肺动脉部分血流进入降主动脉

多发性大动脉炎(primary arteritides of the aorto and its main branches)为主动脉及其分支的慢性进行性、闭塞性炎症,国外通常称为Takayasu(高安)动脉炎。由于受累的动脉不同,而有不同的临床类型。最多见的是以头颈和肩臂动脉受累引起的上肢无脉症,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的高血压。也可见于肺动脉和冠状动脉受累。女性多于男性,其中女性占66.7%～69%。发病年龄在5-45岁,89%在30岁以下。本病发病机制尚不清,可能与自身免疫障碍、遗传因素、结核病等感染史有关。内分泌失衡雌激素过多可造成主动脉肌层萎缩、坏死或钙化。结核营养不良因素可诱发致病。早期动脉病变为中层的淋巴细胞浸润。慢性血管阻塞期的病变为动脉壁纤维增生,导致血管腔阻塞,病变呈多阶段性,病变之间的动脉壁可正常,晚期可发生局部动脉瘤、狭窄后扩张和钙化。少数病例因主动脉扩张导致主动脉瓣关闭不全。头臂动脉型(上肢无脉症)的受累动脉常为主动脉弓发出的3支大动脉,病变从主动脉弓开始,可由颈动脉伸展至颅底部,由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处,造成头、眼和上肢缺血。胸腹主动脉型(下肢无脉症)的受累动脉为胸主动脉和腹主动脉,常波及到肾动脉和髂动脉,造成下肢供血不足,而上肢血压可显著升高。肾动脉型病变主要累及一侧或双侧肾动脉,产生顽固性高血压,无明显下肢供血不足。部分患者病变可累及肺动脉或冠状动脉而产生相应的症状和体征。在病变形成过程中同时有相应动脉的侧支循环形成。本病发展大多缓慢。在动脉炎活动期可有发热、全身不适、食欲缺乏、出汗、苍白及消瘦等。可伴有关节炎和结节性红斑等。病人可有雷诺综合征及肝、脾大。局部表现可有受累部位动脉搏动减弱或消失,血压测不出或明显减低,部分病例病变血管部位可闻连续性杂音或收缩期杂音。胸部或背部皮肤可见扩张的表浅动脉。

【超声显像】 显示大动脉炎的血管结构并不困难,大动脉分支多、范围广,医师应耐心寻找病变部位,并能追根寻源。病变区域大动脉壁呈不均匀性增厚,回声增强,并可见斑块状强回声,可有声影,内膜粗糙不平,管腔宽窄不一,明显狭窄者,其近端管径可见扩张。严重者可发生管腔完全闭塞,呈不均匀回声增强带状结构。CDFI病变近端呈射流为红色。病变部位彩色血流束变细且不规则,收缩期色泽明亮,呈多色镶嵌的“马赛克”(Color Masaic)状细束或彩色逆转,狭窄后彩色血流束色泽深而杂乱,为湍流。远端彩色充填不足或不能显示。

【鉴别诊断】 本病可见于女性,30岁以下者占89%。凡青年女性有下列一项或以上表现者,应考虑多发性大动脉炎之诊断。

1.上肢和(或)下肢、单侧或双侧的肢体出现缺血症状,伴有患肢动脉搏动的减弱或消失,血压降低或不能测出。

2.脑部缺血症状,伴有一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音。

3.持续、严重时顽固的高血压伴有上腹部或肾区二级以上高调血管杂音。

4.四肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变。

5.动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音,伴肺动脉瓣区第二心音亢进;肺扫描显示肺野放射性分部明显缺陷;X线检查有肺动脉高血压征象或右心导管检查有肺动脉狭窄、阻塞、血管壁不规则和肺动脉压力增高,伴上述一项表现。

本病需与其他引起慢性动脉闭塞性疾病相鉴别,包括血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉粥样硬化、主动脉先天畸形(如“不典型先天性主动脉缩窄”)、胸廓出口综合征、创伤或主动脉受压等。其中发病多为老年,最常见为动脉粥样硬化、血糖、血脂增高者。粥样硬化斑块强回声多在腹主动脉、髂动脉、颈动脉及股动脉等大动脉后壁。