心脏性猝死的心电图

时间：2022-05-05 理论教育版权反馈

【摘要】：临床常见于严重器质性心脏病如冠心病、心肌病、心脏瓣膜病和洋地黄中毒患者。室颤是心脏性猝死的主要原因。冠心病是导致SCD的首要原因，各型冠心病均可见SCD发作。如急性心肌梗死时冠状动脉急性闭塞，可引起大范围心肌坏死及瞬时室颤;陈旧性心梗者，可出现心肌瘢痕相关的折返性室性心动过速。

第三节　心脏性猝死的心电图

一、快速性室性心律失常

快速性室性心律失常室性心动过速和心室颤动是临床最严重的恶性心律失常，是心脏性猝死的直接原因。

(一)室性心动过速　是一种起源于希氏束分叉以下，左或右心室，频率在100～250次/min的心动过速。持续性室速可产生血流动力学的恶化，蜕变为心室扑动和(或)心室颤动而致猝死。室速时根据QRS波群特征可分为单形性室速、多形性室速和双向性室速。单形性室速QRS波群形态一致，多形性室速QRS波群呈多种不同形态。

1．持续性单形性室速　室速发作时QRS波群形态一致(图25－4、5)，持续时间大于30s;或虽未达到30s，但有明显血流动力学障碍，需紧急直流电转复的室速。

持续性单形性室速的常见病因为冠心病，尤其是陈旧性心肌梗死，其次为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、心脏瓣膜病、心肌炎等。折返是其发生的常见机制。大多数患者有临床症状，包括心悸、黑蒙、近似晕厥或晕厥。治疗可选择同步直流电复律，抗心律失常药物利多卡因、胺碘酮、β受体阻滞剂等，难治者可选择导管消融或ICD植入。

图25－4　男患，49岁，扩张型心肌病。突发晕厥，心电图示持续性单形性室速

图25－5　男性，72岁，陈旧性下壁心肌梗死，突发晕厥，心电图示室性心动过速

2．多形型室速　指室速伴连续变化的QRS形态，节律不规则，频率＞200次/min，并持续10个以上心动周期者。根据窦律时Q－T间期的长短将多形性室速分为两类。一类为Q－T间期延长的多形性室速，又称尖端扭转型室速(torsades de pointeSTDP)，较多见;另一类为Q－T间期正常或短Q－T间期的多形性室速，较少见。

尖端扭转型室速是多形性室速的一种重要类型，常在先天性或获得性QT延长基础上发生，心电图特点为QRS波群形态多变，主波方向沿等电位线上下扭转，为一种凶险的恶性室性心律失常;发作时血流动力学不稳定，常蜕变为室颤(图25－6)，引起晕厥甚至猝死。发现后应紧急行电复律终止发作;有明确病因者，针对病因治疗;对于反复发作的病例应安装ICD。

图25－6

患者女，43岁。因反复心悸，伴晕厥入院，因室颤行ICD植入术，术后良好。近几年来仍无明显诱因反复出现心悸、晕厥，持续时间几秒钟至数十秒钟不等再次入院。动态心电图示RonT型室早诱发室速、室颤(A)，经放电后终止，成功转复为窦性心律(B)

3．双向型室性心动过速　指室速发作时心电图的同一导联上QRS主波方向呈两种形态交替出现(图25－7)，双向型室速是造成心律失常性SCD的重要原因之一(图25－8)。

图25－7　双向型室速

心电图同一导联出现两种形态的宽QRS波群，其额面电轴呈左偏、右偏交替出现(图25－7B)，V₁导联常呈右束支阻滞图形

图25－8　双向型室速蜕变为室颤致晕厥或猝死

心电图表现:①心室率为140～180次/min;②QRS波群呈右束支阻滞图形，时限＜140ms;③额面电轴交替左偏或右偏;④肢体导联QRS波群呈交替性、双向性改变。

