椎管狭窄出现症状

第十二章　颈椎先天性畸形

颈椎先天性畸形，包括枕颈畸形、颈椎椎体融合、先天性斜颈、颈肋及血管畸形等。

第一节　枕颈畸形

枕颈区，亦称颅颈连接部，系指枕骨下方环绕枕骨大孔的区域和上两个颈椎，此处骨与韧带形成漏斗状包绕延髓、小脑下部及脊髓起始部。由于枕颈区畸形常伴发寰枢椎脱位或出现脊髓高位受压症状，因此成为临床尤其是骨科及神经外科不可忽视的问题。

枕颈畸形包括：

1．枕寰关节或寰枢关节左右不对称。

2．隐性脊柱裂。

3．枕椎　第4枕节未与其前的枕生骨节融合而形成枕椎，可从其关节面的倾斜方向与寰椎不同而区别，且第1颈神经从其后弓之下穿出，其横突上也没有椎动脉孔。枕椎的存在不引起神经系症状。

4．扁平颅底　颅基底角大于148°称为扁平颅底，不同于颅底凹陷，其本身不引起症状，但常合并颅底凹陷（颅基底角测量法：颅骨侧位片，从蝶鞍中心点向鼻额缝和枕骨大孔前缘各作一连线，两线的夹角即颅基底角，见图12－1，正常在109°～148°之间）。

图12-1　颅基底角测量法

5．颅底凹陷　正常颅骨基底部为向下的凸形，颅底凹陷是颅底向上凹入或内陷，常继发一系列神经症状。

6．先天性枕骨寰椎融合　或称寰椎枕骨化，其骨性融合处大多发生在颅底与寰椎前弓之间，但也可能累及后弓、横突与侧块，致使枕寰关节间隙消失。齿状突到寰椎后弓或枕骨大孔后缘之间的距离为延髓有效通道的前后径，若此距离减少到19mm以下，则可能出现神经症状。部分寰椎枕骨化者还可伴有C2、C3融合。

7．齿状突分离　系齿状突与枢椎椎体先天性不融合，其特征是齿突和枢椎之裂隙，两侧均光滑圆钝，与齿突骨折截然不同，且无外伤史。过屈与过伸位照片，常可发现齿突随寰椎向前与向后滑移，表明存在不稳定性，有误诊为齿突腰部骨折者。

8．齿状突缺如　常须做断层摄影或CT扫描进一步确认，和齿突分离一样，易继发寰枢椎脱位。

第二节　颅底凹陷症

由于颅骨基底部向上凹入颅腔，致使齿突高耸，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔前后径缩短和颅后凹容量缩小，引起小脑、延髓受压，后组脑神经被牵拉，或伴有其他骨骼畸形导致寰枢椎半脱位而出现症状。

一、病因及发病机制

（一）原发性

原发性较多见，为先天性发育异常的结果，因其与遗传因素有关，故常伴有其他以下畸形。

1．扁平颅底。

2．先天性寰椎枕骨融合。

3．颈椎融合征（Klippel－Feil综合征），为两个以上的颈椎未分节，常伴斜颈畸形。

4．小脑扁桃体下疝畸形（Arnold－chiari畸形），两侧的小脑扁桃体向下延长，疝过枕骨大孔，贴附于延髓与寰枢平面的颈髓背面，重者可下延到C4～5平面。

（二）继发性

继发性较少见，可见于佝偻病、骨质软化症、成骨不全、甲状旁腺功能亢进、类风湿性关节炎和畸形性骨炎（Paget病）等。在疾病的进展期中，松软的骨质受重力影响而发生此畸形，而畸形性骨炎继发颅底凹陷症者常呈进行性加重趋势。

二、临床表现

大多数病例在成年后出现临床症状，缓慢发展，合并寰枢椎不稳定者，轻微的外伤，即可导致症状的急剧加重。

（一）外貌

颈项短而粗为其特征，后发际降低，约1/2病例伴有斜颈、面颊不对称及蹼状颈等畸形，合并寰枢椎不稳定者则出现枕颈部疼痛与颈椎活动受限等症状。

（二）后组脑神经受损

1．舌咽神经受累　舌后1/3味觉及咽部感觉障碍，咽喉肌无力。

2．迷走神经受累　软腭不能上提，吞咽困难，进食流质时呛咳，声音嘶哑，鼻音重。

3．副神经受累　胸锁乳突肌和斜方肌无力。

4．舌下神经受累　舌肌无力、萎缩。

（三）小脑症状

醉汉步态，眼球震颤，指鼻不准，跟－膝－胫不稳。

（四）延、脊髓受压

四肢中枢性瘫痪，甚至出现括约肌障碍和呼吸困难。

（五）椎动脉缺血发作

突发性眩晕、恶心、呕吐、视力障碍，可反复发作。

（六）合并寰枢椎不稳者

可出现枕颈区疼痛，颈椎活动受限等。

（七）颅内压增高

头痛、喷射性呕吐和视盘水肿等颅压高三主征，多在晚期出现。

三、X射线平片

可见枕骨斜坡上升，后颅凹变浅，寰椎紧贴枕骨，可能存在寰椎后弓隐裂、枕寰融合等其他发育异常，亦可能伴发寰枢椎脱位。颅底凹陷者齿状突高耸，其测量方法有：

1．腭孔线（chamberlain线）　为硬腭后缘与枕骨大孔后唇间之连线（图12－2），在端正的颅骨侧位片上，从硬腭后极背侧唇，到枕骨大孔后缘的上唇，做一连线。正常者此线经过齿状突尖端之上、枕大孔前缘之下，由于在颅底凹陷者难以在平片上识别枕大孔后缘，因此常常须做侧位的矢状面中线断层摄影供测量。一般认为，齿状突尖端超过此线3mm为颅底凹陷。

