腺垂体功能减退症（hypopituitarism）是指多种原因导致腺垂体激素分泌减少，从而引起其调节的靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）继发性功能减退的临床综合征。病因为垂体本身病变者称为原发性腺垂体功能减退症，病因为下丘脑病变或垂体门脉系统障碍者称为继发性腺垂体功能减退症。
【病因与发病机制】
1.垂体、下丘脑肿瘤 直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血供引起本症。垂体瘤是成人最常见的原因，颅咽管瘤是儿童常见原因；下丘脑或视交叉附近的胶质瘤、错构瘤、松果体瘤等也可压迫垂体，垂体卒中（垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大）压迫正常垂体组织引起者也较常见；各种转移癌、白血病、淋巴瘤、组织细胞增多症等也可浸润垂体和下丘脑引起本病。
2.垂体缺血性坏死 妊娠期垂体呈生理性肥大，血供丰富，当分娩过程中因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、宫颈撕裂、子宫破裂或子宫收缩无力等引起大出血、休克时，使腺垂体有效血流量骤减，导致垂体小动脉痉挛及栓塞，腺垂体缺血坏死和纤维化，临床上又称希恩（Sheehan）综合征。少数病例可因产后感染引起垂体小动脉栓塞或弥散性血管内凝血而引起本病。神经垂体血供不依赖垂体门脉系统，故产后出血一般不引起其坏死，尿崩症罕见。此外，糖尿病性血管病变也可引起垂体的缺血坏死。
3.手术、放疗和创伤 垂体瘤切除术和术后放疗、鼻咽癌等颅底或颈部肿瘤放疗后均可引起本病。严重头部外伤可引起颅底骨折、垂体柄毁损可阻断神经与垂体门脉系统的联系而导致腺垂体及神经垂体功能减退。
4.感染和炎症 各种细菌、病毒、真菌等感染引起的脑膜炎、脑炎、流行性出血热等可损伤下丘脑和垂体，导致功能减退。
5.糖皮质激素的长期治疗 长期大剂量糖皮质激素治疗可抑制下丘脑CRH、垂体ACTH的分泌，突然停药可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退。
6.其他 鞍隔缺损导致的空泡蝶鞍可压迫垂体，动脉粥样硬化可引起垂体梗死，颞动脉炎、海绵窦血栓可引起垂体缺血，自身免疫垂体炎可表现为扩展性垂体肿块或腺垂体功能减退。
在腺垂体的胚胎发育过程中，由于基因遗传缺陷或基因突变可导致一种或多种垂体分泌的激素缺乏，引起严重的腺垂体功能减退，并有垂体形态的异常。
【临床表现】
取决于起病年龄、受影响激素的种类和受损程度、起病速度和原发疾病的性质。据估计腺垂体组织破坏50%以上才出现症状，75%以上症状明显，95%以上症状严重。由功能性垂体瘤引起者症状明显时表现为腺垂体本身受压症群、垂体前叶功能亢进症群、垂体周围组织受压症群三大症群，而希恩综合征病人有产后大出血、休克史或产褥期感染史和全垂体功能减退的表现，无垂体周围组织受压表现。一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而出现促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素不足的表现。
1.泌乳素分泌不足 在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
2.生长激素分泌不足 在成人主要表现为胰岛素敏感、容易发生低血糖，在儿童可引起生长障碍。
3.促性腺激素分泌不足 女性病人表现为闭经、性欲减退或消失，乳房及生殖器明显萎缩，严重者无生育能力。常有毛发脱落、以腋毛、阴毛为明显，眉毛稀疏或脱落。男性胡须稀少、性欲减退伴有阳萎，睾丸松软缩小，精子生成减退而致不育，肌力减退，无男性气质。
4.促甲状腺激素分泌不足 为继发性甲状腺功能减退，病人常诉畏寒，皮肤干燥而粗糙，弹性差、少光泽，或有水肿，但较少出现黏液性水肿；面色苍白、面容衰老、表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，有时出现幻觉妄想，精神失常，甚至躁狂等。心电图示心动过缓、低电压，可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大，往往反而缩小，此与原发性甲状腺功能减退者有别。
5.促肾上腺皮质激素分泌不足 主要影响糖皮质激素的分泌，病人虚弱，乏力，食欲减退，恶心、呕吐，上腹疼痛，体重减轻，血压偏低，不耐饥饿，易出现低血糖、低血钠或脱水等表现。机体抵抗力降低，易发生感染，感染后易发生休克、昏迷。
6.黑色素细胞刺激素分泌不足 黑色素细胞刺激素、促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，本病病人由于此2种激素均缺乏，故肤色变浅，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深处，如乳晕、腹中线的颜色变浅更为明显。此与原发性慢性肾上腺皮质功能减退的色素沉着增加正相反。
7.垂体周围组织受压综合征 病因为垂体肿瘤者可出现此症群，最常见表现如下。
（1）头痛，是肿瘤压迫或侵蚀硬脑膜及脑膜神经末梢受刺激所致。
（2）视力减退、视野缺损、视神经萎缩，是病变扩至鞍外压迫视神经及视交叉所致。
（3）海绵窦综合征，病变向外侧发展压迫和侵入海绵窦累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经，发生病变侧眼球运动障碍和突眼等症。