临床常见于严重器质性心脏病如冠心病、心肌病、心脏瓣膜病和洋地黄中毒患者。利多卡因对终止双向型室速有一定疗效，应用洋地黄者应注意中毒的可能;确为中毒所致，应停用洋地黄，试用苯妥英钠;如有低血钾，应迅速补充钾盐和镁盐有助于室速的控制。

(二)心室扑动与心室颤动　心室扑动与心室颤动是最严重的心律失常。室扑是介于室速与室颤之间的异位心律。心电图特征:①出现规则的连续的大幅度的“正弦曲线样”大扑动波，频率为150～250次/min，基线消失;②QRS－T互相融合而无法区分;③持续时间短暂，很快转变为室速或室颤。

心室颤动为连续的不规则、振幅较小的波动，频率为250～500次/min，QRS－T波完全消失。室颤是心脏性猝死的主要原因。大多数室颤发生在器质性心脏病的基础上，但少部分室颤者经全面检查后没有发现心脏有器质性改变，这部分室颤称特发性室颤。

二、缓慢性心律失常

SCD中，15%～20%是由于缓慢性心律失常或心脏停搏引起。缓慢性心律失常包括窦性心动过缓、窦房阻滞、窦性停搏、房室阻滞和室内阻滞。SCD一般发生于较为严重的心动过缓、窦性停搏及心脏传导阻滞患者。常见心电图表现如:

1．三度房室阻滞　特别是交界性逸搏频率或室性逸搏频率很慢时易发生SCD;部分三度房

室阻滞患者可同时发生室速或室颤(图25－9)。

图25－9

患者女，73岁，8天前出现晕厥入院。临床诊断:完全性房室阻滞，慢支炎，慢性阻塞型肺气肿。A．窦性心律，三度房室阻滞，交界性逸搏心律，ST－T改变;B．示三度房室阻滞，多源/成对室早(二联律)，巨大倒置T波，Q－T间期显著延长;C．示室早诱发尖端扭转型室速

2．窦率缓慢(频率＜55次/min)的2∶1房室阻滞。

3．三分支阻滞。

4．交替性束支阻滞　特别是逐渐出现的交替性束支阻滞更应视为心脏性猝死的危险警告;交替性束支阻滞伴P－R间期延长;急性心肌梗死后新发生的束支阻滞是SCD的危险标志。

5．病窦综合征心电图　病窦综合征时由于窦房结的起搏和传导功能失常，出现持久的、严重的和难以预料的窦性心动过缓;长时间的窦性停搏，引起心跳停止或室性心律失常;以及窦性停搏伴有房性或结性异位心律等一系列的心律失常，引起血流动力学异常以及心功能障碍，严重者均可致SCD(图25－10)。

图25－10

女性，72岁，反复晕厥5次入院。心电监测示:心脏停搏＞7s，交界性逸搏及阵发性房颤

从心脏电生理角度而言，发生在房室结和希氏束以上的心脏阻滞较少发生心脏性猝死，但发生于希氏束和希氏束以下的严重房室阻滞较易发生心脏性猝死。对于一度希氏束下阻滞HV间期≥100ms者以及二度以上的希氏束内、希氏束下阻滞者，即使无临床症状也应认为是猝死的高危患者。对于分支或束支阻滞来说，任何类型的束支阻滞或束支合并分支阻滞，如果HV间期≥100ms，是猝死的高危患者。

三、冠心病心脏性猝死高危心电图

冠心病是导致SCD的首要原因，各型冠心病均可见SCD发作。如急性心肌梗死时冠状动脉急性闭塞，可引起大范围心肌坏死及瞬时室颤;陈旧性心梗者，可出现心肌瘢痕相关的折返性室性心动过速。体表心电图可提供SCD的重要线索。

(一)急性ST段抬高　急性心肌缺血引起严重心绞痛发作或心肌梗死超急期有ST段抬高(图25－11)，ST段抬高表示心肌缺血损伤，ST段抬高的程度多在0．2～2．0mV;缺血缓解以后，ST段可回降至基线。根据ST段抬高的导联可确定心肌缺血损伤的范围，多个导联中ST段偏移数值的总和也可作为组织损伤的指数。在急性ST段抬高的患者中，相当一部分患者来不及救治，发生室颤而猝死。以下心电图表现提示预后不良:

1．ST段抬高＞0．4mV的患者，其病程及预后较差。

2．ST段抬高与压低的总和＞14mm，提示大面积心肌缺血，预后不良。

3．ST段抬高的导联上T波高耸，QRS振幅增大，QRS时限延长，常有心律失常。

图25－11　急性广泛前壁心肌梗死超急期V1～V6ST段抬高，T波高耸，下壁导联即Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低，呈对应性改变

(二)急性ST段压低　急性心内膜下心肌缺血损伤，引起ST段下降，其形态呈水平型、下斜型及低垂型。ST段下降幅度≥0．1mV，持续时间在1min以上。

原有ST段下降者，在原有基础上再下降大于0．1mV。

原有ST段抬高者，心肌缺血急性发作时，ST段可暂时回至基线，或下降的幅度较小，不足以达到上述标准。

ST段下降可单独出现，也可同时伴有T、U或QRS波群的改变。根据ST段下降的导联，可判定心内膜下心肌损伤的部位。ST段下降至少出现在两个或两个以上相邻的导联上。

一般将ST段下降的幅度＞0．2mV列为心肌缺血的强阳性，冠状动脉造影常显示多支病变。ST段下降的程度愈重，预后俞差。急性心肌梗死时随ST段抬高常伴对应导联ST段下移，经冠状动脉造影和放射性核素扫描研究发现对应性变化的区域存在心肌缺血。如下壁心梗患者伴有前侧壁对应性导联ST段下移(图25－12)者，冠状动脉造影发现梗死面积较大，常伴有左前降支病变和前壁缺血;前壁心梗患者伴有下壁导联ST段下移者，半数以上也为梗死面积较大及多支血管病变，病死率高。

图25－12　急性下壁心肌梗死，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高，前壁V1～V4、Ⅰ、aVL导联ST段下降

(三)急性缺血性高耸　T波冠状动脉闭塞后最早出现的是缺血型T波改变。无论T波直立或倒置，缺血型T波可有以下特征:①T波振幅增大;②两支对称，基底部变窄;③T波顶峰变尖;④T波改变出现于缺血区的导联上有明确定位，且变化剧烈而显著。

急性心肌梗死早期显著的心电图变化是T波高耸(图25－11，图25－13)，临床可根据缺血型T波变化的急剧特征，做出急性心肌梗死超急期的诊断。在此期若能给予积极有效治疗，心肌可不发生坏死，避免急性心肌梗死发生。然而，超急期容易出现室速、室颤，如处置不当，极易发生猝死。因为超急期T波形态和振幅变化直接反映了心肌复极异常，受损心肌和健康心肌复极不一致，即复极离散度增大，易形成心室内传导延缓或单向阻滞，容易被室性期前收缩诱发室速或室颤，甚至引起心脏性猝死。因此，心梗超急期T波异常时应严密监测心脏电生理及生命体征，避免发生猝死。

(四)QRS波群及ST－T形态变化

1．墓碑形ST段抬高　是一种特殊的ST段抬高形式，于1993年由Wimalaratma报道，称墓碑形(tombstoning)(图25－14)。其心电图表现如下:①ST段向上凸起并快速上升高达8～16mm;②凸起ST段顶峰高于其前的R波;③R波矮小且时限狭窄通常＜0．04s，伴或不伴有异常Q波;④抬高的ST段与其后的T波升支相融合，因此难以辨认单独T波;⑤T波常无倒置。

