正常成人二尖瓣口开放时瓣口面积为4～6cm2。临床上按瓣口面积将二尖瓣狭窄分为轻度狭窄（面积2.0～1.5cm2），中度狭窄（面积1.5～1.0cm2）和重度狭窄（面积1.0cm2以下）。
【病因】
1.风湿性心脏病 为风湿热的后遗病变。风湿性心脏病中，约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%二尖瓣狭窄合并关闭不全。一般认为，风湿热初次发病至少2年以上，才有可能形成二尖瓣狭窄。我国90%以上的二尖瓣狭窄为风湿性，男女比例为（1～1.5）∶2。
2.老年人退行性变 老年人瓣环钙化累及环下和瓣叶，从而影响二尖瓣正常的启闭。本病在老年人尸检发现率为6.7%～10%，女性多于男性。
3.先天性发育异常 单纯先天性二尖瓣狭窄极为罕见，多合并动脉导管未闭，主动脉瓣畸形等。
4.其他罕见病因 如系统性红斑狼疮、类癌等。
【病理改变】
风湿性二尖瓣狭窄，在早期为瓣膜的交界处及基底部发生炎症、水肿和赘生物，在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维化，使前后瓣叶交界处逐渐粘连、融合，瓣膜增厚、硬化、钙化，腱索缩短及相互粘连，限制了瓣膜的活动导致瓣口狭窄。根据病变程度与性质，二尖瓣狭窄的病理分两种类型：①隔膜型：主要为二尖瓣交界处粘连，病变多较轻；②漏斗型：二尖瓣前后叶均明显纤维化、钙化，瓣膜弹性差，活动度明显受限，腱索和乳头肌粘连、挛缩、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，此型多伴有二尖瓣关闭不全。
【病理生理】
二尖瓣狭窄引起的最主要的循环障碍，是舒张期血液自左心房经狭窄的瓣口流入左心室时，左心房阻力增大，压力增高，致左心房扩张和肥厚。随着二尖瓣病变加重和病情进展，左房压力逐渐升高，使肺静脉回流障碍，导致肺静脉压继而肺毛细血管压增高，形成肺淤血，肺顺应性降低。当肺毛细血管压超过3.33kPa（25mmHg）时，血浆甚至血细胞渗出至毛细血管外，则会产生肺水肿。长期肺淤血，肺顺应性下降，可反射性引起肺小动脉痉挛，导致肺动脉高压。肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室肥厚扩张，直至产生右心衰竭。
【临床表现】
1.症状 代偿期可无症状，失代偿期可出现左心房衰竭及右心衰竭的表现。
（1）咳嗽：多为干咳，常于平卧时及体力活动后发生。系静脉回流增加，加重肺淤血和支气管黏膜肿胀、渗出，或增大的左房压迫主支气管所致。
（2）呼吸困难：由于慢性肺淤血引起肺通气／血流比值降低，低氧血症所致。早期为劳力性呼吸困难，随着二尖瓣狭窄程度加重，可呈端坐呼吸，甚至肺水肿。呼吸困难的发生和加重，常以重体力活动、情绪激动、心房颤动、感染、发热、妊娠为诱因。
（3）咯血：多见于中、重度二尖瓣狭窄者，发生率15%～30%。①肺静脉高压引起肺-支气管侧支循环，支气管黏膜下层静脉曲张、破裂产生大量咯血，出血量常达数百毫升，咯血后肺静脉压降低，出血可自行终止。长期支气管静脉曲张可致静脉壁增厚，咯血反而少见。②支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂，常表现为中量咯血或痰中带血丝。③急性左房衰竭致急性肺水肿时，可咳粉红色泡沫样痰。④肺梗死是二尖瓣狭窄尤其合并心房颤动时的并发症，咯血呈胶胨状暗红色痰。
（4）其他：少数病人由于扩大的左心房及扩张的肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑；巨大左心房压迫食管也可引起吞咽困难；发生右心衰竭时可产生相应的症状。
2.体征
（1）心尖区舒张期杂音：是二尖瓣狭窄的重要体征，为舒张中晚期递增型、低调的隆隆样杂音，多局限于心尖区，左侧卧位、运动及用力呼气可使杂音增强。
（2）S1亢进和开瓣音：开瓣音也称二尖瓣开放拍击音，在胸骨左缘第3、4肋间或心尖区的内上方或二者之间易听到。S1亢进和开瓣音存在，常表明二尖瓣活动性和弹性较好。
（3）肺动脉瓣区S2亢进、分裂、杂音：于肺动脉高压时产生肺动脉瓣区S2亢进、分裂。当肺动脉重度扩张时可产生相对性肺动脉瓣狭窄和（或）关闭不全，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期和（或）舒张早期吹风样杂音。
（4）其他：“二尖瓣面容”表现为两颧发红及口唇发绀；二尖瓣狭窄发生于儿童期可有心前区隆起；心尖部触及舒张期震颤；右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、静脉压增高。
