急性原单核细胞与急性单核细胞白血病

【概述】

急性原单核细胞白血病（acute monoblastic leukaemia）时，骨髓原单核细胞≥80%;急性单核细胞白血病（acute monocytic leukaemia）时，大多为幼单核细胞，原单核细胞、幼单核细胞、成熟单核细胞之和≥80%。FAB分型为M5a（急性原单核细胞白血病）和M5b（急性单核细胞白血病）。M5a和M5b各占AML的＜5%；据统计，占中国医学科学院血液病医院住院病例的5.5%。

【临床特点】

M5a多见于年轻人，M5b多见于成年人。出血倾向明显，常见髓外肿物（髓系肉瘤），常侵犯皮肤、牙龈和中枢神经系统。

【实验室检查】

1.血象　单核细胞绝对值增高（常≥5×109/L），可见原单核细胞、幼单核细胞和成熟单核细胞;

2.骨髓涂片　≥80%的白血病细胞为单核系细胞，包括原单核细胞、幼单核细胞和单核细胞（图4-31）;中性粒细胞＜20%。

3.细胞化学　原单核细胞和幼单核细胞呈中性非特异性酯酶（NSE）强阳性（图4-32）。10%～20%的急性原单核细胞白血病呈NSE阴性或弱阳性。原单核细胞呈MPO阴性，幼单核细胞可呈现一些散在的MPO阳性细胞。

图4-31　急性髓系白血病-M5a（骨髓涂片，Wright染色）

图4-32　中性非特异性酯酶染色呈阳性反应（NSE染色）

4.遗传学　发现伴有t（8;16）（p11.2;p13.3）的病例多见于儿童，有噬血细胞现象，形似细颗粒型急性早幼粒细胞白血病（M3V）。

【骨髓病变特点】

急性原单核细胞白血病骨髓增生极度活跃，主要为胞体大、分化差、胞质丰富、核仁明显的原单核细胞浸润（图4-33）。急性单核细胞白血病的幼单核细胞胞核形状不规则，呈分叶形、肾形、生姜样，染色质细致，有或无核仁（图4-34）。透射电镜见前述（急性髓系白血病-M4）。

图4-33　急性髓系白血病-M5a（骨髓活检，塑料包埋切片，HGE染色）

图4-34　急性髓系白血病-M5b（骨髓活检，石蜡切片，HGE染色）

【免疫表型】

1.流式细胞术检测　CD34（-/+），HLA-DR（+）,CD117（+），MPO（-/+）,CD13（±）,CD33（+）;一般至少表达两种提示单核细胞分化的特征性标记，如CD14、CD4，CD11b、CD11c、CD64、CD68、CD36和Lysozyme。

2.免疫组化染色　CD34（-/+），HLA-DR（+），CD117（+），MPO（-）（-）,CD68(PGM1)（+）,Lysozyme（+），CD163（+）。

【鉴别诊断】

急性原单粒细胞白血病（M5a)主要与未成熟型AML（M1）、微分化型AML（M0）、急性原巨核细胞白血病（M7）、急性淋巴细胞白血病（ALL）鉴别。急性单核细胞白血病主要与急性粒-单核细胞白血病（M4）和细颗粒型急性早幼粒细胞白血病（M3）鉴别。主要根据细胞形态学、细胞化学和免疫表型分析可以区分。

【预后】

多认为本型预后较其他类型AML差。也有研究表明本型的完全缓解率和3年总体生存率与其他类型AML无差别。