图25－13　急性前间壁心肌梗死超急期，V2、V3导联T波高耸

图25－14　墓碑形ST段抬高

胸前导联V₁～V₃sT段顶峰高于R波，R波矮小且时限狭窄，抬高的ST段与其后的T波升支相融合，T波难以单独辨认

墓碑形ST段抬高是急性心肌梗死早期或超急期严重心肌损伤的表现形式，约出现于40%的ST段抬高型心肌梗死，以前壁心肌梗死多见。墓碑形ST段抬高者均发生透壁性心肌梗死，梗死面积较大，入院1周内易发生心力衰竭和严重心律失常，心肌梗死扩展明显增多，预后不良，病死率显著增高。此种心电图改变可作为急性心肌梗死预后的一个独立指标。研究表明，墓碑形与非墓碑形ST段抬高者比较，冠状动脉三支病变发生率明显增多，且更易发生于前壁心肌梗死，所有呈墓碑形ST段抬高患者均为冠状动脉前降支完全性或部分闭塞。

2．巨R形ST段抬高　是ST段抬高的又一种特殊形式，由Madias于1981年首次提出。巨R波形(giantR waves，GRWS)ST段抬高(图25－15)的心电图特点为:①QRS波与ST－T融合在一起，ST段呈尖峰状抬高或下斜，J点消失，R波下降支与ST－T融合成一斜线下降，使QRS波、ST段与T波形成单个三角形，呈峰尖边直底宽的宽波，难以辨认各波段的交界，酷似巨大R波，称之为巨R波形心电图综合征。②巨R形ST段抬高出现在ST段抬高最明显的导联。③S波减小且与ST段抬高呈正比，ST段抬高显著导联S波减小也最明显或消失。④QRS时限略增宽，起始向量不变，振幅变化不大。

图25－15　巨R形ST段抬高

V₂～V₄的QRS波与ST－T融合在一起，ST段呈尖峰状抬高或下斜，J点消失，R波下降支与ST－T融合成一斜线下降，使QRS波、ST段与T波形成单个三角形

巨R形ST段抬高见于急性心肌梗死超急期，尤其是前壁心肌梗死，偶见于下壁心肌梗死，也可见于心肌急性严重缺血时如不稳定型心绞痛、运动负荷试验及PTCA中，巨R形ST段抬高形成与梗死周围区和缺血周围区传导阻滞有关。在超急期对心肌梗死积极治疗，及时开通受累冠状动脉可避免心肌坏死。但在此期损伤组织与健康组织之间极化状态不同，心肌电活动紊乱，加之损伤区传导延缓或阻滞，使局部心肌电活动更加不稳定，容易出现室速或室颤，导致猝死发生。

3．缺血性J波　心电图上QRS波与ST段的连接点称之为J点，取自英文单词Join(连接)的第一个字母。J点从基线向上偏移幅度≥0．2mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波，又称为Osborn波。

J波的发生率在正常心电图中占2．5%～18．2%，多见于早期复极综合征，属于正常心电图的变异，或称之为生理性J波。但在体温过低、高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血时，J波明显增宽、增高，预示致命性的恶性心律失常，称为病理性J波。各种原因引起急性严重心肌缺血，如急性心肌梗死、冠状动脉痉挛、冠状动脉介入手术时新出现J波或原有J波振幅增高，这种与心肌缺血直接相关的J波称为缺血性J波(图25－16)。目前，临床、动物实验及单细胞动作电位的资料都证实缺血性J波并不少见。

图25－16

患者女，75岁，频发心绞痛3年，本图为12导联动态心电图的记录。A．无症状时心电图;B．胸痛剧烈时心电图，箭头示下壁及V₅、V₆导联出现明显J波

缺血性J波形成机制是心肌急性缺血引起心外膜心肌细胞的Ito电流增加，并与心内膜心肌细胞出现1相和2相复极电位差而导致，与Brugada综合征的J波形成机制几乎相同;但二者出现导联不同，J波出现的导联与急性缺血发生的部位密切相关，而Brugada波主要在V₁～V₃导联。与Brugada波一样，缺血性J波也代表着心电不稳定，单独出现，或与ST段抬高，或与T波电交替同时出现，容易发生严重恶性室性心律失常(图25－17)，是心脏性猝死的高危预警指标。当缺血性J波与ST段抬高同时出现时，可表现为多种形态如墓碑形或巨R波形(图25－18)等。

