维生素依赖因子缺乏症

第四节　维生素K依赖因子缺乏症

【概述】

维生素K依赖因子，包括凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其合成需要维生素K参与。

1．病因　维生素K依赖因子缺乏症是因维生素K摄入或吸收不足，或是肝脏功能障碍不能利用维生素K合成凝血酶原所导致的出血性疾病。一般见于生后一周以内的新生儿，尤其以生后2～3d多见，也见于完全性胆道梗阻或称其消化紊乱、严重肝脏疾病、长期口服磺胺药或抗生素者。

2．临床特征

（1）症状和体征　婴儿期多见，多突然发病，表现为临床自发性出血，如皮肤黏膜出血点、出血斑、大的血肿或口鼻出血不止、胃肠道出血、关节出血、血尿、颅内出血等，并可有进行性贫血表现。外伤或手术后可见出血不止。

（2）实验室检查

1）外周血化验　低色素性贫血，血小板正常，BT及TT正常，CT延长，PT及KPTT延长显著。

2）脑脊液　颅内出血者硬脑膜下穿刺或脑脊液穿刺呈血性，脑脊液蛋白质增加，可达5．7g/L，白细胞计数10×10⁶/L，糖和氯化物正常。

3）B型超声或CT检查　可确定颅内出血的部位和范围。

【防治】

1．治疗　①少量出血，对生命体征无影响者：补充维生素K₁5～10mg，肌内或静脉注射，连用5d。②严重出血患儿应输新鲜血，每次10～15ml/kg。③经常腹泻或服用抗生素者应给予补充维生素K₁50～100μg/d，或每月肌内注射维生素K₁10mg，阻塞性黄疸或婴儿肝炎者肌内注射维生素K₁1～3mg/d连用3d可预防本病。④对确诊硬脑膜下血肿的患儿，可待凝血障碍改善后行脑外科手术或穿刺引流。

2．预防

（1）孕妇、乳母预防　维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K　20mg，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜（菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿）、水果、黄豆牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。

（2）出生后常规补充维生素K

1）生后常规肌注维生素K　新生儿应在出生后肌内注射维生素K₁0．5～1mg作为预防新生儿出血，早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K₁1mg。

2）口服维生素　在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K₁1mg可有效纠正维生素K缺乏，且不会引起维生素K在体内的积聚。我国采用给婴儿出生后口服维生素K₁2mg，以后每隔10d一次，服满3个月，共10次，对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。

（3）积极预防维生素K缺乏　因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K，需每天口服维生素K₁1mg或每月肌注维生素K₁1次以预防维生素K缺乏性出血症。