失血性贫血骨髓红细胞偏高

第二十六章　贫血

内容精要

1．掌握

(1)贫血的分类(根据红细胞形态特点)①大细胞性贫血，如巨幼细胞贫血;②正常细胞性贫血，如再障、急性失血性贫血;③小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。

(2)贫血的临床表现　如疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状，皮肤、黏膜苍白是贫血的主要体征，心血管系统表现(如活动后心悸、气短等)最为常见。

2．熟悉　贫血的诊断:①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标;②外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索;③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标;④骨髓检查。

3．了解　贫血的其他各系统表现:如缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎，部分患者可有贫血性心脏病。

第一节　缺铁性贫血

内容精要

1．掌握

(1)实验室检查　血象:呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或轻度增多。生化检查:血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低。

(2)诊断标准　①有导致缺铁的病因和临床表现;②小细胞低色素性贫血;③铁代谢检查异常;④铁剂治疗有效:用药3天后网织红细胞升高，5～10天达高峰。

(3)铁剂补充原则　以口服铁剂为首选。餐后服用，忌与茶同服，在Hb完全正常后，仍需继续补充铁剂3～6个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。

2．熟悉

(1)临床特征　由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。

(2)病因　①慢性失血:缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或妇女月经过多多见。②铁摄入不足。

3．了解　骨髓象:增生活跃，中晚幼红细胞增多。骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。

第二节　再生障碍性贫血

内容精要

1．掌握

(1)临床表现　①重型再障:贫血进行性加重;出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，颅内出血是常见的致死原因;皮肤感染、肺部感染多见，高热或高热中毒症常是败血症象征。②非重型再障:贫血往往是首发和主要表现;出血较轻，以皮肤、黏膜为主;感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。

(2)血象　全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，呈正细胞正色素性，细胞大小不等。

(3)骨髓象　骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。增生不良，骨髓粒细胞系及骨髓红细胞系减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。

