患儿,2岁4个月,于1个月前洗澡时发现右侧腹部肿块,当地医院诊断不清。笔者超声显像显示肝、胆、胰、脾、左肾未见异常。于右肾中下段可见一个9.8cm×8.7cm大小、边界清楚的中低回声区,超声提示右肾胚胎瘤。
【讨论】 肾胚胎瘤又名肾母细胞瘤(nephroblastoma)或Wilms瘤,是儿童期最常见的泌尿系统肿瘤,1/3在2岁以内起病,其余在4岁以前起病,10%患者可累及双肾,80%有腹部肿块,直径小至数厘米,大至充满腹腔,并影响呼吸。肿块质地硬,表面光滑,偶有结节,不活动。约50%患儿有腹痛,10%～20%有血尿(常为镜下血尿),60%并发高血压病。肾胚胎瘤由胚胎组织混合组成。肿瘤好发于肾的上极或下极,一般发生在单侧,也可发生于双侧。肿瘤生长快,瘤体常有包膜,易侵犯血管,发生转移,以转移至肺最为常见。由于肾胚胎瘤结构复杂,其声像图变化甚多(笔者1985年曾有灰阶超声显像诊断肾胚胎瘤25例分析),根据肿瘤的均匀程度及出血、坏死的出现而有不同的图像表现。组织结构均匀时为低回声,组织结构不均匀时为强回声,出血坏死液化处为低回声或无回声,但肿瘤包膜非常清楚,与肾的正常部分有明显分界。肾胚胎瘤恶性程度很高,其转移主要为淋巴转移,最早转移处为肾门淋巴结。
成年人最常见的是肾癌和肾盂肿瘤,主要症状是血尿,因此,最重要的是血尿的鉴别诊断。婴幼儿最常见的是肾胚胎瘤,主要症状是腹部肿物,所以腹部肿物的鉴别诊断是最重要的。
肾肿瘤与其他腹部肿瘤的鉴别诊断一样,首先要确定肿物的来源。在体检时,根据部位、形状、硬度、是否随呼吸而上下移动等,一般可以确定肿物的来源。肾是腹膜后器官,当肾中度增大时,由于肿物前方有肠管、叩诊为鼓音,这与腹腔内肿瘤不同,但肾极度增大时肠管被推向内侧,叩诊亦可为浊音。肾盂肿瘤与尿液直接接触,因此,可早期发现尿脱落细胞异常,但尿内发现肿瘤细胞并不能诊断肾盂肿瘤,必须结合泌尿系X线造影、超声显像及彩色多普勒血流显像等进行诊断。
婴幼儿腹部肿瘤首先应考虑肾母细胞瘤。肾母细胞瘤亦称肾胚胎瘤,其主要症状是腹部肿物和体温增高,如发生在左肾易被误诊为传染性疾病或寄生虫病引起的脾大,这样的误诊危害极大,延误治疗以致危害患儿生命。详细的体检可以疾病脾和肾,因前者有切迹。肾母细胞瘤应与肾上腺成神经细胞瘤和巨大肾积水相鉴别,成神经细胞瘤早期转移至颅骨和肝,肾积水保留肾外形,表面光滑,柔软而有囊性感。肾母细胞瘤与肾上腺神经母细胞瘤恶性程度极高,发展很快,患儿就诊时大多已转移,故全身检查极为重要。肾母细胞瘤的诊断应尽快完成,超声显像可确定诊断。
肾肿瘤90%以上为恶性,在肾肿瘤病变中,以肾囊肿、肾癌、肾母细胞瘤和肾平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)等4种病变最为常见。其中肾癌、肾母细胞瘤为恶性肿瘤;肾囊肿和肾平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)为良性。这4种疾病的超声显像各不相同,又各有特征性表现,诊断不困难。因此超声显像和CDFI可以明确鉴别肾肿瘤的良、恶性,从而就修正了肾实质性肿瘤在组织学检查之前都应看作“恶性肿瘤”的理论。
超声显像图像见第116例附图1～2。
第116例附图1 肾胚胎瘤
第116例附图2 肾胚胎瘤
(富京山 范安娜)
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