全部体静脉异位引流

【流行病学】

全部体静脉异位引流是指上、下腔静脉及冠状静脉窦均异常引流到左心房，临床上实属罕见。Mayo Clinic在1955—1974年先天性心脏病心内直视手术中仅发现3例全部体静脉异常连接。1965年Miller首先成功地施行了手术治疗。Robeds等在1972年报道了1例在深低温停循环下用补片行心房内分隔手术矫治了完全性体静脉异常连接，1977年，Viadp等报道了1例Ⅱ型全部体静脉异常连接的矫治。

【胚胎发育】

在心脏胚胎发育过程中，由于残余静脉窦瓣和终嵴的病理性生长，将上、下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入左心房，形成全部体静脉异位引流。

【病理解剖】

全部体静脉异位引流入左心房通常可分为两型：

Ⅰ型：右上腔静脉异常连接至冠状静脉窦，冠状静脉窦开口于左心房，左上腔静脉与左心房顶部异常连接，下腔静脉近心段缺如，下半身静脉血液经奇静脉或半奇静脉汇入左上腔静脉，左、右肝静脉直接开口于左心房（图1－76）。

Ⅱ型：正常位置的右上腔静脉缺如，左上腔静脉开口于左心房顶部，下腔静脉在左心房后壁近房间沟处进入左心房，冠状静脉窦开口于左心房内（图1－77）。

图1－76　Ⅰ型全部体静脉异位引流

图1－77　Ⅱ型全部体静脉异位引流

【病理生理】

上述两型的全部体静脉异常连接均合并有房间隔缺损，使腔静脉血经缺损处从左心房进入右心房再经右心室到肺循环氧合，患儿可得以生存。但由于右心房不直接接受体静脉回血，所以右心房及右心室较小，甚至可致右心室发育不良。体静脉血全部回流到左侧心房，产生严重的右向左分流，出现发绀症状，左心负荷加重。

【临床表现】

患儿出生后即有发绀，较早出现杵状指、趾，活动后心悸、气短，左心功能不全。心前区常听不到明显的病理性杂音，有时在肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音。患儿生长发育仍可正常。合并畸形除房间隔缺损外，可伴有共同心房、右心室双出口、法洛四联症、左心发育不全综合征、部分性肺静脉异常连接及房室间隔缺损等心内畸形。

【辅助检查】

心电图无特殊诊断价值，可出现电轴左偏、房性心律失常。胸部X线片示心影可稍扩大，心胸比例轻度增大，左心耳影可凸出。心导管检查中导管行走异常途径，有助于明确诊断。经下腔静脉行心导管检查，导管可经半奇静脉和左上控静脉进入左心房，心房水平呈双向分流，左心房、左心室血氧饱和度低。心血管造影可明确诊断。

【治疗】

本病一旦明确诊断均应手术治疗。手术在气管内插管和全身麻醉下进行。患者取仰卧位，胸部正中切口，纵形切开心包，行心外探查确定体静脉异常连接的类型。经右心房行心内探查，在右心房内扪不到正常的上、下腔静脉开口。经房间隔缺损探查左心房，可确定异常连接的体静脉在左心房内的开口。

（一）Ⅰ型全部体静脉异常连接

可在右心房及升主动脉插管后，即开始体外循环，经血流降温至18～20℃，停循环行心房内分隔手术。切开右心房，切除房间隔组织，裁剪大小合适的椭圆形自体心包片，在深低温停循环下将冠状静脉窦与左心房壁之间的间隔剪开，使冠状静脉窦口开入右心房，再用心包片将左上腔静脉开口及肝静脉开口隔入右心房，并重建房间隔（图1－78）。

（二）Ⅱ型全部体静脉异常连接

图1－78　Ⅰ型全部体静脉异位引流矫治
应用补片将上腔静脉开口、肝静脉开口及冠状静脉窦隔入右心房，并重建房间隔

可将上腔静脉导管插入右心房，下腔静脉导管经右心房在手指引导下经房间隔缺损插入下腔静脉，体外循环后切开右心房，迅速将上腔静脉导管送入上腔静脉，切除房间隔组织，裁剪大小适宜的椭圆形自体心包片，将上、下腔静脉开口及冠状静脉窦口隔入右心房，重建房间隔（图1－79）。

图1－79　Ⅱ型全部体静脉异位引流矫治
应用补片将上、下腔静脉开口冠状静脉窦隔入右心房，并重建房间隔