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变应性亚败血症

时间:2023-05-05 理论教育 版权反馈
【摘要】:变应性亚败血症又称Wissler综合征,是以反复发热、一过性皮疹、关节痛为特征的综合征,有中性粒细胞增多、血沉增快和血培养阴性等特点。根据临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,具有全身受累的表现,反复血培养无细菌生长,使用抗生素无效而皮质类固醇激素有效,故认为是一种感染性变态反应性疾病。皮质类固醇激素:为本病的首选药物,能迅速控制症状,但停药后易复发。

第九节 变应性亚败血症

变应性亚败血症(SA)又称Wissler综合征,是以反复发热、一过性皮疹、关节痛为特征的综合征,有中性粒细胞增多、血沉增快和血培养阴性等特点。病因尚不清楚,目前认为本病与细菌等感染有关。根据临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,具有全身受累的表现,反复血培养无细菌生长,使用抗生素无效而皮质类固醇激素有效,故认为是一种感染性变态反应性疾病。感染在急性期起一定的作用,变态反应则在整个病程中起作用。

一、临床要点

(一)病因及诱因

本病以2~10岁的小儿多见,男女均可发病。多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄;球菌感染。此外,疫苗接种、食物、花粉及粉尘吸入也可能是诱发因素。

(二)发热

长期间歇性发热,弛张热型,发热一般在39~40℃以上。一日内体温可波动2~3次,可从40℃以上骤降至正常。多数患者虽然体温很高,但中毒症状轻,一般情况尚好,退热后活动如常。发热可持续数周或数月,间歇期不一,可达数月,甚至1~2年。

(三)皮疹

常在发热时出现,皮疹具有多形性和多变性,可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、猩红热样红斑、麻疹样红斑、多形红斑、环状红斑和结节性红斑等多种形式,但以斑疹和斑丘疹多见。皮疹大小数目不等,可于数小时内消退或持续1~2d,有轻度瘙痒,主要分布于面部、胸部、上臂和关节周围,呈对称性,口腔黏膜也可受累。

(四)关节症状

以累及大关节为主,如肘、膝、股、踝关节,小关节和颈、胸关节也可累及,呈游走性或固定性关节疼痛,可伴有肌痛,发热时发作或加剧,持续一日到数日后自行缓解。成人关节受累较儿童更明显。

(五)其他症状

部分患者可出现心包炎、心肌炎、胸膜炎、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大等表观。

(六)实验室检查

粒细胞计数及中性粒细胞可增高,核左移,血沉加快,血培养阴性,血清黏蛋白和γ-G增高。发病数月后可出现轻度或中度贫血。

二、诊断及鉴别诊断

(一)诊断

根据本病的特点有不规则高热持续2周以上,以弛张热为主,反复发作、一过性皮疹、关节疼痛、血粒细胞计数增高伴核左移,血沉增快,血培养阴性,抗生素无效,皮质类固醇激素能迅速控制症状等即可诊断。

(二)鉴别诊断

本病主要与下列疾病相鉴别。

1.败血症

中毒症状重,皮疹多为出血性,病情无一过性、间歇性发展的特点,血培养阳性,抗生素治疗有效。

2.风湿热

中等度发热,抗“O”增高,皮疹主要为环状红斑或皮下结节,常伴心内膜炎、遗留心脏瓣膜病变。

3.类风湿性关节炎

以关节症状为主,常侵犯小关节,特别是以近端指关节对称性疼痛、关节晨僵、关节畸形为特点,类风湿因子阳性。

4.猩红热样红斑

发病前常有药物过敏史或感染史,皮疹单一,无明显关节症状,无长期间歇性发热和反复发作性皮疹。

三、药物治疗

(一)一般治疗

病人宜卧床休息,有感染者应去除感染病灶。

(二)全身治疗

(1)皮质类固醇激素:为本病的首选药物,能迅速控制症状,但停药后易复发。一般采用中等剂量,待症状完全缓解后逐渐减量。

(2)免疫抑制剂:可与皮质类固醇激素合应用,亦可单独用于皮质类固醇激素无效者。可口服环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。

(3)非激素类抗炎药:对退热和减轻关节症状有效,可口服消炎痛、阿司匹林和布洛芬有感染者应选用适当抗生素冶疗。

(4)抗生素等。

(韩应盛)

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