微囊型(在旧分类中称毛细血管型)淋巴管畸形主要累及软组织,包括皮肤、黏膜。主要发生在舌、颊、口底、舌根等部位的黏膜层和黏膜下层。少数病例向深层解剖间隙扩展,由衬有扁平内皮细胞的淋巴管扩张而成,淋巴管极度扩张弯曲。在黏膜层、黏膜下层形成许多微囊或海绵状结构。囊内含有清亮的白、黄色液体,若合并微静脉畸形,黏膜表面有血性渗出,又称为淋巴血管畸形。临床表现为在皮肤和黏膜病变边界不十分清楚,可以局限,也可以弥散。小囊弥散型更常见,常在面部下1/3处有孤立散在的小圆形囊性结节或点状病损,无色柔软,无压缩性。口腔内尤以舌背黏膜多发,呈现灰白色和粉红色小米粒样突起,生长速度很缓慢。在婴幼儿时期,易患上呼吸道感染,炎症波及舌部及黏膜病变而发生弥散隆体积增大,感染时触及很硬。舌运动受限,舌体、舌根迅速肿大,炎症反复发作,形成巨舌症,气道阻塞影响呼吸。原有的口腔内空间已不能容纳肿大的舌体,舌体突向口腔外,随之上、下颌骨受压,颌骨发育受到影响,上、下唇不能闭合。舌体暴露在空气中而引起干燥、变硬,并伴有流涎,颌骨开合,前突错颌畸形。此种改变在1岁左右就已经开始,随着年龄增长,畸形的发展更加严重。微囊也可发生在胸部、腹部及内脏,甚至骨骼。Boyd(1984年)报道,淋巴管畸形引起骨骼肥大约占83%,骨变形约占33%。
口腔内黏膜及黏膜下病变包括唇、舌、颊、口底部位病变,采用手术切除是主要治疗手段。手术方式包括全部切除、次全切除和部分切除。淋巴管畸形尤其是微囊病变尚未看到有自行消退的报道。因为病程进展非常缓慢,若患儿没有呼吸和吞咽困难及其他严重并发症,应尽量延缓手术治疗时间,待患儿能很好地耐受手术创伤,家长能熟练掌握术后护理和喂养知识,患儿身体健壮体检正常,就可以适时手术。对畸形不大者可以一次切除;病变广泛者要采取分次手术。由于淋巴管畸形病变边界不清,术中很难辨认与正常组织的界限,对范围较大的微囊型淋巴管畸形很难手术根治,术后复发率高(图8-15至图8-16)。
(一)手术治疗
图8-15 舌微囊性淋巴管畸形(巨舌症)手术+平阳霉素病变内注射治疗前后
A.治疗前舌体巨大影响进食;B.治疗后2年舌外形和功能基本正常
发生在舌前2/3的微囊型病变,长期慢性炎症刺激,多由上呼吸道感染所致,舌体不断增大,形成巨舌症。成年颌骨发育畸形、开殆、下颌前突、仅在磨牙部位有咬合关系,此种情况要及时手术治疗。
微囊型淋巴管畸形发生在舌背黏膜的病变,在临床上占多数。在保留舌体基本外形的原则下最大限度地切除病变。病变在舌前2/3,导致舌体巨大,增大的舌体不能还纳于口腔内,由于口腔不能闭合,伴有流涎,舌体干燥变硬,语言不清,饮食困难,颌骨畸形,形成前突开殆。术前用亚甲蓝描记舌背、舌腹部切口线。手术有3种术式,见图8-17。
对于淋巴管畸形伴颌骨肥大的病人,过去主张颌骨发育完成后再手术治疗。Bonnan则主张在颌骨发育完成前手术,因为在颌骨内发现淋巴管畸形,使手术时机的选择尚有争论。
手术过程,沿原切口切开皮肤、皮下组织已被肿物累及,保持皮下厚度约0.5cm、翻瓣,直至鼻唇沟、颧弓水平,肿物为密集的多囊、质软、无边界的肿物。在右颌下、颊部、眶下、颌下区切除肿物大部,冲洗伤口、放置引流条(图8-18至图8-19)。
(二)硬化疗法
硬化疗法通过注射硬化剂去除异常静脉,传统上使用可对被覆于血管内层的内皮细胞产生化学刺激的液体硬化剂。随即形成血栓,静脉最终转变为纤维条索,最后消失。
适应证
含有动静脉成分的血管畸形是硬化疗法的禁忌证,因为硬化剂动脉内意外注射可引起广泛坏死。同时,还必须认识到头颈部静脉缺乏瓣膜,面部上2/3区域内的静脉经眼上静脉和眼下静脉直接与海绵窦沟通。因此,应避免对这个平面进行硬化治疗。
图8-16 舌背浅表微囊性淋巴管畸形平阳霉素病变注射前后
A、B.治疗前;C、D.治疗后1.5年
