【临床资料】
患者女,70岁。20年前两侧腮腺分别出现肿物,红枣大小,质地中等,无疼痛及其他不适,抗炎无效,20年来肿物呈渐进性生长,今年来左侧肿物生长加速,抗炎无效。查体:左侧腮腺区耳垂下可及一约6.0cm×5.0cm×4.0cm肿物,右侧腮腺耳垂后下方可及一约4.0cm× 4.0cm×3.0cm大小肿物,两侧肿物质地中等,无压痛,呈分叶状,活动。双侧腮腺导管口无红肿,未挤出明显分泌物,口底唾液池消失。
【影像学检查】
1.CT 平扫示双侧腮腺区见软组织密度肿块,轻度分叶,边界清楚,周围腮腺组织密度略增高,左侧肿块延伸入腮腺深叶,双侧颈动脉鞘间隙未见肿大淋巴结(图53a、b)。
2.MRI 增强扫描双侧腮腺内多发团块状病灶,边界清楚,肿块大部略高于邻近肌肉组织,其内仅见小片状及线状强化影(图53c、d)。
图53 双侧腮腺腺淋巴瘤
a、b.CT:平扫,双侧腮腺内大小不一的多发软组织密度肿块影(),边界清楚,密度均匀,与正常腮腺分界清楚;c、d.MRI:增强扫描双侧腮腺内多发团块状病灶,边界清楚,肿块大部略高于邻近肌肉组织,其内仅见小片状及线状强化影(△)
【诊断与鉴别诊断】
本例为同时累及双侧腮腺的多发软组织肿块,边界清楚,血供丰富,邻近结构无明显受累,临床上病程较长,慢性进展,可能的病变包括以下几种:
1.Warthin瘤 占腮腺良性肿瘤的5%~10%,仅次于多形性腺瘤居腮腺良性肿瘤的第二位。多见于男性,双侧多发可达12%,是最常见的双侧腺体发生的涎腺肿瘤。Warthin瘤在T1WI上呈低或等信号、T2WI为等或高信号,瘤内常可见单发或多发小囊变区,增强后实体部分常呈轻度强化。
2.Sjgren综合征 亦称干燥综合征,被认为是一种自身免疫性疾病,多见于中老年女性,为单侧或双侧腮腺弥漫性肿大,颌下腺或舌下腺也可同时肿大。腮腺内淋巴组织增生可形成肿瘤样结节而酷似肿瘤样病变。临床上眼干、口干、类风湿关节炎病史及双侧泪腺增大、唾液分泌减少等体征有助于本病诊断。
3.多形性腺瘤 虽为腮腺最常见的良性肿瘤,但双侧多发者罕见。好发年龄30~50岁。肿瘤呈圆形或分叶状,边缘清楚,多数肿瘤密度/信号均一,较大者其内可出现囊变坏死。
4.恶性淋巴瘤 发生于涎腺的恶性淋巴瘤绝大多数发生于腮腺,可累及双侧腮腺,多为节外型,极少数为节内型。腮腺内结节影常与颈部间隙内肿大淋巴结并发且肿大的淋巴结常融合成块、生长快病史短是其特点。
综合上述病变特点,结合病史,本例印象:双侧腮腺多发肿块,考虑Warthin瘤可能性大。
【手术记录与病理】
左侧肿瘤位于腮腺浅叶,为大小不等的3个粘连在一起,色紫红,包膜完整,质中偏软,大者3.0cm×2.5cm×2.5cm,小者2.0cm×1.5cm×1.5cm。于下颌后凹面神经总干浅面又见一肿物,圆形,大小2.0cm×1.5cm×1.5cm,色紫,质软,完整切除。
病理诊断:(左腮腺)腺淋巴瘤。2周后行右侧腮腺手术,见肿物位于腮腺后下极,圆形,大小约3.5cm×3.0cm×3.0cm,紫红色,质软,与周围组织稍有粘连,完整切除肿物及腮腺浅叶。
病理诊断:(右腮腺)腺淋巴瘤。
【讨论】
腺淋巴瘤,又称淋巴瘤性乳头状囊腺瘤或Warthin瘤。1895年Hildebrond首先报道了这种肿瘤,1929年Warthin创用淋巴瘤性乳头状囊腺瘤,1991年WHO关于涎腺肿瘤分类中正式使用Warthin瘤这一名称。本病好发于40~70岁,以50岁以上的老年男性多见,男女比例约为5∶1。肿瘤多发生于腮腺内,偶见于颌下腺,占腮腺全部原发肿瘤的5%~14%,仅次于多形性腺瘤。可在一侧腺体内发生多个肿瘤或双侧腺体同时发生肿瘤。肿块发生在腮腺后下极的较多,往往以腮腺区无痛性肿块而就诊,少数患者主诉有胀痛感,体检其质地较软,表面光滑,生长缓慢,常有消长史。Warthin瘤组织发生基础为腮腺淋巴结内异位的涎腺组织,其促发因素与吸烟有密切关系,有人认为Warthin瘤并不是一种真正的肿瘤而是一种炎性病变。腺淋巴瘤含有较多腺上皮细胞,腺腔常由多层腺上皮细胞组成,腺腔小,分泌物少,间质中也多为致密结缔组织,淋巴细胞较少,因此组织成分的含水量少,在T2WI上呈低信号。
腮腺内单发Warthin瘤仅表现为腮腺内良性肿瘤的一般特点,难与多形性腺瘤鉴别;双侧多发Warthin瘤常须与Sjgren综合征、腮腺区恶性淋巴瘤、腮腺区淋巴结转移等双侧腮腺受累病变鉴别,通过结合病史鉴别不难。
(张 权 李 威)
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