图25－17　与图25－16　为同一患者，胸痛时动态心电图记录到缺血性J波。缺血性J波与ST段抬高、T波电交替同时出现，诱发室速

图25－18

女性，68岁，胸痛发生时心电图可见缺血性J波与ST段抬高同时出现，可表现为多种形态如墓碑形(V₂～V₃导联)或巨R波形(V₄～V₆导联)。该患者突发室颤猝死

心电图具有J波特征的临床综合征包括Brugada综合征、特发性室颤、急性冠状动脉综合征超急期和早期复极综合征(图25－19)，它们通称为J波综合征。J波形成的离子流基础都是Ito电流增加，电生理基础都是心外膜与心内膜(包括M细胞)电位差增大和产生2位相折返。由于Brugada综合征、特发性室颤、急性冠状动脉综合征超急期容易诱发室速、室颤和心脏性猝死，那么早期复极综合征是否与特发性室颤猝死有关引起关注。有观点认为，虽然早期复极综合征在临床表现为一种良性过程，但在某种特定条件下可能与心脏性猝死有着某种联系，因此早期复极综合征是良性的心电图改变，尚有争议。

图25－19　早期复极综合征心电图

J波在V₂～V₅、Ⅱ、Ⅲ、aVF最为明显;sT段斜形抬高:在V₂～V₅、Ⅱ、Ⅲ、aVF最为明显，ST呈凹面向上即弓背向下抬高

(五)Q－T间期及离散度　Q－T间期是从QRS波起始至T波结束的时间间期，主要反映了心室复极时间和各层细胞复极动作电位的变化。QT离散度是测定体表常规12导联心电图中，最长Q－T间期和最短Q－T间期的差值。一般认为Q－T间期离散产生的生理机制为不同部位心室肌复极的不一致，Q－T间期离散度即心室复极离散度。离散度增加可诱发致命性心律失常。一般认为QTD基础值40～60ms，100ms以上或超过基础值1倍则是危险信号，容易发生室速、室颤，严重者引起猝死。

(六)RonT室性期前收缩　室性期前收缩是最常见的心律失常，它本身不引起严重的血流动力学障碍，因此无需治疗。急性心肌梗死患者发生的室性期前收缩用Lown分级评价其危险。0级:无室性期前收缩;Ⅰ级:室性期前收缩＜30次/小时;Ⅱ级:室性期前收缩＞30次/h;Ⅲ级:多形性室性期前收缩;Ⅳ级a:成对期前收缩;Ⅳ级b:室性心动过速;Ⅴ级:R波落在T波易损期即T波顶点或顶峰前30ms上的室性期前收缩(RonT)。一般认为，级别越高则危险性越大，Ⅳ级、Ⅴ级可引起室性心动过速或心室颤动而猝死。虽然后来的研究未能证明所谓高危期前收缩在预示严重心律失常中的作用，但RonT期前收缩一直被认为是最凶险的一种室性期前收缩(图25－20)。

图25－20　室早联律间期极短，仅240ms，落在T波顶点，即RONT;由于室早反复落在心室易损期，导致室速;室早后第1个窦性心动的T波增高增宽，提示复极不均

(七)急性心肌梗死伴房室阻滞　房室阻滞多出现于下壁心肌梗死，前壁心肌梗死较少见。由于90%的患者房室结血供来源于右冠状动脉，当右冠状动脉阻塞致下壁心肌梗死时易发生完全性房室阻滞，但多数情况下房室结并无坏死，只是一过性缺血或迷走神经兴奋所致。因此，下壁心梗发生完全性房室阻滞时，阻滞部位多在房室结内，房室结下少见，多为暂时性可逆的。但以下情况易出现SCD。