2．腭枕线（Mc Gregor）线　从硬腭后缘到枕骨鳞部外板最低点的连线（图12－2），因易于测定，故而临床上更常用。正常齿状突位置不宜高于此线3～4mm，Mc gregor认为齿突尖超过此线4．5mm为病理状态，但如超过此线6mm就有诊断意义，另有人认为超过7mm或9mm为颅底凹陷。

图12-2　腭孔线、腭枕线

3．乳突连线（Fischgold线）　在颅骨标准正位片上，做双侧乳突尖端连线（图12－3）。正常此线恰恰经过齿突顶点或齿突在线上1～2mm，齿突高出此线3mm以上为异常。

4．二腹肌沟（Metzger）线　在颅骨正位片上，作双侧二腹肌沟之连线（两侧乳突内面和颅底交点间的连线），见图12－3，此线与齿突顶端的距离应大于10mm，齿突接近此线或超过此线均为异常。

5．麦克雷（Mc Rae）线　枕大孔前后缘间的连线（图12－4），齿突尖端应在此线以下，超过此线即为异常。正常齿突顶正对此线前1/4处，如后移则为病理情况，并可借此估计颈髓的受压程度。

图12-3　乳突连线、二腹肌沟线

图12-4　麦克雷线

（箭头所指的虚线）

四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

依据临床症状及X射线平片测量结果不难诊断，虽颅底凹陷症患者常合并多种发育畸形，但不应单从扁平颅底、枕寰融合等枕颈区其他畸形的存在而判定颅底凹陷。

（二）鉴别诊断

须与寰枢关节脱位、枕颈区肿瘤、脊髓空洞症及运动神经元病相鉴别。

五、治疗

对枕颈区畸形治疗的目的有三：①解除对神经系统的压迫；②重建寰枢关节稳定性；③建立正常脑脊液循环通道。此类患者首诊可能到神经内科，而治疗则须骨科或神经外科，或两科同时处理。

（一）颅底凹陷

未合并寰枢椎不稳者，若有延髓受压与后组脑神经受损症状，易行枕肌下减压术。

（二）颅底凹陷合并颅压增高

常有蛛网膜粘连及Dandy－Walker畸形（四室极度扩大），须由神经外科医师处理。

（三）寰枢椎不稳或脱位

若以两者引起的延、脊髓受压或椎动脉供血不足为主，对寰枢椎不稳定试用颈围或头－颈－胸石膏等外固定数周；对寰枢椎脱位者宜试用Glisson牵引或颅骨牵引数周，若四肢神经症状减轻或消失，证明寰枢椎脱位为发生症状的原因，则应对此治疗，可行枕颈融合术，若脱位不能整复，或脊髓受压症状仍存在，亦采用枕骨大孔后缘与寰椎后弓切除减压术，是否需同时切开硬脑、脊膜减压或行枕颈融合术将依具体情况而定。

第三节　寰枢关节先天畸形性脱位

由于枕颈区先天性畸形存在，从而继发的寰枢关节脱位称为先天畸形性脱位，常在青少年时期出现症状。

一、病因及发病机制

（一）先天性寰椎枕骨融合

由于缺少了枕寰关节，导致寰枢关节代偿性活动加大，累积性劳损将使寰枢之间的一切韧带和关节囊松弛，从而发生寰枢关节不稳定，或在轻微的外力下发生脱位并常常呈进行性加重，部分患者还可合并C2、C3椎体融合，更加大了寰枢关节脱位的可能性。

（二）颅底凹陷

此种患者虽有寰枢关节存在，其活动范围亦受到畸形骨质的限制，部分患者还会合并寰椎枕骨化，加大了寰枢关节负荷，容易脱位。

（三）齿突发育不良

齿突缺如者丧失了寰椎横韧带与齿突相互扣锁的稳定关系，齿突与枢椎体未融合者齿突随寰椎移动，横韧带亦不能起到稳定寰枢椎的作用，翼状韧带及关节囊的负荷加重，久之松弛，易发生脱位。

（四）颈椎体融合征（Klipper－Fell综合征）

若枢椎和其下相连的几个颈椎发生先天性融合伴有斜颈畸形，寰枢关节负荷加大，可发生慢性脱位。

二、临床表现

1．患者有颈部不稳感，头颈部有被一分为二折断似的不稳感，以致不敢坐起或站立。

2．枕部疼痛、麻、木感，肌肉痉挛，活动受限，严重时张口亦感困难，颈运动时项部可有吚轧音及头部有向前下坠感。

3．头颈倾斜。一侧性关节脱位，侧头向健侧旋转，并向患侧倾斜；双侧关节均有脱位时头颈呈前倾斜位。上肢麻、木、无力，上肢肌肉萎缩，尤以手内肌肉最显著，手指精细动作障碍，下肢步行障碍、无力、步态不稳，偶有踩棉花感，膝、跟腱反射亢进，病理反射阳性。

