其他视神经异常

第二节　其他视神经异常

一、视乳头水肿

视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。

【病因】最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。

【临床表现】阵发性眼前发黑或视力模糊，持续数秒至1分钟左右，往往是双侧，常由姿势改变而突然引发；精神症状，癫痫发作，头痛、复视、恶心、呕吐；视力下降少见。慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。

眼底表现：早期视乳头肿胀可能不对称，边界模糊，往往遮蔽血管，神经纤维层也经常受累。需注意，如果患者一眼为视神经萎缩或发育不全，在颅内高压时不会发生视盘水肿，临床上必表现为单眼的视盘水肿。Jackson将视盘水肿分为4型：（1）早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的边界不清；（2）进展型：双侧视盘肿胀充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血。（3）慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了；（4）萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变。

视野检查：有生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄，特别是鼻下方。

【诊断】典型视盘水肿诊断并不困难。还需做头部或眶部CT或MRI，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。若CT及MRI不能说明视盘水肿的原因，应请神经科医生做腰椎穿刺。并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查。

【鉴别诊断】

1.假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。

2.视神经炎：有传入性瞳孔运动障碍，色觉减退，后玻璃体内可见白细胞，眼球运动痛。大多数患者视力下降，常为单侧。

3.缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失。

4.Leber视神经病变：常发生在10～30岁男性；开始为单侧，很快发展为双侧；迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张，以后发生视神经萎缩。

【治疗】针对颅内压增高的原发病因进行治疗。

二、视盘发育异常

1.视神经发育不全（optic nerve hypoplasia）：系胚胎发育13～17 mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致，妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现：视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。

2.视盘小凹（optic pit）：为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。

3.视盘玻璃膜疣（optic disc drusen）：可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃膜疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，故局部隆起边缘不整齐，B超可协助诊断。视野检查可见生理盲点扩大，束状缺损或向心性缩小等。

4视神经缺损（coloboma of optic nerve）：为胚胎时胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，而仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显减退，视野检查生理盲点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常。

5.牵牛花综合征（morning-glory syndrome）：可能与胚裂上端闭合不全，中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大3～5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。