肝素相关性血小板减少并血栓形成

抗磷脂抗体(APLs)是一种Ig M、Ig A的异源性抗体家族,包括抗心磷脂抗体(aCL)和狼疮抗凝物质(LA)等。APLs综合征以儿童和青年多见。临床现有四型:Ⅰ型为外周静脉栓塞或血栓形成,或肺栓;Ⅱ型为冠状动脉或外周动脉血栓形成;Ⅲ型为脑血管或视网膜血管血栓形成;Ⅳ型为混合型。其在神经系统可表现为脑缺血综合征、腔隙性梗死、痴呆、偏头痛、迟发性癫、Sneddon综合征和Degos病,Degos病,其他与免疫异常有关的慢性神经系统疾病如重症肌无力(68%为重症),Lambert-Eaten综合征(约占32%)和多发性硬化症(约占29%)、动静脉血栓形成等。有神经系统损害或血栓事件的APLs年轻患者,可应用抗凝药如华法林、皮下注射肝素或低分子肝素钙,以防血栓形成;反复血栓形成的患者长期应用抗凝药治疗可减少aCL抗体水平。亦可使用抗血小板药治疗。有血栓形成事件可用华法林,加或不加阿司匹林治疗(INR<3)。有反复血栓形成的高危人群,宜给予较长时间的华法林预防性治疗。皮质类固醇和其他免疫抑制药治疗结果尚不一致。经典抗凝抗血小板药举例如下。

华法林[保甲] [用法用量] 口服,成人常用量,前3日每日3~4mg(年老体弱及糖尿病患者半量即可),3日后可给维持量2.5~5mg/d。[制剂规格] 片剂:1mg,2.5mg,3mg,5mg。

肝素[保甲] [用法用量] ①成人常用量:深部皮下注射,首次5000~10 000U,以后每8小时8000~10 000U或每12小时15 000~20 000U,或根据凝血试验监测结果调剂用量。每24小时总量3万~4万U。静脉注射,首次5000~1万U,之后可按体重每4小时100U/kg,用0.9%氯化钠注射液稀释后使用。静脉滴注,一日2万~4万U,加至0.9%氯化钠注射液1000ml中持续滴注。静脉滴注前应先静脉注射5000U作为初始剂量。②预防性治疗:高危血栓形成者,在外科手术前2h 5000U肝素皮下注射,但避免硬膜外麻醉。以后每隔8~12小时给5000U,共约7d。③儿童用量:静脉注射按体重一次50U/kg,以后每4小时给予50~100U。静脉滴注,按体重50U/kg,以后按体表面积24h给予2万U/m2,加至0.9%氯化钠注射液中缓慢滴注。[制剂规格] 肝素钠注射液:1000U/2ml,5000U/2ml,1.25万U/2ml;肝素钙注射液:5000U/0.2ml,1.25万U/0.2ml,2万U/0.8ml。

阿司匹林[保甲] [用法用量] 口服,75~150mg/d,每日最大剂量300mg;须遵医嘱,个体化用药。