2．熟悉　再障的鉴别诊断:能排除其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等)。

3．了解　治疗原则:支持及对症治疗，雄激素，免疫抑制剂，造血细胞因子，骨髓移植等。

试题部分

一、名词解释

1．缺铁性贫血

2．再生障碍性贫血

3．总铁结合力

二、填空题

1．常见的小细胞低色素性贫血有_______、_________和_______________。

2．治疗缺铁性贫血的原则是___________和___________________。

3．缺铁性贫血按红细胞形态分类属于____________贫血。

4．慢性再障首选治疗为___________，须坚持___________月，才能判断是否有效。

三、单选题

1．贫血最常见的临床表现是_________。

A．心脏扩大　B．皮肤和黏膜苍白

C．窦性心动过速　D．食欲缺乏、腹胀、恶心

E．反甲征

2．下列哪一项不属于红细胞生成减少所致的贫血_________。

A．溶血性贫血　B．地中海贫血

C．缺铁性贫血　D．铁粒幼细胞性贫血

E．再生障碍性贫血

3．正常成人珠蛋白的结构绝大多数是_________。

A．α2β2　B．γ2δ2

C．α2γ2　D．γ4

E．β4

4．贫血时患者皮肤黏膜苍白，检查较为可靠的部位是_________。

A．面颊皮肤及上腭黏膜　B．耳郭皮肤及口腔黏膜

C．手掌皮肤及眼睑结膜　D．手背皮肤及鼻腔黏膜

E．颈部皮肤及舌面

5．贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是错误的_________。

A．循环血液增多　B．血液黏滞度增加

C．心肌张力降低　D．血液循环加速

E．以上均不是

6．正常骨髓中粒系细胞和红系细胞的比例是_________。

A．1∶1　B．1∶4

C．1∶2　D．2～4∶1

E．2∶1

7．某患者血红蛋白60g/L，红细胞3．1×1012/L，红细胞压积20%。属于何种贫血___________。

A．大细胞性　B．正常细胞性

C．小细胞正常色素性　D．小细胞低色素性

E．以上都不是

8．人体内含铁最多的部分是在_________。

A．肌红蛋白　B．含铁血黄素

C．血红蛋白　D．转铁蛋白

E．铁蛋白

9．含铁最少的食物是_________。

A．蛋黄　B．猪肝

C．牛奶　D．海带

E．木耳

10．缺铁性贫血的实验室检查中，下列哪一项正确_________。

A．血清铁降低，总铁结合力降低　B．血清铁降低，总铁结合力正常

C．血清铁正常，总铁结合力降低　D．血清铁降低，总铁结合力增高

E．以上皆不是

11．体内铁缺乏时，最早的表现是_________。

A．贮存铁下降　B．血清铁和运铁蛋白饱和度下降

C．正细胞正色素性贫血　D．小细胞低色素性贫血

E．血清总铁结合力增高

12．治疗缺铁性贫血最重要的是_________。

A．口服铁剂　B．注射铁剂

C．治疗病因　D．输血

E．进食富含铁的食物

13．缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的_________。

A．外胚叶营养障碍的表现　B．细胞内含铁酶乏的表现

C．头晕、乏力、皮肤黏膜苍白　D．视盘水肿，脾脏肿大

E．原发病的表现

14．有关铁代谢的正常值，下列哪项是正确的_________。

A．人体铁排泄量大于1mg/d　B．妊娠需要铁2mg/d

C．体内总铁量3．0～4．5g　D．食物铁10～15g/d

E．制造新鲜红细胞所需的铁50mg/d

15．关于缺铁性贫血，下列哪项是错误的_________。

A．小细胞低色素性贫血　B．多见于生育年龄妇女

C．主要原因是慢性贫血　D．线粒体功能障碍所致的血红素合成减少

E．症状由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成

16．关于铁代谢，哪项是正确的_________。

A．缺铁时正常肠黏膜对铁吸收减少　B．铁主要在回肠吸收

C．在肠黏膜内能合成铁蛋白　D．人体所需铁完全依靠从食物中摄入

E．血清铁一般是亚铁离子

17．缺铁性贫血早期的细胞形态学表现多为_________。

A．小细胞低色素性贫血　B．正常细胞正常色素性贫血

C．大细胞低色素性贫血　D．小细胞正常色素性贫血

E．大细胞性贫血

18．贫血患者外周血片示红细胞大小不等，中央淡染区扩大。血清铁饱和度16%。最可能的诊断是_________。

A．铁粒幼细胞性贫血　B．缺铁性贫血

C．再生障碍性贫血　D．巨幼红细胞贫血

E．以上均不是

19．患者，女性，50岁。患盆腔炎1年，近2个月来发现贫血。血红蛋白75g/L，红细胞平均体积78fl/(78μm3)，红细胞平均血红蛋白浓度0．28，血清铁7．0μmol/L，总铁结合力35μmol/L，骨髓铁染色:外铁(+++)、铁粒幼细胞减少，其贫血诊断为_________。

A．缺铁性贫血　B．巨幼红细胞贫血

C．慢性感染性贫血　D．失血性贫血

E．铁粒幼细胞贫血

20．关于再生障碍性贫血的病因，哪一项是错的_________。

A．氯霉素　B．放射线

C．肝炎病毒　D．先天性因素(如Fanconi综合征)