4．另有后枕部压痛，吞咽困难，发音困难，重者可出现四肢完全性瘫痪，合并外伤者死亡率高。

5．体检　可见颈部活动受限，C2椎棘突向后隆凸并有压痛以及棘突偏歪。

三、影像学检查

（一）X射线平片

以颅颈交界侧位和张口位片可观察脱位的程度和方向，读片时应加以测量和记录，便于以后对比和观察。

1．寰齿间隙（ADL）的测量　齿突无先天性异常时，齿突后脱位呈现ADL的改变，其测量方法是测定自寰椎前弓后下缘到齿突前缘的最短距离，正常均值为1．3mm，范围在0．7～2．3mm，超过3mm为齿突后脱位。

2．寰椎椎管前后径的测量　自齿突后面至寰椎后弓前面测出其间距为椎管前后径b和寰椎椎弓间前后径a之比率，齿突后方椎管前后径比率%= b/a×100，正常平均值为：男性62．5%，女性为63．0%。

（二）CT扫描或MRI检查

CT或MRI有助于对脊髓受累情况的判定。

四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

依据临床表现和影像学特征诊断不难。

（二）鉴别诊断

应与外伤性脱位、自发性脱位及病理性脱位区别开。

五、治疗

（一）颈围

枕颈区疼痛，过伸过屈位照片发现寰枢关节不稳，应立即采用颈围保护，外固定数月后再行照片，仍见寰椎在枢椎之上滑移者应行融合术，一般采用枕颈融合术，而齿突发育不良者，可行寰枢融合术。

（二）牵引与融合术

寰枢椎先天畸形性脱位在颅骨牵引复位后均应继以融合术保护脊髓，若整复后仅以外固定治疗，则脱位难免复发，因为韧带结构的陈旧性损伤不可能得到完整的修复而重建寰枢间的稳定性。

（三）减压术

对于难复性寰枢关节脱位并伴脊髓高位受压者，一般采用枕骨大孔后缘和寰椎后弓切除术进行减压，当后方减压不能解除齿突对脊髓腹侧的严重压迫时，常需切开硬脑、脊膜才能达到彻底减压的目的，称之为枕肌下减压术。

（四）齿突切除术

经口腔齿突切除术为难复性脱位解除对延、脊髓腹侧的压迫，虽手术难度大，却是唯一的方法。

第四节　先天性斜颈

系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，因肌肉病变所致者为肌源性斜颈，因骨骼发育畸形引起者，称为骨源性斜颈。

一、病因及发病机制

真正原因至今不明，但有以下四种学说：

（一）宫内胎位学说

畸形多系胎儿在子宫内姿势不正引起的压力改变所致，近年研究亦表明，由于压应力改变所产生的胸锁乳突肌发育压抑是斜颈畸形的主要原因之一。

（二）血运受阻学说

无论是供应胸锁乳突肌的动脉支或静脉支，闭塞时即可引起该肌肉的纤维化，并可从实验性研究中得到证实。

（三）遗传学说

临床调查发现约1/5的患儿有家族史，且多伴有其他部分之畸形，表明与遗传因素有一定关系。

（四）产伤学说

由于多发生于难产分娩的病例，尤以臀位产者约占3/4，反对者认为在组织学检查时，从未在纤维化之胸锁乳突肌发现有任何含铁血黄素痕迹，推测其并非因产伤所致。

以上各种见解目前难以统一，有的学者归之上述多种原因所致。10．0%～20．0%的患儿伴有先天性髋关节脱位，从临床观察中发现其中70．0%～80．0%的病例见于左侧，在病理解剖上，仅能证实形成胸锁乳突肌萎缩的组织主要是已经变性的纤维组织，病情严重者显示肌纤维完全破坏消失，细胞核大部溶解，部分残留的核呈不规则形浓缩状，中间可能出现再生的横纹肌及新生的毛细血管，亦可发现纤维母细胞。

二、临床表现

突出的是斜颈，另外还有颈部肿块和面部不对称（图12－5）。

图12-5　先天性斜颈外观

（一）斜颈

斜颈于出生后可被细心的母亲所发现，患儿头斜向患侧，半月后更明显，随着患儿的发育斜颈日渐加重。

（二）颈部肿块

颈部肿块于出生后一般可触及，呈梭形，长2～4cm，宽1～2cm，质地较硬，位于胸锁乳突肌内，无压痛，生后3周时最为明显，3个月后逐渐消失，最长一般不超过半年。

（三）面部不对称

于2岁以后，一般即显示面部五官不对称，主要有：

1．患侧眼睛下移　由于胸锁乳突肌的痉挛，致使患侧眼睛由原来的水平位置向下移，而健侧的眼睛则由水平位向上移。

2．下颌转向健侧　由于胸锁乳突肌的痉挛拉着枕部转向患侧，而下颌转向健侧。

3．面颊变形　由于长期头部旋转，导致双侧面部不对称，健侧丰满呈圆形，而患侧狭短呈平板状。

4．眼口距离改变　测量双眼外角线至同侧口角线的距离，显示患侧变短，而健侧加长，并且随着年龄增加而日益明显。

5．鼻耳不对称　随着年龄增长，日见鼻子、耳朵均呈现不对称，越来越明显，并于成年则为定型，因此，对于先天性斜颈的矫正治疗应力争在学龄前进行，不宜迟于12岁，若再晚，尤其是在成年后进行手术矫正，颌面部外形会更难看。

（四）其他异常

1．伴发畸形　如颈椎椎骨畸形、髋关节脱位等。

2．视力障碍　由于斜颈导致双眼不在同一水平线上，易产生视力疲劳而影响视力。

3．颈椎侧凸　胸锁乳突肌痉挛，长期头颈旋向健侧，引起颈椎代偿性向健侧侧凸。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

根据其临床特点，诊断多无困难，关键是对新生儿能及早发现。必须注意：

1．颈部是否对称?

