右侧颈静脉孔区软骨型脊索瘤

【临床资料】

患者女，29岁。主因“间断性右侧头痛5年加重10余天”入院。患者5年来无明显诱因间断发作性头痛，以右枕部为主，并向颈部放射。吞咽时咽部有异物感，伴右耳听力减退，偶有头晕、恶心。

查体：右侧面舌瘫，咽反射减退。右咽后壁饱满，右乳突触痛，右乳突下下颌升支后可触及2.5cm×1cm肿物，有触痛，上界不清。

【影像学检查】

1.CT　平扫示右侧颈静脉孔区巨大不规则肿块致右侧颈静脉孔扩大破坏，肿块经颈静脉孔向颅外延伸达右侧咽旁间隙；向外侵及右枕骨基底部至膨胀性溶骨性骨质破坏；向上达颅后窝，右侧小脑半球受压移位。肿块边界清楚，呈低密度，内部可见多发斑片状钙化（图51a、b）。

2.MRI　平扫，多方位检查显示病变范围优于CT，矢状及冠状位显示肿块跨颅内外生长，肿块边界清楚，形状不规则，于TIWI呈低信号，T2WI上呈明显高信号但其内可见散在低信号区（图51c、d）。增强检查，肿块明显不均一强化，部分区域可见网格状强化（图51e、f）。

图51　右侧颈静脉孔区软骨型脊索瘤
a.b CT：平扫，骨窗显示右侧颈静脉孔扩大破坏（），破坏区内可见散在高密度影，软组织窗观察病变内部可见小斑片状钙化（△）；c～f.MRI：平扫示上述病变于T1WI呈低信号、于T2WI呈明显高信号，肿块边界清楚，边缘呈分叶状；增强检查病变呈明显不均匀强化，其内呈网格状（）

【诊断与鉴别诊断】

本例病变的影像学特点是以右颈静脉孔区为中心，跨颅内外生长并侵及右侧枕骨基底部的巨大软组织肿块，CT为低密度，内可见钙化；MRIT1WI低信号、T2WI高信号、明显强化。该区常见的肿瘤依次为颈静脉球瘤、神经源性肿瘤、脑膜瘤、颅底骨源性肿瘤、脊索瘤及转移瘤等。其各自的特点为：

1.颈静脉球瘤　为该区最常见的肿瘤，临床上表现为搏动性耳鸣，耳镜检查可见蓝色鼓膜。CT表现为颈静脉孔区广泛骨质破坏，并形成软组织肿块，通常呈等密度；MRI为T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI上呈高信号，肿瘤内部和周围可见明显流空信号，呈“胡椒盐征”。增强后明显强化。

2.神经源性肿瘤　常起自经颈静脉孔出颅的后组脑神经，以舌咽和迷走神经多见，多为神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤，可跨颅内外生长，肿瘤易囊变，钙化少见，增强后肿瘤实体部分明显强化。

3.脑膜瘤　常见于中老年女性，CT上呈稍高密度，瘤内可见钙化，并可见颅骨反应性骨增生或骨破坏；MRI于TIWI、T2WI均为与脑皮质近似的等信号，少数肿瘤T2WI为高信号，增强检查肿瘤明显均一强化并可见硬膜尾征。

4.颅底骨源性肿瘤　以软骨来源肿瘤多见，可见骨质破坏和软组织肿块，肿瘤内多发斑片状钙化是其特点，增强后呈轻中度强化。

5.脊索瘤　多位于颅底中线区的蝶枕联合处，旁中线区少见。肿瘤常造成枕骨斜坡膨胀性骨质破坏。肿瘤于CT上呈不均匀低密度，瘤内可见散在钙化；MRI T2WI显著高信号是其特征；增强后强化程度不一，但出现网格状强化亦为其特征性表现。

6.转移瘤　多为起自颅底骨的溶骨性破坏，其内钙化少见，可于硬膜外或（和）颅骨外形成软组织肿块，但病变本身缺乏特异性，诊断需依靠原发肿瘤病史。

综合上述分析，本例术前印象：右颈静脉孔区跨颅内外生长的巨大软组织肿块，考虑软骨来源的肿瘤。

【手术记录与病理】

右枕下外侧入路，开右枕骨窗见肿瘤于右颈静脉孔区，硬膜外，边界清楚，有包膜，色灰红，质软，血运中等。刮取肿瘤直达咽后壁，见右颈静脉孔闭塞，颅骨广泛破坏。肿瘤内可见钙化，肉眼下全切肿瘤，清除受破坏组织。

病理结果：右颈静脉孔区软骨型脊索瘤。

【讨论】

起自颈静脉窝区的肿瘤常见的有三种，依次为颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，此三类肿瘤均有各自的影像学特点，诊断并不难。本例病理为软骨型脊索瘤，主要因发病部位不典型而造成误诊。旁中线区脊索瘤其实并非罕见，国内刘远健等总结23例颅底脊索瘤中多数偏于一侧生长，且以右侧为著。而发生于一侧环枕联合、一侧岩骨、鞍旁甚至颅内硬膜下的旁中线脊索瘤均有报道。颅底脊索瘤是一种局部侵袭性的交界性肿瘤，常浸润破坏颅底骨质及脑神经。

脊索瘤分为两种类型：普通型和软骨型。肉眼观察，普通型其肿瘤切面呈半透明灰白色胶冻状，光滑，触之有滑润感，中间有与包膜相连的白色韧硬的间隔，将肿瘤分割成大小不等的多叶状，较大肿瘤囊变、出血常见；镜下观察瘤细胞形态多样，多数细胞内含有黏液而呈空泡状，即所谓囊泡状细胞，间质内也可含有大量黏液，使少量细胞漂浮于黏液之中，肿瘤有大量间质纤维组织和筋腱束带样组织将肿瘤细胞分隔成许多不规则小叶。

软骨型则在普通型背景中有明显软骨样分化，且好发于颅底。

脊索瘤的病理组织学特点决定了其影像学表现具有一定特征性：钙化或骨化反映了瘤内软骨成分的存在；T2WI肿瘤呈明显高信号，反映了肿瘤黏液成分中黏蛋白的信号特点；网格状强化反映了小叶间隔血管强化，而动态延迟强化可能为黏蛋白吸附Gd-DTPA分子的作用所致。复习本例的影像学资料，已具备上述多种影像学特征。

总之，旁中线脊索瘤虽然少见，但通过全面、恰当的影像学检查和全面细致的影像学分析，有可能作出正确的定性诊断。

（张宇捷　李　威）