肿瘤细胞核的多形性表现为

【临床表现】

肾母细胞瘤又称Wilms瘤,在小儿腹部肿瘤中占首位,个别发生于成年人。主要发生在出生后最初5年内,特别多见于2-4岁。左右侧发病相近,3%~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。主要表现为:①腹部肿块。腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,虚弱婴幼儿发生腹部大肿块俗有“罗汉肚”之称。肿块质地坚硬,表面可有结节感,无明显压痛,晚期肿块固定不动。②腰痛或腹痛。约1/3的病例发生,可表现为局部不适或绞痛,如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血所致。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。③血尿。不常见,可在病程晚期出现,75%的病例为镜下血尿。④高血压。见于成年患者及部分患儿,主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。⑤先天性虹膜缺乏。发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。⑥其他。消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;还可有消瘦、贫血面容和不规则发热;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

【影像学表现诊断与鉴别诊断】

1.CT

(1)较大肿块密度混杂不均,可为实性、囊实性、囊性,部分有钙化。

(2)增强扫描见不规则强化,坏死区不强化,周围受压肾实质呈明显环状强化,两者之间有明确分界。

(3)可见局部肿大的淋巴结,肾静脉和下腔静脉内的瘤栓(图6-97)。

图6-97 肾母细胞瘤

CT增强扫描示右肾区肿块,呈不均匀性强化,内可见无强化低密度区,周围肾实质受压变薄,呈明显环状强化

2.MRI

(1)类似CT所见,在T2加权像和T 1加权像上均呈混杂信号。

(2)增强检查显示,明显受压变薄强化的肾实质围绕在肿瘤的周围。

3.超声

(1)肾形态失常,多数肿瘤回声较强,少数回声较低,由于出血、坏死和液化可出现不规则无回声区(图6-98)。

图6-98 肾母细胞瘤

超声示:右肾上极探及一实质非均质包块,与肾实质分界不清

(2)超声检查可显示局部淋巴结转移和肾静脉及下腔静脉侵犯。

4.鉴别诊断 CT、MRI增强检查显示肿块周围受压变薄并呈明显环状强化的残余肾实质,是肾母细胞瘤的特征表现,并同时能显示淋巴结肿大和肾静脉及下腔静脉受侵情况。

【病理学表现】

1.大体检查 多为圆形实性肿块,周围包绕纤维性假包膜,与周围肾实质分界清楚。切面呈均一灰白色或棕褐色,质地柔软,鱼肉状,可有出血、坏死及囊性变。当肿瘤大部分成分为成熟的间叶组织时,质地硬韧并伴有漩涡状纹理。当肿瘤呈息肉状突入肾盂和肾盏时,肉眼可呈葡萄状。偶见发生在肾外部位。

2.组织病理学 主要有三种基本成分:未分化的胚芽组织、间胚叶间质和上皮。肿瘤中三种成分的比例可以不同,甚至以一种成分为主,形成单一形态的肾母细胞瘤。未分化胚芽组织以小圆细胞为主,细胞具有少量透明胞质,圆形或卵圆形深染的细胞核,核染色质略粗,分布均匀,核仁小。细胞分布方式多样,可呈弥漫性、结节状、缎带状或基底细胞样。间胚叶间质以梭形的成纤维细胞样细胞为主,并可向其他类型的细胞分化,最常见平滑肌和横纹肌细胞,其次为神经胶质、脂肪、骨及软骨等成分,应与良性和恶性的错构瘤和畸胎瘤相鉴别。上皮成分包括一定排列的小圆形细胞以及腺管状、乳头状、纤毛柱状、黏液状的腺上皮以及鳞状上皮和移行上皮等。约有5%肾母细胞瘤细胞可发生间变,预后差。间变的指征包括:细胞核增大、染色质增粗、核分裂增多。化疗可导致肿瘤坏死、黄瘤样细胞形成、含铁血黄素沉积和纤维化等改变,还可使胚芽组织向较成熟的上皮、间叶成分和肌源性成分分化。