2．突出的胸锁乳突肌内有无肿块?

3．婴儿头颈是否经常向同一侧倾斜?

此3点为其早期表现，发现越早，及时治疗，给提高疗效、减少手术难度提供了最好的基础。

（二）鉴别诊断

1．颈部淋巴结炎　患儿头颈同样可向患侧倾斜，但是淋巴结炎肿块不只1个，多不在胸锁乳突肌内，且有明显压痛，不难鉴别。

2．颈椎骨畸形　先天性颈椎骨融合畸形所致斜颈者，由及时对胸锁乳突肌检查和X射线颈椎侧位平片上即可区别。

3．颈椎其他病变　自发性寰枢椎脱位、颈椎结核、颈椎骨关节外伤都可出现斜颈，均须一一鉴别。

4．肝豆状核变性　较大儿童出现斜颈、口水多、智能下降，须排除肝豆状核变性，血清铜氧化酶测定和角膜色素环阳性有助于鉴别。

5．癔症性斜颈　不会发生在婴幼儿，多在3岁以后直至青少年时期，在重大精神因素刺激后突然出现，但必须排除1～4后，始能考虑；否则，易犯误诊之错。

四、治疗

（一）非手术疗法

非手术疗法主要适应于初生至半周岁的婴儿，对2岁以内的幼儿，轻型者亦可选用。依据患儿年龄不同可酌情选用：

1．按摩　出生后一旦被发现，即应开始对肿块处进行按摩，以增加局部的血液循环而促进肿块的软化与吸收，对轻型有效，甚至可免除以后的手术矫正。

2．徒手牵引　出生后半月开始，利用喂奶前的时间，由母亲将患儿平卧于膝上，用一手拇指轻轻按摩患部，数秒后再用另一手将患儿头颈向患侧旋动，达到对痉挛的胸锁乳突肌具有牵引作用的目的，每天做5～6次，每次持续1/2～1min。轻型者多在3～4个月见效，很明显，事前需对患儿之母亲进行认真的训练。

3．综合治疗　热敷、艾灸、场效应治疗，以及睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转，给予痉挛的胸锁乳突肌以松弛，由于婴儿太小，各种治疗均需小心、细心加耐心，切忌操之过急，反而会引起误伤。

（二）手术疗法

1．适应证　至12岁为宜，12～16岁为相对适应证，虽斜颈能矫正，面部外观会更难看，需由家长考虑决定。

2．不宜手术者　畸形、结核和外伤等原因引起的斜颈，应以治疗原发病为主，对成年人斜颈，一般不应随意施术。

3．手术方式选择

（1）胸锁乳突肌切断术　在胸骨及锁骨端，通过1～1．5cm之横行切口将该肌切断，简便有效，容易掌握；自乳突端切断，可保持颈部外形美观，适于女孩。

（2）胸锁乳突肌全切术　把瘢痕化之胸锁乳突肌全部切除，手术较大，适于青少年患者，术中经注意不要误伤周围的血管和神经。

（3）部分胸锁乳突肌切除术　把呈肿块的胸锁乳突肌做段状切除，适于年幼儿童肿块明显者。

4．康复治疗　术后待伤口愈合以后，进行按摩、理疗和纠正头颈位置等康复治疗。

（1）斜颈畸形轻者，术后应做康复治疗，主要是头颈向双侧旋转活动，而重点是向患侧旋转活动而达到矫正畸形的目的，对不合作的幼儿应充分说服，待合作后再进行。

（2）斜颈畸形明显者，术后均需以头－颈－胸石膏制动4～6周，维持患儿于头颈尽量向患侧旋转、头后仰的体位，石膏拆除后，按（1）的要求再做康复治疗。

第五节　颈肋畸形

在胸腔出口综合征中，约半数是因C7肋骨畸形或横突过长所致。

一、发病机制

随着人类的进化，颈椎上的肋骨早已退化而不复存在，但在人群中约有2．0%于C7仍有颈肋残存，其中多数人无任何临床症状，仅在体检时发现，颈肋的形态各异，可分为4种：

1．完整型颈肋　具有典型的肋骨形态，前方以肋软骨与胸骨或第1肋骨相连结，一般见于C7，罕有发生于C6或C5者。

2．半完整型颈肋　与“1”相似，唯其前方以软骨关节面与第1肋骨相连结。

3．不完全型颈肋　其形态与肋骨相似，唯发育较短小，前方以纤维化束带与第1肋骨相连结。

4．残留型颈肋　与C7横突外方仅有1．0cm左右之残留肋骨，其尖端多以纤维束带附着于第1肋骨上。

另外，C7横突过长同样可构成胸腔出口狭窄。

二、临床表现

这种先天性畸形不是在生后早期发病，一般多于20岁前后发病，尤其是女性，由于身体发育和身高增加，致使双侧肩胛带逐渐下垂，加之劳动负荷的增加，使前斜角肌的张力增加，胸腔出口处内压升高，最后引起臂丛神经及锁骨下动脉受压而出现相应的临床症状。

