第一节 支气管扩张症
【概述】
支气管扩张症以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。支气管扩张可分为先天性与继发性2种。支气管扩张症按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。下叶多于上叶，左下叶多于右下叶。支气管扩张部位的肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
病变较局限时，呼吸功能一般可无明显改变。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，生理分流增加，通气/血流比例失调，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。
【临床表现】
1．症状 典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色浑浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和唯一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
2．体征 支气管扩张的体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人（1/3）可有杵状指（趾）及全身营养不良。
3．影像学表现 X射线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染时可出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。
【诊断与鉴别诊断】
主要依据长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状病史；肺部固定性、持久不变的湿啰音及杵状指（趾）；典型的X射线和CT表现。确诊有赖于高分辨率CT。支气管造影目前已较少使用。
该病要与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核和先天性肺囊肿相鉴别。
【治疗】
1．保持呼吸道通畅 体位引流、祛痰剂、纤维支气管镜引流排痰、支气管扩张药。
2．积极控制感染 抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。
3．并发咯血的处理
（1）一般止血药物 注射用蛇毒血凝酶（巴曲酶或巴曲亭）1kU，每12h皮下静脉注射1次，必要时先静脉注射1kU。另外可使用酚酸乙胺0．5g、氨甲苯酸0．1g及卡巴克络10mg静脉注射，每小时重复1次。
（2）硝苯地平10mg口服，每日3次。同时垂体后叶素5～10U加于20～30ml盐水或葡萄糖中缓慢静脉注射，然后10～40U加入5%葡萄糖中静脉滴注维持。
（3）纤维支气管镜 对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0．1%肾上腺素或去甲肾上腺素5ml。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管压迫止血。
（4）支气管动脉栓塞术 咯血经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗。其并发症主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。
4．手术治疗 反复呼吸道急性感染和（或）大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。
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