麦格综合征

卵巢实质性肿瘤如卵巢纤维瘤，卵泡膜瘤，颗粒细胞瘤，勃勒纳瘤等伴发胸腔积液、腹水称为真麦格综合征，在肿瘤切除之后，胸腔积液和腹水可以相继消失。其他良恶性卵巢囊肿、卵巢畸胎瘤、癌及其他盆腔肿瘤伴发胸腔积液、腹水称为假麦格综合征。

【病因】 原发疾病为盆腔肿瘤，多数学者倾向于腹水来自肿瘤本身。

【发病机制】 对于胸腔积液和腹水的病因和发病机制至今认识尚有分歧。

1.目前较为一致的观点 肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果，并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为，卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质水肿，多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明，将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中，经过24h，其重量明显减少（可由3200g变成2050g）。Rubin又提出，纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压，引起血液或淋巴淤滞，液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂，因为胸腔距离卵巢肿瘤较远，胸腔、腹腔有膈相隔，显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。

2.胸腔积液腹水的来源 其原因迄今不明。文献有7种说法：①奇静脉闭塞；②Salye警惕反应；③低血清蛋白；④巴甫洛夫神经病理学说；⑤炎症反应；⑥淋巴梗阻；⑦来自肿瘤本身。一般认为前6种机制依据不足。实验证明，胸腔积液和腹水的性状完全相同，这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔，结果发现墨汁确实移行到胸腔，病情也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此，目前认为胸腹之间有淋巴系统相连通。

3.进一步研究发现 右侧膈上的淋巴同比左侧丰富；又由于右侧膈圆顶的位置也较高，抽吸作用相对较强，故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外，在1960年报道说膈存在有若干小孔，可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。

【临床表现】

1.本征发病年龄多数在40—60岁。

2.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别，据统计卵巢纤维瘤患者中1%～40%可并发腹水。

3.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧，也可以发生在对侧，其中62%见于右侧胸腔，11%见于左侧，24%见于双层胸腔。文献报道右侧胸腔积液多见，其论据是右侧横膈小孔和淋巴管较左侧丰富。

4.有腹水的患者，不一定同时并发胸腔积液，有部分病例仅有腹水而无胸腔积液，或者曾有过胸腔积液，但后来消失。

5.胸腔积液、腹水多为漏出液，也有少数可呈渗出液相对密度（比重）在0.010～1.017间。腹水发生在先，胸腔积液。胸腔积液的发生可能与腹水的量、质和持续时间有关。亦有学者认为，腹水流入胸腔是经过淋巴途径，但淋巴造影未能证实。如果进行胸膜腔或腹腔穿刺抽液后，液体能迅速增长，液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是，合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大，一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等，多时可以引起压迫症状与体征，肿瘤出血时，腹水可呈血性。

6.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻，亦可发生阴道出血。

7.双合诊时可触及盆腔包块。应注意做盆腔检查，若盆腔检查未能触及肿物或触诊不满意，应放腹水后再检查。

【诊断】

1.肿瘤的部位与性质 真麦格综合征系指卵巢纤维瘤伴腹腔积液和胸腔积液，肿瘤多发生于单侧，是一种良性实质性肿瘤，偶发恶性。而假麦格综合征的肿瘤在卵巢、输卵管、子宫、子宫圆韧带均可发生，大部分是恶性肿瘤以及良性肿瘤有临床恶性表现者，如良性乳头状浆液性囊腺瘤和乳头状生长的黏液性囊腺瘤等，可发生其他器官的转移及腹膜、周围组织的种植。

2.腹腔积液检查 卵巢纤维瘤所引起的腹水清亮、淡黄色或黄绿色，相对密度（比重）较低，其中胶体、细胞和细胞碎屑成分少，找不到癌细胞。假麦格综合征发生的腹腔积液，大部分是棕红色、血性腹腔积液，有时由于混有黏液或瘤内容物，腹水黏稠浑浊，通过离心沉淀做涂片检查，有时可见癌细胞或脱落的癌细胞。因此，根据情况可做腹腔穿刺，采取腹水标本进行检查，有利于诊断。

3.超声检查 超声检查可以协助诊断肿瘤的部位，以区分囊性或实质性肿瘤。

4.激素测定 真麦格综合征患者激素水平基本正常。本征如果是由有功能性肿瘤引起的，则相应的激素有所升高。例如，卵巢原发性绒毛膜癌患者，血和尿中可测到绒促性素。

5.病理检查 手术切除肿瘤后，或腹腔镜取活检，是明确诊断本征的唯一方法。

【鉴别诊断】

1.癌性胸腔积液、腹水 多为血性渗出液，有原发灶及恶病质等。

2.肝硬化腹水 典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。

3.结核性腹水 为渗出性，有结核病史，或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。

4.心力衰竭 为漏出液，无心脏病其他症状及体征，盆腔无肿物。

【治疗】

1.最根本的治疗是手术切除肿瘤，术后真麦格综合征胸腔积液、腹水随即消失，症状和体征亦减轻并消失。假麦格综合征腹水和胸腔积液不一定消失，可根据肿瘤的性质，在术前、术后进行放疗及化疗。

2.对症治疗。胸腔积液、腹水产生过多，发生压迫症状时，可使用利尿药或穿刺放液。但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。

【预后】 与原发肿瘤性质及有无转移有关，早诊断及治疗者预后好。

（郝　敏　杨　婧）