（一）一般特点

1．发病年龄　以20～30岁多发，亦有14岁或50岁后发病的。

2．性别　女多于男，约为4∶1，可能与其发育较早、肩胛带下垂较多和家务劳动较多有关。

3．侧别　右侧多于左侧，约为3∶1，右侧多见，可能系大多数人为右利手，劳动强度较大有关；另外，亦可能与右侧臂丛距肋骨较近和锁骨下动脉略高有关。

4．职业　劳动强度大的体力劳动者容易发病。

（二）症状与体征

1．尺神经受累　约40．0%的患者先出现手的尺侧发麻。

2．正中神经受累　约30．0%的患者出现手无力、手中持物容易落地。

3．缺血症状等　约20．0%患者出现患肢酸胀感或手发胀、笨拙感、发冷、苍白及刺痛，桡动脉搏动减弱，严重者可出现手指发绀，甚至指尖坏疽样改变。

4．锁骨上窝饱满　正常人双侧锁骨上窝呈对称性凹陷状，但有颈肋者的锁骨上窝消失，甚至略向上方隆起，呈饱满状。

5．肌肉萎缩　约10．0%患者可出现肌肉萎缩，主要表现为骨间肌、蚓状肌与小鱼际肌等手部小肌群的萎缩，其次为大鱼际肌及前臂肌的萎缩，偶尔可发现肱二、肱三头肌萎缩。

6．锁骨上窝加压试验阳性　医师用大鱼际压迫患侧锁骨上窝，正好将臂丛挤压于颈肋和前斜角肌之间而出现疼痛及手臂发麻，即为阳性，同时深吸气就更为明显。

7．Adson征　患者端坐于凳上做深呼吸，当维持在深吸气状态时令患者仰头，并向对侧转头，医师一手托住患者下颌，另手触摸桡动脉，之后让患者用力回旋下颌，并与医师所托之手对抗，此时如诱发或加重神经症状，或桡动脉搏动减弱、消失，则为阳性，阳性者可以作为确诊的依据，而阴性者则不能否定诊断。

三、诊断与鉴别诊断

图12-6　颈肋畸形

（一）诊断

依据好发年龄、性别、利手侧及职业等特点和臂丛与锁骨下动脉受累的神经血管症状，加上加压试验及Adson征阳性，X射线平片显示颈肋或C7横突过长即可确诊（图12－6）。

（二）鉴别诊断

1．前斜角肌综合征　因前斜角肌肥大、痉挛而将第1肋骨上提而引起臂丛及锁骨下动脉受压出现与颈肋相同的表现，但锁骨上窝正常，X射线平片上无颈肋畸形或C7横突过长可做鉴别。

2．根型颈椎病　尤其是下位颈椎骨质增生、椎间孔偏小使C7、C8神经受累时，可引起与颈肋类似之症状，而两者体征和X射线平片所见截然不同，易做鉴别。

3．颈椎间盘突出　可引起手部症状，颈部症状明显，而中央型又可出现脊髓受损症状，无锁骨上窝症状及颈肋畸形，而X射线片常显示相应椎间隙变窄，慢性起病者常伴其上、下椎体后缘增生，易做鉴别。

四、治疗

依据有无症状及症状轻重不同而选择相应的措施。

（一）无症状型

体检或做其他检查时发现有颈肋畸形，现无症状不等于以后不出现症状，为防止以后出现症状可依下面“（二）”中1、2项措施进行锻炼。

（二）轻型

症状较轻，为防止病变发展以增强肩部肌力为主，主要措施有三：

1．减轻上肢负担　尽可能避免用患侧手提物，必要时直接用肩部负重来代替手提。

2．增加肩部肌力锻炼　可利用肩部负重、体操以及必要的按摩治疗等增强肩部肌力，尤其应重视对提肩胛肌的锻炼。

3．患肢上举　患者休息时，尤其卧床休息时嘱其使患侧上肢置于上举过头位，对抗肩胛带的下垂，缓解对臂丛和锁骨下动脉的压迫。

（三）重型

系指症状持续且明显、经非手术疗法久治无效者，此型则须手术治疗，主要是切除颈肋或过长的横突。

（四）康复治疗

对于患肢有感觉障碍或肌肉萎缩者，术后必须做康复治疗，针灸、电疗、按摩和运动学治疗，视具体情况选择其中某1种、2种或多种联合治疗。

第六节　先天发育性颈椎管狭窄症

先天发育性颈椎管狭窄症系由于胎生性椎骨发育不全，以致颈椎管矢状径狭窄，引起脊髓及脊神经根受刺激或压迫，而出现一系列相应临床症状者。

一、发病机制

正常情况下，颈椎椎管前后矢状径和左右横径均有一定大小，可宽裕地容纳脊髓、神经等组织，若其先天发育性其内径小于正常（颈椎骨性椎管矢状径正常大于13mm，以10～13mm为界限），矢状径小于12mm者，为椎管相对狭窄，小于10mm则属绝对狭窄；如果以椎体与椎管两者矢状径比值来计算，大于1∶0．75属正常椎管，而小于1∶0．75则为椎管狭窄，可出现一系列症状。

引起椎管矢状径狭窄的解剖学因素很多，除椎管发育扁平外，尚与椎板肥厚、椎弓根短、小关节肥厚或向椎管内增生以及黄韧带肥厚等有直接关系，由于椎管狭窄，椎管内容积缩小，有效间隙变小，以致椎管内的脊髓等组织处于临界饱和状态，当后天稍遇某些继发性因素，如外伤性水肿、椎节松动不稳、髓核突出及骨赘形成等均易激惹椎管内的脊髓等而出现神经症状。矢状径愈小，症状愈重，另外致压物愈大，症状亦愈明显，若同时又伴有后纵韧带钙化，则病情更重，治疗困难，预后亦差（图12－7、图12－8）。

