1.去除病因 使病人脱离致病因素的作用。
2.保持正常血液成分及其功能
（1）补充造血所需营养：如补充叶酸、维生素B12、铁剂、维生素K等。
（2）刺激造血：如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血。使用红细胞生成素治疗肾性贫血，用粒细胞集落刺激因子和血小板生成素加速化疗后白细胞和血小板减少的恢复等。
（3）切脾：去除体内最大的单核巨噬细胞系统的器官，减少血细胞的破坏与阻留，从而延长细胞的寿命。切脾对遗传性球形红细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。
（4）过继免疫：如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注。
（5）成分输血及抗生素的使用：严重贫血或失血时输注红细胞，血小板减少有出血危险时补充血小板，血友病A有活动性出血时补充因子Ⅷ。白细胞减少有感染时予以有效的抗感染治疗。
3.去除异常血液成分和抑制异常功能
（1）放疗和化疗：使用各种化学合成药和γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。由于化疗药物和电离辐射对正常细胞及脏器功能也带来伤害，而且也是诱变剂及致癌剂，长期或大量使用不可不慎。
（2）诱导分化：如全反式维A酸、三氧化二砷能诱导早幼粒白血病细胞凋亡并使其分化成成熟的粒细胞，但不影响正常组织和细胞，这是特异性去除白血病细胞的新途径。
（3）靶向治疗：近20年来，人们对白血病的细胞生物学和分子生物学方面的认识有了飞速的发展，一系列与白血病发病机制密切相关的基因、受体、抗原、细胞内关键物质的发现，引发了以这些靶向为目标开发的新型抗白血病药物，称为靶向治疗药物。如利妥昔单抗是一种特异性针对CD20的嵌合型IgG人单克隆抗体，治疗淋巴瘤等B细胞肿瘤取得令人鼓舞的效果。伊马替尼作为选择性的酪氨酸激酶抑制药，经过大量的临床试验研究，已成为目前治疗慢性粒细胞白血病最有效的靶向治疗药物。
（4）治疗性血液成分单采：通过血细胞分离机，选择性地去除血液中某一成分，可用以治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。用血浆置换术可治疗巨球蛋白血症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及血栓性血小板减少性紫癜等。
（5）免疫抑制药：使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量，抑制其异常功能以治疗自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。
（6）抗凝及溶栓治疗：如弥散性血管内凝血（DIC）时为防止凝血因子进一步消耗，采用肝素抗凝。血小板过多时为防止血小板异常聚集，可使用双嘧达莫等药物。一旦血栓形成，可使用尿激酶、t-PA等溶栓，以恢复血流通畅。
4.造血干细胞移植 去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。这是一种可能根治血液系统恶性肿瘤和遗传性疾病等的综合性治疗方法。
近年来，随着细胞遗传学、免疫学、分子生物学等基础医学理论与各种新技术的飞速发展，血液病的病因及发病机制研究、诊断及治疗手段已有了很大进展。临床血液学与基础医学的密切联系将进一步促进血液学的发展。
（魏 武）
【思考题】
血液系统疾病如何分类？
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