目前,最大的治疗挑战来自于体积巨大的、范围广泛的或侵入肌肉的静脉畸形或低流量血管畸形及弥漫型淋巴管畸形。由于病变对邻近结构的侵犯,静脉畸形通常具有复杂的形态结构,而且常常合并肢体深静脉系统异常,因此限制了手术完全切除的可能性。
1.硬化剂 传统上用于治疗低流量静脉畸形和低流量淋巴管畸形的硬化剂包括5%的鱼肝油酸钠、十四烷基硫酸钠、聚多卡醇、乙醇胺油酸酯、乙醇、玉米醇溶蛋白、高渗盐水、泛影酸、博莱霉素、高渗葡萄糖、四环素和OK-432。硬化剂的选择取决于医师的经验、偏爱及病变的形态和部位。
图8-17 舌巨大淋巴管畸形3种术式
实黑线为切口线
A.舌根部正常,病变在舌体前缘;B.舌根部正常,病变在舌体前2/3;C.舌体整体肥厚,舌背切口线;D.舌腹切口线
图8-18 左颊及上下唇黏膜广泛微囊型淋巴管畸形手术后2次复发,平阳霉素病变内注射治疗前后
图8-19 舌广泛微囊型淋巴管畸形手术+平阳霉素局部注射治疗前后
A、B.手术前;C.舌整形术后
无水乙醇是在血管畸形的硬化治疗中应用最广泛的硬化剂,作用非常强烈,却伴有严重并发症,因为液态硬化剂注入后难以控制。除一般禁用于儿童外,已经报道的不良反应包括皮肤和黏膜坏死、四肢深静脉血栓形成、肺栓塞、感觉和运动神经损害、浅表蜂窝织炎及支气管痉挛导致的心肺衰竭(cardiorespiratory collapse)。此外,无水乙醇硬化治疗可重复性差,这对于硬化治疗是必不可少的,因为经常出现血栓形成后血管部分再通。
2.传统硬化治疗技术 硬化治疗技术必须保证给予准确的药物剂量,并保证药物均匀地分布于被治疗静脉节段的整个血管范围。还必须保证硬化剂的血管内浓度不被血液稀释而降低,或者说尽管稀释难以避免也要降低到最小限度。最后,硬化剂必须保持与血管内皮接触足够长的时间。简而言之,硬化疗法必须满足以下必要条件:
(1)必须掌握硬化剂的血管内浓度。
(2)硬化剂必须在血管内均匀分布。
(3)必须控制硬化剂与内皮接触的持续时间。
(4)硬化疗法必须有选择地进行,更确切地说,仅限于经选择的静脉。
传统的液体硬化剂不能满足这些必要条件。因此,在使用这些液体硬化剂时,作用于内皮的剂量和硬化作用非常难于控制;而且对于一定体积或流量的血管,除了不安全以外,其硬化效果一般也局限于较短的静脉节段。
无水乙醇硬化疗法适用于外科手术前作为术前辅助治疗缩小病灶大小,或作为术后补充治疗的手段。相反,因为注射的液体硬化剂所固有的局限性,巨大畸形的传统硬化疗法是无效的:
(1)液体硬化剂在大量血液中被稀释并逐渐失活。
(2)在治疗区血管内皮上硬化剂的不规则分布。
(3)注入硬化剂的操作和控制困难。
(4)双功能超声难以察觉血管内注入的液体。
这项技术的一般并发症因所使用硬化剂的种类和剂量而不同。包括过敏反应(特别是使用十四烷基硫酸钠时)、脑中毒(brain intoxication)(特别是使用乙醇时,体重70kg的病人最大用量不得超过1.2ml/kg)、血红蛋白尿伴有可能的肾脏损害、硬化剂外溢或反流所致的皮肤坏死(10%)、运动或感觉神经附近血管外注射引起的神经传导功能障碍(neuropraxia)。
3.使用微泡沫的硬化治疗 硬化剂以微泡沫的特殊剂型被引入后改变了上述情况,因为注入的微泡沫自然地取代了血管中血液,稀释的程度减少到最低限度,使静脉内的药物浓度得到较好的掌握。随着气泡体积变小,硬化剂微泡沫使得其表面积呈指数增加,提高了治疗效果,明显地减少了注入的总剂量(硬化剂的用量)。此外,泡沫使硬化剂容易较均匀地分布于血管表面的内皮,延长了硬化剂与内皮的接触时间。微泡沫的回声使之可通过超声间接显示,注入微泡沫的可操作性(manipulability)使之可被推送至距注射部位较远的区域。这样,血管内给予微泡沫使硬化剂的用量更为准确。