图12-7　颈椎管狭窄合并骨质增生或髓核突出后仰时脊髓受压机制

图12-8　颈椎管狭窄合并骨刺前屈时脊髓受压机制

二、临床表现

临床上，椎管狭窄常与传统性颈椎病并存，因为椎间盘突出等颈椎病的发病多数是先有椎管狭窄，而外伤后的颈椎间盘突出与继发的骨赘形成等，则是继发性椎管狭窄症的诱发因素，由于脊髓及神经根受压，临床表现为根性症状及脊髓长束征。

（一）根性症状

一侧或双侧手、上肢或肩部麻、痛，久之出现木、节段性感觉减退，肌肉萎缩亦是节段性，但常常是多节段性，与椎管狭窄水平相一致。

（二）颈脊髓长束征

分感觉、运动和自主神经功能障碍。

1．感觉障碍　由于脊髓丘脑束是分层的，从外向内依次排列着骶、腰、胸、颈段的痛、温度觉纤维，致压物又是由外向内压迫，因此先受损的是骶部的感觉纤维，随着时间的推移感觉障碍平面由骶上升至腰、胸，最后达颈段。致压物产生于腹侧者，后索多不受累，因此患者深感觉和精细触觉常保存，呈现束性的感觉分离现象，即痛、温度觉减退或丧失而触觉、深感觉保存。

2．运动障碍　由于锥体束位于脊髓丘脑束之背侧，所以受损较晚，常在感觉障碍出现后数周或数月始出现锥体束征，多从下肢无力、抬步困难、易跌倒等开始，逐渐加重，最后截瘫。椎管内致压物压迫颈膨大以上，四肢呈现中枢性软瘫，表现出肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性（如上肢的Hoffmann征阳性、下肢的Babinski征阳性）；若致压物在颈膨大处则上肢表现为节段性瘫，双下肢呈中枢性瘫，即上肢肌张力低，腱反射迟钝或消失，Hoffmann征阴性、下肢肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

3．自主神经受损症状　多在中后期出现，以尿频、尿急与大便干结多见，最后出现大小便潴留；另外，约30．0%病例出现胃肠及心血管症状，术后可得以缓解。

（三）颈部保卫征

患者常使颈部保持自然仰伸的功能位，怕前屈，亦怕过于仰伸。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

其临床特点是先以感觉障碍起病逐渐伴发运动障碍和自主神经功能障碍，X射线平片显示出椎管矢状径小，MRI可显示致压物对脊髓等的压迫情况。

（二）鉴别诊断

本病主要须与肌萎缩侧索硬化症鉴别，虽两者均有广泛的肌萎缩，貌似相同，但运动神经元病绝无客观存在的感觉障碍，不难鉴别，问题在于有时两病并存，给诊断和治疗留下难题。

四、治疗

（一）手术治疗

手术治疗为主，且愈早愈好，赵定麟等提出手术时应细心、轻柔、低温和小心，是手术过程中的宝贵经验，可使手术获得最佳效果。

（二）非手术疗法

有人主张适用于早期阶段，但势必影响宜早期手术的原则，至于手法治疗更应视为禁忌证。确诊后在术前指导患者保持颈部功能位，不可过伸，亦不可长时间屈颈，更不可突然的或过度的屈颈，尤其是在有骨刺情况下，易引起脊髓损伤。

（三）康复治疗

分急性期、恢复期和并发症的治疗。

1．急性期的康复治疗（术后4周内）

（1）正确体位　其重要性在于防止软组织挛缩，防止远端肢体肿胀，防止肢体受压，保持手和下肢的功能位。

1）仰卧位　在两腿间置一枕头，使髋关节处于中立位，轻度外展，但不旋转，膝关节伸展但勿过伸，在足底放置木板，使踝关节背屈至中立位，足趾伸展，双手五指伸开，掌心向上，拇指远离躯干，若手臂不能伸开则需酌情置放臂夹板或前臂夹板。

2）侧卧位　膝关节微屈，双膝间置放一枕头，上面的腿稍后于下面的腿，髋关节微屈保持稳定，踝关节背屈至中立位，足趾伸至中立位，下面的手指伸开，掌心向上，拇指与头平行，上面的手指伸开，手掌按于床面，保持手腕背伸90°。过胖的人手掌下可垫以10cm高的小枕头，以免上侧胸部内收影响呼吸。

（2）被动运动　术后24h即可开始，2次/d，每次10遍，有节律，动作应轻柔，在活动的终末端应维持10s以上，痉挛发生时避免用力抵抗，应固定肢体直到其松弛，在无痛范围内进行。

（3）主动运动　主动运动应尽早进行，一旦患者配合就开始对有功能的上下肢肌肉进行肌力训练。抗阻力练习常采用徒手、简单的器械如弹簧、橡皮筋等，逐步加码，左右对称地进行。

2．恢复期的康复治疗（术后1个月以上）

（1）早期的康复治疗　可先在床上做起，进而逐步进行以下练习：

1）血管舒缩功能的训练，在坐位基础上，缓慢抬高床头，让患者适应每一微小倾斜的增加来完成，倾斜时间在1周内由30min递增到2h。一旦患者能坐起，应练习主动撑起或利用器械抬起臀部以增加背阔肌力量，减轻臀部的压力和帮助建立血管运动反射。

