周围动脉疾病的体征改变

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是以中小动脉坏死性炎症为主要病变的血管炎。本病常侵犯皮肤、关节、外周神经、胃肠道及肾脏，临床比较少见。

【病理改变】

典型病理表现为中小动脉局灶性全层坏死性血管炎。急性期病变为血管壁纤维蛋白样坏死，各种炎性细胞浸润及管腔内血栓形成。慢性病变为血管壁纤维增生，急性和慢性病变可同时存在。

【临床表现】

见于各组年龄，40～60岁为高峰，男女比例为2∶1。起病缓急不一，典型病人以发热、乏力、体重减轻、肌痛、关节痛起病，具有某些器官受累的表现，可分皮肤型及系统型。

1.皮肤型　皮肤损害较常见，皮疹见于50%病人，多为皮肤结节，约黄豆大小或更大，沿动脉排列，或不规则地聚在血管附近，有压痛，正常皮色或红色。结节中心坏死，可形成扇形边缘的溃疡。此外尚有紫癜、网状青斑和红斑等。

2.系统型　除皮肤受累外，内脏也不同程度受累。70%～80%病人肾脏受累，临床表现为肾小球肾炎，少数为肾病综合征，可有蛋白尿、血尿和红细胞管型尿等。其中约50%有高血压，严重者可发生肾衰竭和急进型高血压。30%～40%病人有胃肠道症状，常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胃肠穿孔或炎症，胃肠出血或缺血。外周神经受累也较常见，可引起单神经炎，多发性神经炎，表现为局部疼痛、麻木、感觉异常甚至肌无力。中枢神经系统受累较外周神经少，如发生可出现头痛、抽搐和肢体瘫痪等。心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，可引起心绞痛、心肌梗死、心律失常、心力衰竭。

【辅助检查】

本病无特征性实验指标，可见白细胞增高，以中性粒细胞为主，血沉增快，血清白蛋白减低，球蛋白增高。部分病人HBsAg阳性。在本病病人中查到周边型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）有诊断意义。

【诊断】

PAN诊断尚无统一标准。一般认为，有典型皮损而无系统或内脏损害，且经皮肤活检证实有皮肤血管炎者，可成立皮肤型结节性动脉炎诊断。有发热、体重减轻、末梢神经炎、皮疹、关节肌肉疼痛等症状，有白细胞增高、血沉增快、球蛋白增高、低补体、抗核抗体阴性，有心、脑、肾、消化系统受累征象，并以血管造影或活检证实有中、小动脉炎者，可确定系统性PAN的诊断。

1990年美国风湿病学学会（ACR）制定的结节性多动脉炎分类诊断标准为：①体重减轻≥4kg；②网状青斑；③睾丸痛或触痛；④肌痛，肌无力或下肢触痛；⑤单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥12kPa（90mmHg）；⑦尿素氮≥14.3mmol／L，或血肌酐≥132.7μmol／L；⑧HBsAg阳性，或HBsAb阳性；⑨动脉造影显示内脏动脉动脉瘤或闭塞病灶，除外动脉粥样硬化和纤维肌性发育不良等其他非炎症原因；⑩中小动脉活检见血管壁有粒细胞和（或）单核细胞浸润。

有3项阳性者即可诊断为结节型多动脉炎。本标准的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。

【鉴别诊断】

需鉴别的疾病有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病。

【治疗】

治疗决定于疾病的进展速度、严重程度和受累器官范围。轻型病人，一般单用泼尼松治疗，开始剂量以1mg／（kg·d），分次口服，病情控制后逐渐减量。有肾、胃肠、中枢神经系统或心脏损害者应加强治疗，宜用大剂量肾上腺皮质激素，并加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。如结节性动脉炎进展迅速，或肾衰竭，则采用血液透析等治疗。此外中医清热凉血、化淤通络等药亦可选用。

【预后】

本病进展速度快，有肾脏和肠道病变者，预后较差，多因结节性动脉炎未控制而死亡。晚期多因并发心肌梗死、脑卒中死亡。