1．急性前壁心肌梗死合并房室阻滞，说明梗死面积大，梗死部位涉及室间隔，希氏束、和左、右束支，房室阻滞不宜恢复，病死率高。

2．无论下壁或前壁心肌梗死，若突然出现QRS波增宽且心室率慢于40次/min的完全性房室阻滞，皆易诱发心室停搏、室速、室颤和SCD。

(八)急性心肌梗死伴束支阻滞　急性心肌梗死时，心脏传导系统及附近神经结构缺血或坏死，可并发各类传导阻滞而致猝死。

1．前壁心肌梗死伴完全性右束支阻滞(图25－21)是心肌梗死早期病死率和总死亡率的独立预测因子。前壁心肌梗死伴完全性右束支阻滞多为冠状动脉左前降支病变，不仅心肌坏死广泛，而且可能在浦氏系统内形成不稳定的折返环，从而诱发室颤导致猝死。因此前壁心肌梗死即使束支阻滞是暂时的也是高危的信号，是发生室颤的重要先兆。

2．新出现的完全性左束支阻滞常表明心肌广泛受损，是急性心肌梗死后发生主要不良事件的独立预测因子。

3．交替出现的完全性右束支阻滞和完全性左束支阻滞是危险性很高的不稳定型束支阻滞，易发展为完全性房室阻滞或心室停搏，引起猝死。

4．完全性右束支阻滞伴左前分支或左后分支阻滞，或三分支阻滞都表明心肌坏死广泛，发生完全性房室阻滞的危险性大，极易发生心脏停搏或心室颤动。

图25－21　急性广泛前壁心肌梗死并发完全性右束支阻滞心电图

四、易出现心脏性猝死的其他情况

(一)长QT综合征　长QT综合征(long QTsyndrome，LQTS)指心电图表现Q－T间期延长(通常QT＞0．48s，QTc＞0．44s)伴T波异常，易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速的一组综合征。

LQTS分获得性和先天性。先天性属家族遗传性疾病，系编码心肌细胞离子通道蛋白基因突变而导致的心室复极明显延长的心电生理疾患;获得性者多为药物(如Ⅰ类、Ⅲ类抗心律失常药物)、电解质紊乱(如低钾、低镁血症)、低体温、中枢神经系统损伤等所致。先天性LQTS按临床表现和染色体不同可分为两个亚型，以常染色体隐性遗传伴听力障碍的Jervell－lange－Nielsen综合征和常染色体显性遗传不伴耳聋的Romano－Ward综合征。目前已发现10种基因突变与LQTS的发生相关，根据基因突变临床诊断分为10个类型，即LQT1(KCNQ1)、LQT2(KCNH2)、LQT3(SCN5A)、LQT4(ANKB)、LQT5(KCNE1)、LQT6(KCNE2)、LQT7(KCNJ2)、LQT8(CACNA1C)、LQT9(CAV3)、LQT10(SCN4B);其中KCNH2和KCNQ1突变所致LQTS约占所有发病者的90%以上。致病基因直接或间接影响K⁺、Na⁺、Ca²⁺通道功能，导致心肌细胞复极延长。心电图主要表现为Q－T间期的延长以及心室复极波形态异常，心律失常为尖端扭转型室性心动过速及心室颤动，临床表现为心脏结构正常但易发生晕厥及心脏性猝死。

不同的基因型心电图T波表现不同，但Q－T间期延长和尖端扭转型室速是LQTS的共同心电图表现(图25－22)。QTc延长定义为男性≥0．45s、女性≥0．46s，若男性QTc≥0．47s或女性≥0．48s即可作为独立的诊断标准。

LQT1的心电图特征:T波基底增宽，T波时限延长;LQT2的心电图特征:T波双峰或振幅降低，但时限正常;LQT3心电图特征为:ST段平直延长，T波延迟出现但幅度及时限正常。

图25－22　LQTS心电图表现

LQTS的主要治疗方法有:①β受体阻滞剂:多数患者β受体阻滞剂是最有效的治疗方法。②抗心律失常药物:钠通道阻滞剂慢心律等能治疗由SCN5A缺陷所致的QT延长，从而减少晕厥与心脏骤停的发生率。③左侧颈胸交感神经节切除术，对内科用药治疗无效的LQTS患者可考虑外科手术治疗。④植入型心律转复除颤器(ICD):对反复晕厥发作、心脏骤停和对常规治疗无效的患者可植入ICD进行治疗。