2）平衡训练对患者来说必不可少，姿势控制依赖于连接未受累区域和瘫痪区域之间的肌肉，最重要的是背阔肌，此外，还有斜方肌和有神经支配的腹肌等，其中又分坐位平衡、轮椅上的平衡、肌肉再训练和各种转移。

（2）后期的康复治疗　通过增强肌力，完善较高难度的体位转移、轮椅活动、步态训练及有益于身心健康的锻炼活动，提高患者独立生活能力，为回归社会做良好的身体准备，最后是步态训练，而步行训练的基础是坐、立位平衡训练及重心转移和髋、膝、踝关节的控制训练，在步态训练完成后可进行上、下楼梯训练和摔倒后起立练习等。

（四）并发症的预防和治疗

1．防治尿路感染　置放闭式引流导尿管，每4h放一次尿；床头抬高利于尿液自肾流入膀胱，起到冲洗作用；有感染时及时冲洗膀胱或服中药八正散。

2．疼痛　部分患者由于神经受刺激而出现疼痛，可采用针灸、按摩、理疗和必要的止痛药物。

3．皮肤护理　每2h翻一次身，防止压疮，一旦有压疮，容易感染，须选用有效的抗生素。

4．胸腔护理　因长期卧床，呼吸道分泌物的潴留容易导致坠积性肺炎，须采用体位变换、深呼吸练习和主、被动咳嗽等预防感染，有感染者选择有效的抗生素。

5．肌痉挛　过强的肌痉挛有碍患者的转移、行走和其他日常生活活动，适当的按摩、理疗有利于肌张力下降，必要时可选用肌肉松弛剂。

第七节　颈腰综合征

所谓颈腰综合征，是指颈椎及腰椎椎管同时狭窄，并出现椎管内神经受压的症状，约占颈椎病及颈椎管狭窄症患者中的15．0%，随着认识的提高，其发现率日益增多，应该给予重视。

一、发病机制

此种椎管发育性狭窄，颈椎与腰椎往往呈现一致性的改变，因此在腰椎亦同时发现椎管矢状径小、板壁变厚、椎弓根短、两侧椎板夹角较小、黄韧带松弛及肥厚等，加之L4～S1处椎管的形态呈三角形或三叶草形，其抗压应力的强度虽增大，而却增加了腰椎管狭窄的程度，个别病例亦可伴有胸椎椎管狭窄，此种颈、胸、腰椎管全段性狭窄者虽不多见，但症状多较重，手术难度大，术中易出意外，预后最差。

由于解剖关系，临床症状大多先从颈段开始，狭窄的下腰椎椎管易于成年后遭受外伤、剧烈运动等使其矢状径进一步狭窄时出现症状，有时当颈椎治疗完成后，则腰部症状会突然显示出来，严重时，即使一般的生理性活动均可导致相应椎节的神经根充血及微循环障碍而引起缺血性神经根症状。

二、临床表现

临床主要表现为在有颈髓受压症状之同时（较多）或之后（多见）伴有腰椎管狭窄症状，或颈部手术后发现腰部症状，也可因腰部症状就诊，检查时发现颈髓受压更严重。

（一）颈髓症状

根性症状相对较少，主要症状为束性感觉和运动障碍，影像学检查显示椎管发育性狭窄，椎体和椎管两者矢状径比值小于1∶0．75，椎管矢状径绝对值小于12mm，在10mm以下者亦不少，椎间隙后缘病变轻重不一，椎管周围组织的继发性改变与发病时间的长短关系更为密切。

（二）腰部症状

本病主要表现为三大症状：

1．间歇性跛行　当患者步行数十米或数百米后出现一侧或双侧腿痛、腿麻、无力直至跛行，休息数分钟后缓解，再走又出现，故名间歇性跛行。此主要是由于下肢肌肉的收缩使椎管内相应椎节的神经根部血管生理性充血，在椎管与根管狭窄时则易形成静脉瘀血，以致微循环受阻而出现缺血性神经病损，再加上神经根受牵拉而出现一系列神经症状，当稍事休息后，消除了因肌肉活动所造成的刺激源，血循环恢复正常，症状也随之消失。

2．主诉常重于客观体征　在早期，由于椎管狭窄使马尾及神经根在椎管内的容积处于正常范围的最低点，因此当患者长距离步行或处于各种增加椎管内压的被迫体位时，主诉甚多，甚至可有典型的沿坐骨神经的放射性疼痛，而就诊检查时，由于临诊前候诊时的休息而使椎管内压恢复正常，结果检查时常无阳性发现，这种主诉与体征的不统一，易被误为“夸大主诉”或“诈病”，而到后期，因可有椎间盘突出加重、下腰椎失稳、骨质增生和椎管内继发性蛛网膜粘连等各种附加因素的出现，虽仍有动力性加剧的特征，同时由于椎管内的持续性占位因素存在，常可发现阳性体征。

3．腰部后伸受限及疼痛　由于椎管内有效间隙减少或消失，当腰椎由中立位到后伸位时，使椎管后方的小关节囊及黄韧带挤向椎管和神经根管，同时椎管长度亦缩短2．2mm，椎间孔变狭，椎间盘突向椎管以及脊髓与神经根的横断面增粗，使管腔内压急遽增高，患者后伸受限，并出现腰腿痛等症状，而将腰部恢复到伸直位或略向前屈时，则由于椎管恢复到原来的宽度，症状会立即消失或缓解，患者虽不能步行，却能照常骑车。当合并腰椎间盘突出时，则腰部不能前屈，重者微屈即会出现腰腿痛或称根性坐骨神经痛的症状。