E．铁剂治疗过度

21．再生障碍性贫血的诊断主要依据是_________。

A．外周全血细胞减少　B．网织红细胞减少

C．中性粒细胞碱性磷酸酶活性增　D．无肝脾肿大

E．上述都不是

22．下列哪项不是慢性再生障碍性贫血的主要临床表现_________。

A．肝、脾或淋巴结肿大　B．贫血

C．牙龈出血　D．发热

E．皮肤紫癜

23．关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的_________。

A．一般说增生低下

B．在增生部位粒细胞系、幼红细胞系成熟停滞于较早期阶段

C．巨核细胞一定减少

D．淋巴细胞亦相对增多

E．浆细胞等非造血细胞可增多

24．再生障碍性贫血最易与下列哪种疾病混淆_________。

A．白细胞减少性白血病　B．特发性血小板减少性紫癜

C．阵发性睡眠性血红蛋白　D．脾功能亢进

E．骨髓纤维化症

25．鉴别再生障碍性贫血与急性粒细胞白血病的主要检查是_________。

A．外周血中全血细胞减少　B．外周血中找原粒细胞

C．外周血中找有核红细胞　D．骨髓检查

E．以上都不是

26．慢性再生障碍性贫血治疗的首选措施是_________。

A．肾上腺皮质激素　B．脾切除

C．雄性激素　D．骨髓移植

E．免疫抑制剂

27．以下几种疾病均可见外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，但除了_________。

A．急性非淋巴细胞白血病　B．Evan＇s综合征

C．阵发性睡眠性血红蛋白尿　D．脾功能亢进

E．再生障碍性贫血

28．患者，男性，12岁，患再生障碍性贫血半年。血红蛋白60g/L，白细胞32×109/L，血小板30×109/L，治疗其贫血，应首选_________。

A．氯化钴　B．司坦唑醇

C．脾切除　D．泼尼松

E．骨髓移植

29．患者，女性，20岁。3个月来面色苍白，月经过多。肝肋下扪及，质软，脾侧卧未及，腹股沟有1～2个黄豆大淋巴结。血红蛋白65g/L，白细胞1．5×109/L，血小板20×109/L。分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺，取材不满意，胸骨穿刺增生活跃，粒细胞系、红细胞系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞。最可能的诊断是_________。

A．缺铁性贫血　B．特发性血小板减少性紫癜

C．急性白血病　D．再生障碍性贫血

E．骨髓纤维化

30．患者，男性，45岁。1个月来逐渐感到乏力，面色苍白，一周前无特殊原因，突然寒战、高热，全身皮下及口腔黏膜出血，血红蛋白下降至60g/L，白细胞0．8× 109/L，分类中性粒细胞25%，成熟淋巴细胞74%，血小板15×109/L，网织红细胞0．3%，骨髓像细胞增生减少，粒细胞系、红细胞系及巨核细胞均明显减少，成熟淋巴细胞占68%，本病最可能诊断_________。

A．急性非白血性白血病　B．再生障碍性贫血(急性型)

C．粒细胞缺乏症　D．急性型特发性血小板减少性紫癜

E．以上都不是

四、病例分析

1．患者，男性，56岁。心慌、乏力两月。2个月前开始逐渐心慌、乏力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹部不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠佳，略见消瘦。既往无胃病史。查体:体温36．5℃，脉率96次/min，呼吸频率18次/min，血压130/70mmHg。贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染。心界不大，心率96次/min，律齐，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音。肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。化验:血红蛋白75g/L，红细胞3．08×1012/L，平均红细胞容积76fl(76μm3)，平均红细胞血红蛋白量24pg，平均红细胞血红蛋白浓度26%，网织红细胞1．2%，白细胞8．0×109/L，分类:中性分叶核粒细胞69%，嗜酸粒细胞3%，淋巴细胞25%，单核细胞3%。血小板计数136×109/L，大便潜血(+)，尿常规(－)，血清铁蛋白6μg/L，血清铁500μg/dl，总铁结合力4500μg/dl。

问题:

(1)诊断及诊断依据是什么?

(2)鉴别诊断是什么?

(3)下一步需做何检查?

(4)治疗原则是什么?

2．患者，男性，35岁。头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周。半年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙后出血，曾服20多剂中药，病情无好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，大、小便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠佳，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。查体:体温36℃，脉率100次/min，呼吸频率20次/min，血压120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验:血红蛋白45g/L，红细胞1．5×1012/L，网织红细胞0．1%，白细胞3．0×109/L，分类:中性分叶核粒细胞30%，淋巴细胞65%，单核细胞5%，血小板计数35 ×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁1700μg/dl。总铁结合力2800μg/dl，尿常规(－)，尿Rous试验阴性。

问题:

(1)诊断及诊断依据是什么?

(2)鉴别诊断是什么?

(3)下一步需做何检查?

(4)治疗原则是什么?

(彭道有)