【摘要】：原发传导系统退化症是一种原因不明的，选择性损害心脏传导系统较远端部分的慢性疾病。当传导系统周围的支架结构发生纤维化或钙化并波及远端传导系统损害者，称为lcV病，两者统称为原发传导系统退化症。1．右束支传导阻滞 发生右束支传导阻滞时，右束支传导系统已有明显的病灶，特别是完全性右束支传导阻滞患者，QRS时间越宽，右束支的病变越严重。室性逸搏功能低下者，易发生传导阻滞型心室停搏而猝死。
第十二节 原发传导系统退化症
原发传导系统退化症是一种原因不明的，选择性损害心脏传导系统较远端部分(希—浦氏系统)的慢性疾病。退行性病变仅限于希氏束双束支的称为lcnegoe病。当传导系统周围的支架结构发生纤维化或钙化并波及远端传导系统损害者，称为lcV病，两者统称为原发传导系统退化症。
心电图上表现为束支传导阻滞，因病变主要限于希—浦氏系统，冠状动脉和心肌多无明显改变，心脏的泵功能多保持正常状态，除束支传导阻滞外，一般很少有临床症状;但病变累及双束支并发展成为完全性房室传导阻滞者，因心室起搏点位置较低又不稳定，可发生阿—斯综合征或猝死。
1．右束支传导阻滞 发生右束支传导阻滞时，右束支传导系统已有明显的病灶，特别是完全性右束支传导阻滞患者，QRS时间越宽，右束支的病变越严重。
2．左束支传导阻滞 左束支传导阻滞的病变部位大多在左束支主干的起始部与希氏束的交界处，少数病变也可累及左前分支或左后分支。出现左束支传导阻滞意味为着病变更为广泛(图15－14)。
图15－14 原发传导系统退化症
女性，68岁，原发传导系统退化症，窦性心律，左束支传导阻滞，QRS电轴显著左偏
3．双束支传导阻滞 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞，激动沿后分支下传心室，QRS呈右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞，右束支传导阻滞合并左后分支传导阻滞者，潜在的危害性较大，可发展成为三支阻滞。
4．三支阻滞 心电图上先有右束支传导阻滞合并左束支传导阻滞，以后发展成为完全性房室传导阻者，提示三支阻滞。室性逸搏功能低下者，易发生传导阻滞型心室停搏而猝死。
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