几乎每个患者都可出现以上三大症状群，阳性率甚高，故可依此做出临床诊断，仅个别患者须进一步做影像学检查。

4．其他症状　病程长，病程中有时还可伴发其他症状，由于椎管狭窄，髓核稍许突出即可刺激或压迫神经根而出现根性放射痛，老年患者还可伴有肥大性脊柱炎、小关节增生及椎体后缘骨赘形成等引起的临床症状。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

既有颈椎管狭窄，同时或后又伴有腰椎管狭窄的症状，影像学显示颈椎椎体与椎管矢状径比值小于1∶0．75，颈椎椎管矢状径绝对值小于12mm，腰椎椎管矢状径小于15mm（横径小于20mm），MR检查更能清晰显示颈髓及马尾受压情况，诊断不难。而腰椎管狭窄的三大症状在就诊时尚未出现，则易诊为单纯颈椎管狭窄症。

（二）鉴别诊断

1．脊髓空洞症　因其多伴有分离性感觉障碍及营养障碍，易与本病混淆，而当腰椎管狭窄症的三大临床症状出现后容易区别，必要时MRI检查可助鉴别。

2．脊蛛网膜粘连　当粘连累及颈段与腰段时须与本病鉴别，用碘油椎管造影可助鉴别。

四、治疗

对于初发病的轻症患者先行非手术疗法，无效或症状迅速加重时，则应及早手术治疗。

（一）非手术疗法

1．颈腰部制动　采用颈围、腰围、石膏固定及卧床牵引等措施，对颈、腰段实施制动。

2．调整睡眠状态　最好睡硬板床，注意睡觉姿势、枕头不宜过低。

3．改善工作条件　以保持脊柱轻微向前屈的体位较好，尽量避免向后仰伸之动作。

4．锻炼腹肌　对增强和调节腰椎椎管的内、外平衡有极大帮助，应教会患者坚持锻炼，并能督促检查。

5．药物　选用既有松弛肌紧张，又能止痛的药物，如氯唑沙宗等。

（二）手术治疗

原则上先对颈部施术，术后视恢复情况再决定腰部是否手术，两处手术的间隔时间一般以半年后为宜，可使颈部获得较为满意的恢复。

1．颈部　依脊髓受压部位不同而酌情选择前或后路减压术，前后均需手术者，易间隔2～3个月。

2．腰部　主要为后路椎板切除减压术。

（三）康复治疗

对有明显感觉障碍或肌肉萎缩者，术后须行康复治疗，可参照颈椎椎管狭窄症的有关康复措施。

第八节　颈椎先天融合畸形

先天性颈椎融合畸形1912年由Klippel和Feil首次报告，因此名为Klippel－Feil综合征，系由短颈、后发际低和颈椎活动受限等3大临床特点组成，此类患者常伴有其他畸形。

一、病因

本病和其他先天性畸形一样，病因至今不明，可能与胚胎期的各种因素有关，尤其是病毒感染等是形成各种畸形的主要病因之一，遗传因素难以证实，临床上罕有家族性发病趋势者。

二、临床表现

本病主要有3大症状（图12－9）。

图12-9　先天性短颈畸形之外观

（一）短颈

本病患者颈部的长度明显比正常人短，尤其是身材短小或体形稍胖者。

（二）后发际低

此表现主要由于短颈所致，不注意观察时不易发现。

（三）颈部活动受限

其活动受限范围与颈椎节融合的长度成正比，一般患者仅有轻度受限，这主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节代偿能力较强之故，对屈颈活动影响不大，而侧弯及旋转时影响较多。

半数患者具有以上典型症状称为“三联症”，融合椎节较少之病例，多属不典型者。

颈椎先天性融合畸形，常伴有其他先天性发育畸形。高肩胛症约占1/3，面颌部及上肢畸形约占1/4，亦可伴发四肢骨骼发育不全及斜颈畸形等。另外，还须注意有无伴发内脏畸形，如泌尿系及心血管系统，其中肾脏异常可达1/3；再者，还易诱发颈椎间盘突出症或其他型颈椎病。

（四）影像学特点

1．X射线改变　颈椎正、侧位片上均可显示颈椎先天性发育性融合畸形的部位与形态，双椎体融合较多见，颈椎3节以上融合者很少见，加拍左前斜、右前斜及过伸、过屈位可全面观察椎节畸形的范围及椎节间的稳定性。

2．MRI伴有脊髓症状者，须做MRI检查，观察脊髓受压情况。

三、诊断与鉴别诊断

依据短颈畸形、发际低和颈部活动受限，半数以上者临床即可判定，X射线平片检查绝大多数可获得确诊。

四、治疗

（一）单纯颈椎融合畸形

一般无须特殊治疗，畸形严重，影响美观者可行整形术。

（二）合并急性颈椎间盘突出

先行正规非手术治疗，无效者可及早行髓核摘除术或后路减压术。

（三）合并脊髓受压

须行手术治疗，以椎管狭窄为主者，行后路椎管扩大减压术，椎管前方有致压物，须行前路减压术，必要时植骨融合。

（四）康复治疗

有脊髓受压症者，术后进行康复治疗，可促进功能恢复，避免致残。