【病史摘要】
男，67岁。发现腹部包块1个月，无痛可活动，近10天来迅速增大，稍觉腹胀。B超示左中下腹部腹腔低回声肿块。
【影像表现】
CT平扫（图A、图B）示左中下腹部见约14cm×14cm×11cm实质性肿块，边界清晰，病变大部分密度低于肌肉，CT值约30Hu，除病灶中央片状密度较高（CT值约50Hu），余密度基本均匀，肿块左缘被部分小肠包绕，左前侧见部分肠管嵌入肿块内。增强扫描（图C、图D）肿块轻度强化，CT值约42Hu，并持续轻度、均匀强化。
【影像征象分析】
左中下腹部腹腔巨大占位，考虑来自于肠系膜或小肠壁可能，理由①肿块周围肠管受推移、挤压，部分小肠包绕肿块；②肿块与腹主动脉的间隙较宽，肿块境界十分清晰且位于小肠系膜走行区域；③肠系膜上动脉近段位于肿块后方。根据肿块形态、密度和血供状态，其可能的组织来源有平滑肌、纤维、神经源性和间质瘤。
1.间质瘤 瘤体直径超过5cm的间质瘤以恶性者居多，包膜多不清，分叶状生长，密度多不均匀，可囊变坏死，肿瘤多富血供，增强后明显不均匀强化，并有延迟强化的特点。
2.神经鞘肿瘤 腹腔和后腹膜神经鞘瘤影像表现不同于其他部位的神经鞘瘤，大多体积较大，有完整包膜，内部成分以实性为主，无或较少囊变。实性部分可有低于和高于肌肉密度的两种不同实性密度成分，多数为中等度进行性延迟强化。部分病例强化程度、强化方式可多样，从轻微到显著强化均可，甚至同一瘤体内可有强化程度不同的实质部分。
3.小肠平滑肌瘤 影像表现类似间质瘤，多向小肠浆膜外生长，类圆形肿块，可分叶，密度多不均，常伴有出血、坏死和囊变，增强后肿瘤实质明显不均匀强化。
4.纤维类肿瘤 肠系膜纤维瘤、硬纤维瘤、纤维肉瘤在CT上均表现为密度基本均匀、接近于肌肉密度的软组织肿块，大部分边界清楚。纤维瘤周围可纤维组织增生形成星芒状致密影；硬纤维瘤密度多高于肌肉组织，可侵袭性生长，无包膜。若肿块内液化坏死，则有恶性倾向。纤维类肿瘤强化方式多样，但以明显强化和延迟强化为多见，尤其是硬纤维瘤和纤维肉瘤。
5.硬化性肠系膜脂膜炎 病因不明，病变为慢性过程，多累及小肠系膜，表现为系膜内边界清楚的脂肪密度增高及软组织肿块，肿块内可有钙化，肠系膜血管多被肿块包绕，但其周围脂肪尚存在，故形成“脂肪环征”。病程较长可形成肠系膜侧支循环。
影像诊断：左中下腹部肿块，来源于肠系膜或小肠壁，考虑①神经鞘瘤；②纤维类良性肿瘤。
【最后诊断】
手术所见：腹腔见约100ml黄色清亮腹水。探查小肠见空肠系膜根部有一巨大肿块，表面光滑，与周围无粘连，大小约15cm×15cm×10cm，肿块包绕一段肠管，难以分离。
病理诊断：肉眼观察，肿块包膜完整，切面灰白，质地中等。免疫病理：瘤细胞Vimentin阳性，CD34散在阳性，Desmin、SMA、S-100、Ki-67均阴性。诊断为（肠系膜）孤立性纤维瘤。
【讨论及误诊分析】
孤立性纤维瘤（SFT）曾被认为局限性间皮瘤，最初被认为是发生于胸腔并且与胸膜相关的界限清楚的孤立性肿块。2002年WHO软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于成纤维细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT多见于青壮年及老年人，发病部位广泛，好发于胸膜、腹膜和其他浆膜处。大多数病例临床上呈良性经过，常无明显症状，部分患者可出现低血糖症。少数SFT可呈恶性生物学行为，偶有复发和转移，属中间型肿瘤，其组织形态多样。
SFT在CT上多表现为圆形或卵圆形，边缘清楚、光滑的轻中度分叶性肿块，50%以上有完整包膜，密度均匀或不均匀。肿瘤密度不均匀的主要原因是SFT细胞密度分布不均匀，瘤内具有不同程度的致密胶原纤维呈条带状或片状沉积，故SFT的CT平扫可见两种或两种以上不同密度的实质成分，这与腹腔／后腹膜神经鞘瘤极为相似；密度不均的另一原因是部分病例肿瘤体积较大，病灶中心供血不足而发生坏死和囊变，肿瘤直径＞6cm时，发生液化坏死的概率明显增加。周建军等报道SFT强化大致有三种表现形式：轻度强化或无明显强化、中等程度强化、显著强化。同一肿瘤可同时出现上述一种或一种以上强化形式，这种表现与腹腔／后腹膜神经鞘瘤又有些相似。体积较小的SFT多表现为地图样或线样匍形中等程度强化，强化相对均匀，门脉期持续强化，且强化趋于更均匀。巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。
回顾分析，本例瘤体CT平扫呈两种不同密度的实质、轻度强化、门脉期持续强化且趋于均匀，均符合SFT影像表现。因此，增加对SFT病理和影像特点的认识，可在影像分析想到该病的可能。另外，可进一步MRI检查，MRI信号的改变能直接反映SFT瘤体内常包含的丰富纤维组织、黏液样变性、囊性变及出血等，丰富纤维组织在T2WI呈等低或稍高信号、在T1增强上为延迟强化区，有助于进一步缩小诊断和鉴别诊断范围，为定性SFT提供更多依据。
（闾长安 鲍 健 方向明）
【参考文献】
［1］李 勇，金晓龙.自发性孤立性肠系膜纤维瘤病2例报道及文献复习.诊断病理学杂志，2004，11（2）：84-86
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