(二)短QT综合征　短QT综合征(short QTsyndrome，SQTS)好发于年轻人，是以Q－T间期缩短为特征，伴阵发性房颤或室性心动过速，临床表现为晕厥及心脏性猝死，但心脏结构正常的一组疾病。

短QT综合征也是遗传性离子通道病，目前已知有三个基因突变(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)导致钾通道蛋白异常，使动作电位2相、3相钾离子外流增强，导致动作电位时程缩短、不应期缩短，心电图Q－T间期缩短，使心室复极不均一性明显增加，从而引发恶性心律失常和猝死。有资料显示，短Q－T间期者猝死风险是Q－T间期正常者的2．4倍。SQTS者心律失常常见类型有窦性心动过缓，窦性停搏、窦房阻滞及房室阻滞，房性、室性期前收缩，阵发性房颤、室速、室颤等，即心律失常从缓慢型到快速型均有发生。

心电图表现:①Q－T间期＜0．32s;②常有ST段缺失;③胸导联T波高尖，双支对称或不对称，降支陡峭。

有学者根据SQTS心电图ST段、T波形态将其分成A、B、C型，但是否有不同的基因或离子通道基础，尚无明确报道。

SQTS患者具有快速性室性心律失常及心脏性猝死的高危性，因此治疗以预防和终止心律失常为主。迄今为止，公认的SQTS最有效的治疗手段是ICD。

(三)Brugada综合征　1991年，Brugada兄弟首先报道了一组“心电图异常和猝死”的病例，被命名为Brugada综合征。它是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。患者的心脏结构多正常，典型的心电图表现为右胸导联ST段抬高呈下斜型或马鞍型，临床因室颤或多形性室速引起反复晕厥甚至猝死。

Brugada综合征是遗传性离子通道病，这类患者SCN5A等基因位点突变，致使钠通道蛋白功能异常，2相I_Na内流减少，破坏了2相平台期I_to－I_Na－I_Ca的平衡，使瞬时外向钾电流即I_to占优势，特别是在右心室心外膜I_to强度大，使右心室心外膜复极2相电压明显下降、穹窿消失，动作电位时程显著缩短，与心内膜的电位差增大，造成跨壁复极离散度明显增加，诱发2相折返性室速、室颤。心电图特点是J点抬高、J波形成、ST段抬高，同时有T波交替、Tp－Te延长和QT离散度增大等。

Brugada综合征人群中发病率为1～5/10 000，占所有SCD者的4%～12%。右胸导联V₁～V₃J点和ST段呈下斜型或马鞍型抬高是Brugada综合征的特征性心电图表现，但Brugada波及其类似表现还可见于其他多种临床情况，因而Brugada波不等于Brugada综合征。Brugada波+致命性室性心律失常(室颤/多形性室速)构成Brugada综合征。

心电图特点

1．右胸导联呈不典型的右束支阻滞，即右胸导联J波，ST段抬高，T波改变。根据心电图ST段抬高的特点，可分为3型(图25－23)。

Ⅰ型　下斜型ST段抬高，抬高的J波或ST段顶点大于0．2mV，伴T波倒置。

Ⅱ型　马鞍型ST段抬高，J波抬高大于2mm，ST段抬高＞1mm，T波正相或双相。

Ⅲ型　下斜型或马鞍型或两者都有，但ST段抬高＜1mm。

2．Brugada波的形态受多种因素的影响，具有多变性、间歇性和隐匿性的特点。同一患者的心电图波形可能会有动态变化，三型之间相互转换或者变为完全正常的心电波形。

图25－23　三型Brugada综合征心电图表现

自发性Ⅰ型者风险度最高，可出现快速性、多形性室速或室颤，导致患者猝死。植入ICD是唯一有效的治疗方法。

(四)致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy，ARVD/ARVC)　ARVD是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被脂肪和纤维组织所取代的心肌疾病，是一种常染色体显性遗传性疾病，其临床特征主要表现为反复发作右心室起源性心律失常和猝死，是青壮年猝死的主要原因之一。