【辅助检查】
目前诊断二尖瓣狭窄最有效的辅助检查是超声心动图，其次是X线和心电图检查，心导管术极少应用，仅于行介入性治疗时应用。
1.超声心动图 是最敏感和可靠的无创性诊断方法。二维超声可见瓣叶增厚、粘连、钙化，开放受限，瓣口开放面积变小，并可见左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道增宽等；M型超声心动图示二尖瓣前后叶同向运动呈“城垛样”改变；彩色多普勒超声可测定二尖瓣血流速度，用以评价跨瓣压差。
2.X线检查 左房扩大、肺动脉扩张时，心腰饱满，合并右心室扩大时，心影呈“梨状”，即“二尖瓣型”心脏。右前斜位可见由于扩大的左房压迫食管，使其向右或向后移位。肺部主要为肺淤血表现。
3.心电图 窦性心律时，左房扩大可表现为P波增宽有切迹，即二尖瓣型P波，PtfV1≤－0.04mm／s。晚期可有电轴右偏、右心室肥大、心房颤动的心电图表现。
【诊断】
根据二尖瓣区典型的舒张期隆隆样杂音，X线、心电图提示左房增大，可诊断为二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。
【鉴别诊断】
1.慢性肺源性心脏病 可有咳嗽、呼吸困难、右心室增大表现，超声心动图检查可助确诊。
2.左房黏液瘤 可有二尖瓣区舒张期隆隆样杂音，但杂音与体位有关，超声心动图可助鉴别。
3.其他 主动脉瓣关闭不全时可产生相对性二尖瓣狭窄杂音（Austin-Flint杂音），此杂音持续时间短，柔和，无震颤、第一心音亢进及开瓣音，通常也无左房扩大和肺淤血。
【并发症】
1.急性肺水肿 是病人死亡的主要原因。病人常突然出现极度呼吸困难、发绀、咳粉红色泡沫样痰，双肺布满啰音。系由于左心房压力升高，肺静脉、肺毛细血管压急剧升高所致。
2.栓塞 二尖瓣狭窄尤其是合并心房颤动者，在左心房常有附壁血栓形成，血栓脱落可引起周围动脉栓塞，产生相应的临床表现，其中约50%为脑栓塞；合并右心衰竭时，可在右心房内形成血栓，脱落可引起肺栓塞。
3.心房颤动 50%的二尖瓣狭窄者可发生心房颤动。早期可表现为房性期前收缩、房性心动过速，继而阵发性房扑、房颤，最终形成永久性心房颤动。
4.感染性心内膜炎 单纯二尖瓣狭窄较少发生。
5.肺部感染 长期肺淤血，肺顺应性降低，支气管黏膜肿胀和纤毛上皮功能减退，极易反复发生呼吸道感染，诱发或加重心力衰竭。
6.右心衰竭 长期左心房、肺静脉、肺毛细血管压增高致右心室肥厚扩张，终致右心衰竭。
【治疗】
1.内科治疗
（1）风湿性二尖瓣狭窄早期无症状时，主要积极防治链球菌感染，防治风湿活动，避免重体力活动，使心功能保持良好状态。
（2）当出现临床症状时，应适当休息，限制钠盐摄入。窦性心率时一般不应用洋地黄治疗，可应用β受体阻滞药，必要时可辅以利尿药治疗。心房颤动时可应用洋地黄或加用β受体阻滞药、钙拮抗药控制心室率至60～100次／min，必要时可行电复律治疗。已出现右心衰竭者，可应用扩血管、利尿药。
（3）合并大咯血时，应密切观察病情，预防窒息，适当应用止血药，如卡巴克洛（安络血）10～20mg，肌内注射，或酚磺乙胺（止血敏）、氨基己酸（6-氨基己酸）、维生素K等，静脉扩张药可降低肺静脉压力，常用硝酸甘油0.3～0.6mg舌下含服，30～60min含服1次，或静脉滴注；还可使用普鲁卡因150～300mg加于10%葡萄糖液250ml内静脉滴注，其作用是通过扩血管作用使肺循环压力下降，从而达到止血目的。
2.介入治疗 采用经皮球囊二尖瓣成形术，疗效与外科闭式分离术相似，康复快，对中、重度单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无明显钙化，二尖瓣无明显关闭不全者可选用。
3.外科治疗
（1）二尖瓣分离术：闭式二尖瓣分离术已逐步被经皮球囊二尖瓣成形术替代，适应证与经皮球囊二尖瓣分离术相似；直视二尖瓣分离术适用于瓣叶严重钙化、病变波及腱索和乳头肌，左房内有血栓或球囊成形术后再狭窄者。
（2）人工瓣膜置换术：适用于重度二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全者，严重二尖瓣钙化、纤维化或属漏斗型者以及先天性二尖瓣畸形者。人工瓣膜分为机械瓣及生物瓣两种。机械瓣血栓栓塞发生率高，术后须终身抗凝，生物瓣耐受性差，一般10年后老化率高。
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