【摘要】：圆锥角膜是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常，属于染色体显性或隐性遗传。一般6～8周急性水肿消退，遗留中央区灶性角膜混浊，后弹力层也有不同程度的混浊瘢痕。大角膜是一种角膜直径较正常大，而眼压、眼底和视功能在正常范围的先天发育异常。少数患者可合并眼部其他异常或全身异常。单眼或双眼发病，无性别差异。角膜直径＜10mm，角膜扁平，曲率半径增大，眼前段不成比例的缩小。
一、圆锥角膜
圆锥角膜是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常，属于染色体显性或隐性遗传。
【临床表现】 一般在青春期前后双眼发病，视力进行性下降，初时能以近视镜片矫正，后因不规则散光而需配戴角膜接触镜，典型特征，角膜中央或旁中央圆锥性扩张，基质变薄，半数病例可见褐色的Fleischer环，Vogt条纹，Munson征，角膜后弹力层破裂，发生急性圆锥角膜时，角膜中央区急性水肿，视力明显下降。一般6～8周急性水肿消退，遗留中央区灶性角膜混浊，后弹力层也有不同程度的混浊瘢痕。
【诊断】 最有效的方法是角膜地形图检查。还有Placido盘，角膜曲率计，视网膜检影。
【治疗】 ①配戴眼镜或角膜接触镜；②角膜移植术。
二、大 角 膜
大角膜（megalocornea）是一种角膜直径较正常大，而眼压、眼底和视功能在正常范围的先天发育异常。为X染色体连锁隐性遗传。
男性多见，多为双侧，无进展。角膜横径＞13mm，垂直径＞12mm。眼前段不成比例扩大。大角膜透明，角膜缘界限清晰。少数患者可合并眼部其他异常或全身异常。
三、小 角 膜
小角膜（microcornea）是一种角膜直径小于正常，伴其他眼部异常的先天性疾病。属常染色体显性或隐性遗传。
单眼或双眼发病，无性别差异。角膜直径＜10mm，角膜扁平，曲率半径增大，眼前段不成比例的缩小。常伴虹膜缺损、先天性白内障、浅前房。
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