肾上腺皮质功能减退症诊断标准

【病因】　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病（Addison＇s disease），是多种原因所致双侧肾上腺皮质破坏，糖皮质激素和（或）盐皮质激素分泌减少引起的临床病症。特发性肾上腺萎缩是目前本病最常见的原因，女性多见；其他原因如肾上腺结核、肿瘤等均可破坏双侧肾上腺导致功能低下。

【临床表现】

1．盐皮质激素不足如高血钾、低血钠（2003）。

2．皮质醇不足（2005）　血压降低，直立性晕厥；嗜睡，重则精神失常；消化不良；皮肤、黏膜色素沉着具特征性（2004）；女性月经失调、毛发脱落，男性阳萎；对创伤、感染等应激能力低。

3．肾上腺危象　高热、吐泻、脱水、低血压、低血糖、意识障碍等，终致休克、昏迷至死亡。

【诊断】　①低血钠、高血钾。②贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。③影像学检查可有心脏缩小，肾上腺形态改变。④激素检查：基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低或接近正常；ACTH试验探测肾上腺皮质储备功能，具诊断价值（2007）；基础ACTH测定。

【治疗】　①一般治疗：膳食中补充盐类、糖类、蛋白质、维生素。②糖皮质激素替代治疗维持终身（2001、2008）。③盐皮质激素：经足量食盐摄入仍不足时可给予，注意勿过量，以免引起水肿及高血压等不良反应。④去除病因。⑤肾上腺危象的治疗：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，应激情况下功能减退症的症状急剧加重，出现肾上腺危象。应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，糖皮质激素替代仍难以维持血压时可加用9α-氟氢可的松；维持水、电解质及酸碱平衡、防治低血糖；处理并发症：积极抗感染、纠正休克等。

历年考点串讲

近十年共考7题，其中临床表现3题，治疗4题。出题重点在原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现和治疗。主要为A1、A2型题，每年题量1题左右。常考的细节有：

1．对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断最有意义的检验结果是皮质醇降低。

2．原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是皮肤黏膜色素沉着。

3．原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的症状是由于缺乏醛固酮及皮质醇。

4．原发性慢性肾上腺皮质功能减退症激素替代治疗宜选用泼尼松（强的松）。

5．典型病例：男性，42岁，2年前诊断为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，长期口服氢化可的松（30mg/d）替代治疗。近2d发热38℃，咽痛。