（4）脑脊液鼻漏，由病变侵蚀鞍底引起。
8.腺垂体功能减退性危象 各种应激如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、过度疲劳、创伤、手术、麻醉及各种镇静安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床表现为严重虚弱无力、呕吐、高热或低温、谵妄、嗜睡、昏迷、惊厥等，根据其主要症状可分为，高热型（＞40℃），低温型（＜30℃），低血糖型、循环衰竭型、水中毒型和混合型。
【辅助检查】
1.一般检查指标改变
（1）常有贫血，大多属正色素、正细胞性贫血。
（2）空腹血糖偏低，易发生低血糖，糖耐量曲线低平。
（3）血清钠、氯可偏低，血钾大多正常。
（4）水负荷能力减低。
2.腺垂体功能测定 FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血浆水平低于正常。如需了解腺垂体贮备功能或鉴别下丘脑性者，可选做有关兴奋试验，如TRH试验、CRH试验等。
3.靶腺功能测定
（1）性腺功能：女性血雌激素、黄体酮水平低下，阴道黏膜涂片呈角化细胞减少，基础体温测量呈不排卵曲线；男性血睾酮水平降低，精液量少，精子数量减少、活动度差、形态发生改变。
（2）甲状腺功能：基础代谢率降低，血T3、T4和甲状腺摄131碘率低于正常。
（3）肾上腺皮质功能：24h尿17-OHCS和17-KS均低于正常。ACTH兴奋试验，呈延迟反应，表明肾上腺皮质功能减低系继发于腺垂体病变，血浆皮质醇和24h尿游离皮质醇常低于正常。
【诊断】
根据病史（如产后大出血史，头颅外伤、颅脑手术史，放射治疗史等），临床表现有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退的症状、体征，结合实验室资料及影像学检查，一般可作出诊断。但少数病人早期症状不典型，或者3个靶腺功能减退发展不平衡，则诊断较困难。
【鉴别诊断】
1.多发性靶腺功能减退症 主要依据是有关促激素升高，做ACTH试验呈弱反应或无反应，与腺垂体功能减退症不同。
2.慢性消耗性疾病或神经性厌食 前者有原发疾病症状，后者有精神症状，一般腋毛、阴毛如常。
3.失母爱综合征、生长障碍 与营养不良、情绪紊乱有关，是由心理和社会因素所致，改变环境、得到关怀后可恢复生长。
【治疗】
1.一般治疗 病人宜进高热量、高蛋白、高维生素饮食，生活要有规律，注意保暖，预防感染，避免过度劳累及精神刺激。禁用或慎用吗啡等止痛药、巴比妥等安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制药及各种降糖药，以免诱发昏迷。
2.激素替代治疗 激素替代治疗须个体化，并且长期，甚至终身维持治疗，应用相应靶腺激素作为替代，其疗效可靠、价格低廉、应用方便。
（1）肾上腺皮质激素：应先于甲状腺激素治疗，以免诱发肾上腺危象。首选药物为氢化可的松，每日约30mg（相当于可的松37.5mg，泼尼松7.5mg），服法，早晨8：00给全日量的2／3，下午2：00给全日量的1／3。病情好转后须减量维持，遇感染、手术、外伤等应激状态时，须酌情增加剂量。一般不必补充盐皮质激素。
（2）甲状腺激素：一般在肾上腺皮质激素服用3～5d后开始，或同时服用，必须从小剂量开始，甲状腺片15～30mg开始，1次／d，以后4～7d增加15～30mg，维持量为60～120mg／d。或者左甲状腺素25μg／d开始，逐渐增加至维持量50～150μg／d。对于老年人、冠心病病人，应用大量甲状腺激素可诱发心绞痛，所以应从小剂量开始，缓慢增加剂量。
（3）性激素：年龄较轻的女性者可采用人工月经周期治疗，每晚睡前口服己烯雌酚0.5～1.0mg，共20d，于服药最后5d起，每日加肌内注射黄体酮10mg或口服甲地孕酮4～8mg共5d。停药后3～5d可有撤退性子宫出血，并可维持第二性征与性功能，也可较好地调节精神与体力。第2个疗程可于月经停止后，再按上法重复治疗。如在此周期性治疗期间，能再生育1次有时可减轻病情，但须注意防止分娩时再大出血而使病情恶化。男性病人可应用丙酸睾酮25～50mg，每周两次，肌内注射，可改善性欲，增强体力，但要防治前列腺癌的发生。
3.病因治疗 如垂体瘤手术或放疗等。
4.危象处理
（1）考虑有低血糖者，首先静脉注射50%葡萄糖液40～60ml。
（2）继以10%葡萄糖生理盐水加氢化可的松200～300mg，24h内静脉滴注。好转后减量改用口服制剂。
（3）伴有周围循环衰竭者加用抗休克药物。
（4）合并感染者应及早选用足量抗生素控制感染。
（5）高温者应用物理降温治疗，慎用药物降温。
（6）对低温病人应予保温，注意避免烫伤，并给予小剂量甲状腺激素。
（7）水中毒型：应立即予以口服氢化可的松40～80mg或泼尼松10～20mg。不能口服者，可用氢化可的松50mg溶于50%葡萄糖液40ml内缓慢静脉注射，继以氢化可的松100mg溶于10%葡萄糖液250ml内静脉滴注。以后根据病情减量应用。
【预防】
积极做好产前检查，认真做好分娩过程的观察和处理。严格防止产后大出血及产褥热，将可防止本病的发生。
（翁孝刚 白立炜）
【思考题】
1.腺垂体功能减退危象临床分哪几型？
2.腺垂体功能减退危象如何处理？
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