目前资料显示，AVRD人群中患病率可高达1/1000，发病涉及6个基因。AVRD时桥粒斑蛋白突变导致细胞黏着蛋白功能异常，心肌细胞分离死亡，进行性被纤维或脂肪组织替代;病理可见炎性细胞侵润，心肌细胞间质纤维化和心肌纤维退行性变。因为病变部位传导减慢，容易引起折返，从而导致室性心动过速发作。

AVRD主要发生于年轻男性，临床表现为室性心律失常和SCD，随病情进展，右心室显著扩大，后期表现为顽固性心力衰竭，但猝死可以是ARVC的首要表现。

心电图特点:①Epsilon波:Epsilon波是QRS波后的低幅棘波或震荡波(图25－24)，位于QRS波～ST段起始部之间，在右胸前V₁、V₂导联最明显。Epsilon波是右心室部分心肌细胞延迟除极所致，见于30%的AVRD患者。②右胸前导联V₁～V₃的QRS波增宽≥110ms，S波升支时限大于55ms。③非特异性ST－T变化:V₁～V₃导联ST段抬高，T波倒置，有时合并右束支阻滞。④部分见室性期前收缩或室性心动过速，运动状态下更易诱发。

图25－24　致心律失常性右心室心肌病患者的心电图，V1～V3导联可见Epsilon波

(五)儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)　CPVT是遗传性疾病，具有常染色体显性遗传和隐性遗传两种模式。好发于心脏结构正常的年轻患者，心律失常的发生常由运动或情绪激动诱发，临床表现为晕厥或猝死，典型心电图表现为双向性室速。

研究显示，CPVT的发生与编码RyR2和CASQ2蛋白的基因突变有关，两种蛋白均为存在于肌浆网上的钙调蛋白，其功能异常可使心肌细胞内钙稳态发生异常，如舒张期或运动时肌浆网大量钙离子释放，导致细胞内钙超载，使膜电位发生剧烈震荡和延迟后除极，导致恶性心律失常的发生。心电图表现为:

1．静息心电图　多无异常，部分表现为窦性心动过缓、窦性停搏或房室阻滞。

2．运动心电图　①运动负荷试验时出现心律失常，心律失常的阈值心率多在120～130次/min;②随运动负荷增加，室性心律失常越来越复杂，从单个室早到室早二联律、非持续性室速，若继续运动室速持续时间增加，最终变成持续性室速;③室速多表现为双向性或多形性;④运动也可诱发非持续性室上性心动过速。

β受体阻滞剂对大多数的CPVT患者是有效的。长期足量的β受体阻滞剂治疗能防止一些患者再次出现晕厥。对药物不能满意控制的应接受ICD治疗。

(六)预激综合征　预激综合征并房颤时，快速的心房激动可经旁路下传心室，如果旁路的前传不应期过短，允许下传的冲动可以达到300次/min，甚至350次/min，可严重影响血流动力学或转变为心室颤动危及生命。现已发现，预激综合征发生猝死的危险性与心房颤动时最短RR间期有关。一般认为房颤时最短RR间期小于250ms的预激综合征具有较高的SCD危险性;也有将心房颤动时最短RR间期≤220ms作为极易发生心室颤动的标志。并发心室颤动是预激综合征患者猝死的主要直接原因。

预激综合征发生房扑的情况较少见，但伴发心房扑动时可呈现1∶1或2∶1房室传导，引起快速心室率并可蜕化为心室颤动。

预激综合征并房颤(图25－26)的心电图特点:①有房颤的特点:p波消失，代之以f波，RR间期绝对不齐;②某些导联可见δ波，但因室率太快，δ波可能难以辨认，仔细观察可发现QRS波起始部有顿挫;③心室率快:房颤时冲动多经传导速度快的旁路下传，而致心室率较快可达180次/min以上;④QRS波群时限与形态呈多样性，可见宽大畸形的QRS波与正常形态QRS波交替出现。