小脑星形细胞瘤

第四节　小脑星形细胞瘤

一、概述

小脑星形细胞瘤占儿童期脑肿瘤的10%～15%，占后颅凹肿瘤的25%左右。肿瘤通常是圆形的，生长比较缓慢并有囊性化的倾向。典型的小脑囊性星形细胞瘤是单一的带有明显囊性的腔壁结节。1931年，Cuching第1个描述它的本质。他认为小脑星形细胞瘤的本质是“良性”的，并且具有较低的并发症和死亡率。Cushing开始未能认识到腔壁结节是囊性小脑星形细胞瘤的活动性的恶性成分。如果不切除结节，此囊性肿瘤是可能复发的。一旦此结节的肿瘤的本质被认识，结节在手术时被切除其疗效的改善是戏剧性的。

小脑星形细胞瘤根据病理分类可分为JPA（青少年纤维细胞状星形细胞瘤）和非纤维细胞状星形细胞瘤（占80%～95%的病例）或弥散性低恶性星形细胞瘤（占5%～15%的病例）。典型的JVP瘤有含双极的星形细胞，混杂有玫瑰样纤维的和小的囊性的、松散结构的星形细胞组成。另一类是低恶性的星形细胞瘤，有时称为弥散性星形细胞瘤；这种脑瘤为少突星形细胞瘤的可能性不大。恶性胶质瘤是相当少见的儿童期小脑肿瘤，至今为止文献上仅有26例小脑恶性胶质瘤的报道（14例为多形性胶质母细胞瘤，12例为间变性星形细胞瘤）。这种类型的脑瘤并没有特殊的影像学表现和特点，但伴有明显症状进展，通常的结果是神经纵轴的扩散和死亡。对该年龄组来讲是否会发生真正的恶性星形细胞瘤，根据标准的神经病理检查来看是有争议的。肯定的是，大约有5%的儿童小脑星形细胞瘤的病理表现是恶性的。

被明确诊断为小脑星形细胞瘤的中位年龄是5～6岁。然而，大约20%的患儿可能在3岁以内，不过发生在1岁以内婴儿的则十分少见。症状主要表现为颅内压升高（如头疼、呕吐，复视少见），以及小脑功能的改变（主要是共济失调，其次是语言障碍），脑神经损伤的比较少见。

大部分肿瘤发生在小脑半球；约1／3是原发性蚓部肿瘤。而2／3限于小脑，其中的1／3可扩展到小脑脑桥角或脑干的后方，有时称为过渡性小脑肿瘤。在CT或MRI上最明显的特征为一个大的、具有囊肿（单腔的或多腔的）的、边界明显的肿块。肿瘤的结节或实质部分可表现为特征性的肿胀。囊壁有可能是增厚的，而非增厚的囊壁不是肿瘤部分这一观点在近年来的文献中已受到质疑。因此，对此类病例要采取手术切除或病理活检来证明其可能的恶性成分。小脑JPA不太可能发生中枢神经系统多个病灶的侵犯。

二、治疗

1．手术　外科切除是小脑星形细胞瘤的治疗选择之一。自从Cushing报道其手术治疗经验后，此肿瘤的长期疾病控制率是可获得的，即使在有部分术后残留的病例也同样如此。对典型的囊肿性小脑星形细胞瘤，有70%～90%的肉眼肿瘤全切的可能。这些肿瘤的临床行为处于“休止”状态，即使证明有肿瘤的残留，也可以有较长的疾病稳定期。手术和影像学证明为肉眼肿瘤全切的病例，发生复发的概率不多，文献报道为5%～10%。而不完全切除的，在≥5年可能发生疾病进展和复发的有30%～60%。重要的是，它的长期生存率仍有65%左右。肿瘤进展到小脑脚或脑干时，全切的可能性就不大，因而肿瘤进展或复发的概率就增加。尽管这类肿瘤有“休止”的性质，但其中位复发期约为2年。

2．放疗　放疗往往不能作为小脑星形细胞瘤的首选治疗，尽管有关该瘤预后问题的不少文献指出，单纯手术是一个复发的重要因素。不少文献也指出实质性肿瘤比囊性肿瘤具有更大的复发危险性，肿瘤侵入到大脑脚，或侵犯到脑干，或是非纤维细胞状，或是弥散性病理类型时复发的危险性更大。

放疗的指征为未完全切除的肿瘤，弥散性的或是预后不良的病理类型的肿瘤。但是，术后放疗在对这些具有放疗指征的肿瘤的控制率仍有待继续观察。较少见的恶性胶质瘤在术后立即进行放疗是有益的。

3．化疗　到目前为止，在文献资料上有关单纯化疗对小脑星形细胞瘤的作用尚未有定论。

三、放疗的实施

小脑星形细胞瘤的放疗通常是对那些已经第1次手术后复发并经过第2次切除后有进展或复发，或者是第1次手术后复发不能再次手术的病例进行。在欧美的某些医疗中心，即使在多次复发后，只要手术切除有一线希望仍不考虑放疗。对已经有第2次复发或多次复发的病例，特别是当病灶侵入大脑脚或脑干时，局部放疗的应用是适当的。对这样的病灶通常CTV可以GTV外扩1cm或＜1cm即可，剂量为50～54Gy。

对高度恶性的小脑星形细胞瘤的治疗是有争议的，对局限病灶的术后放疗可作为一种标准方法推荐。最近来自加拿大Toronto的资料指出，4例高度恶性的小脑星形细胞瘤中有2例发生CSF扩散，再次提出对这种不常见的儿童脑肿瘤是否要进行CSI的问题。近年来，国外文献中推荐进行CSI的均限于那些证实已有蛛网膜下隙转移或已有多处转移灶的病例。

四、疗效

儿童期小脑星形细胞瘤＞80%的病例可生存10～20年。那些病变限于小脑半球或小脑蚓部的，JVP病理类型的或肉眼全切病例的生存率较高。那些未能完全切除的弥散性星形细胞瘤的长期生存率也可达50%～80%。