与影像相关的颞骨胚胎发育和畸形

颞骨发育畸形较多，掌握相关的颞骨胚胎发育和畸形知识是掌握颞骨发育畸形影像学的基础。

(一)外耳胚胎发育和畸形

1.胚胎4～5周时，出现五个鳃弓和四个鳃沟。

2.外耳道源于第一鳃沟;第一鳃沟的发育异常可导致先天性外耳道狭窄或闭锁，可发生在外耳道全长、骨部或软骨部，常伴有鼓膜缺如及其他先天性异常。

3.环绕第一鳃沟形成6个圆形隆起，即耳壳结节，3个在第一鳃弓，3个在第二鳃弓，以后6个结节融合成前后两条皱襞，两条皱襞的两端互相融合;如融合不全，将来可演化成耳前瘘管或耳下第一鳃裂瘘管和囊肿。

(二)鼓室及听小骨胚胎发育和畸形

1.鼓室由第一咽囊(内胚层)演变而来。

2.锤骨和砧骨由第一鳃弓背侧端的间充质演变而来，镫骨由第二鳃弓背侧端的间充质演变而来。

3.鼓室完全不发育者罕见，发育不良的小鼓室常同时伴有其他中耳畸形。

4.前庭窗或蜗窗畸形。可均未发育;或其中之一未发育;或前庭窗封闭(指前庭窗仅有窗龛而窗口被骨封闭或仅留一裂隙)，常同时伴有镫骨未发育或部分未发育。

5.听小骨的先天性畸形常同时伴有外耳或其他部位的畸形，常见的畸形是一个或两个听小骨完全/部分缺如或发育畸形，具体形式主要包括

(1)听小骨融合固定:如锤骨头与砧骨体融合，锤砧关节固定;锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三骨融合等。

(2)听小骨部分未发育:如砧骨体缺如，只有长脚;长脚缺如，只有砧骨体;砧骨长脚短小;豆状突缺如;单脚镫骨;镫骨缺如;镫骨头、颈或脚部分缺如等。

(3)听小骨与鼓室壁发生粘连固定:如锤骨头与鼓室盖粘连固定;锤骨外侧突固定于鼓室上隐窝的外侧壁;砧骨体固定于鼓室上隐窝的内侧壁;镫骨底板固定于前庭窗或耳蜗岬等。

(三)内耳胚胎发育和畸形

1.膜迷路源于外胚层，骨迷路源于中胚层。

2.在胚胎第3周，相当于第一鳃沟的背侧，外胚层增厚，形成听板，第4周时听板上皮下陷成为听窝，不久即围成泡状的听囊，听囊中充满内淋巴。

3.由听囊的背侧壁伸出内淋巴管，管的末端扩大成为内淋巴囊。

4.在胚胎第3周末，听囊的背侧壁和外侧部分化为椭圆囊和3个半规管，腹侧部分化为球囊和蜗管。

5.内耳常见畸形分类方法很多，内耳畸形的最新分类主要是根据影像学表现和人工耳蜗植入术中所见和术后效果来分类的，更具实际意义，现介绍如下。

(1)耳蜗畸形

①Michel畸形:所有耳蜗和前庭结构完全缺如。

②耳蜗未发育(cochlear aplasia):耳蜗完全缺如。

③共腔畸形(common cavity deformity):有一个代表耳蜗和前庭的囊腔，但耳蜗和前庭内没有任何结构。

④耳蜗发育不良(cochlear hypoplasia):耳蜗和前庭已彼此分开，但它们的大小较正常的小。

⑤阶间隔发育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型):整个耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴有大的囊性前庭。

⑥阶间隔发育不全Ⅱ型(Mondini畸形):耳蜗包含1.5圈，中间圈和顶圈融合形成一个囊腔，常伴有大前庭和前庭水管扩大。此型畸形是最常见的内耳畸形。

⑦根据耳蜗畸形的严重程度按降序进行排序，依次为:Michel畸形(在第3周发生发育障碍)、耳蜗未发育(在第3周末发生发育障碍)、共腔畸形(在第4周发生发育障碍)、阶间隔发育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)(在第5周发生发育障碍)、耳蜗发育不良(在第6周发生发育障碍)和阶间隔发育不全Ⅱ型(Mondini畸形)(在第7周发生发育障碍)。

(2)前庭畸形:包括Michel畸形、共腔畸形、前庭缺如、前庭发育不良和前庭扩大。

(3)半规管畸形:包括半规管缺如、半规管发育不良和半规管扩大。

(4)内听道畸形:包括内听道缺如、内听道狭窄和内听道扩大。

(5)前庭水管缺如或扩大以及耳蜗水管扩大。