除安全以外,泡沫硬化剂更大的优点是其可管理性(manageability)。微泡高度的内聚力(internal cohesion)意味着在首次注入后可被抽吸和再注入。导管内所见回抽的微泡颜色反映了硬化剂被稀释或在血管内所占据的程度。颜色的变化范围从完全占据血管腔时的白色到中度或重度稀释时的粉红色或红色。此外,由于微泡沫在血管内可操控,可根据治疗区静脉的敏感性增加或减少其填充程度即根据受治疗静脉的痉挛程度决定是否抽出或再注入。
泡沫是用生理气体,即氧气和二氧化碳(carbon dioxide,CO2)制成的。在理论上,气体注射入血流中预示着发生气体栓塞的可能性。然而从1950年以来放射诊断中就将CO2作为对比剂,静脉注射量为50~100cm3。用CO2制作的微泡沫的优点包括流动性(fluidity)使之可用于细导管,即使大剂量亦无毒性,且成本低。基于这些原因,CO2在内脏、腹部和肢体血管造影中的应用重新引起了关注。因此,一方面CO2的高溶解度(high solubility)使之更容易在血流中代谢、在肺内弥散;另一方面,微泡沫使得气体表面积呈指数形式增加,使之更容易溶于体液中。相对于液体硬化剂表面积较小,泡沫硬化剂的液相与血管内皮接触的活性表面积(active surface area)显著增加。因此,与液体相比,泡沫形式的硬化剂用量更加准确,效果可更好地预测。微泡沫并不立即与血液混合,而是将血液从血管内排出并充满管腔,使硬化剂均匀接触静脉内皮而不被稀释,保持已知浓度不变。因为血管内充满着泡沫,同时也可任意控制硬化剂与内皮的接触时间。
4.治疗技术 这项技术基于超声引导下注射聚多卡醇微泡沫。在每次治疗中,注射20~100ml泡沫,相当于聚多卡醇3~6ml。根据畸形的大小和被治疗区的血流动力学特点,注入聚多卡醇的浓度在0.25%~4%变动。因此,浸润型畸形需要较高的浓度(2%~ 4%),而畸形的外侧静脉如永存边缘静脉应使用较低浓度(0.25%~0.5%)治疗。治疗过程无需麻醉,治疗次数单次或多次不定。每次治疗间隔时间为2~4周。绝大多数病人(90%以上)临床表现和影像学表现可获改善。淋巴管畸形患者治疗前后,见图8-20。
图8-20 淋巴管畸形治疗前后
A.治疗前;B.治疗后
(三)激光治疗
临床治疗微囊病变常用具有凝固和汽化作用的激光器,如CO2激光器,波长10 600nm。Nd∶YAG激光器,波长1060nm,半导体激光器,波长980nm或810nm。
(1)Co2激光:为不可见光,其光能够被组织中的水分吸收而发生汽化,对0.5mm的小血管及淋巴管可直接封闭,在创面上形成灰白色保护膜,表面涂以抗生素眼膏,有利于伤口愈合。激光对皮肤、黏膜穿透很浅。近年来,带光纤的CO2激光已经面世,克服了以往使用关节臂术中不灵活的缺点,在口腔黏膜微囊型病变得到较好应用。烧灼时需有足够深度,应达到黏膜下层。
(2)连续波Nd∶YAG激光:为波长1060nm不可见光,通过光纤传输,手术操作方便,对组织的热损伤约为6mm,具有较强的穿透能力,该波长对微血管具有良好的止血效果,照射时易被血红蛋白及其他色素吸收,能使组织深部的毛细血管和小血管栓塞凝固,术中很少出血,烟雾少,但对周围组织损伤较大。Nd∶YAG激光还可以插入病变基底部照射,有利于深层淋巴管的凝固。
上述两种激光器都可用来治疗黏膜部位的微囊病变,对白色、透明淋巴小瘢痕采用CO2激光照射,其热能易被水分吸收,穿透浅,创伤小,不出血。而Nd∶YAG激光更适用于淋巴血管混合畸形。这是由于血红蛋白吸收光能,穿透组织深度比CO2激激光强,组织创伤大,不出血。微波、电针治疗是利用热能治疗微囊病变。
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