【摘要】： 范科尼综合征是遗传性或获得性近端肾小管多种功能异常的疾病。临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病。 儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属肾损害等。
范科尼综合征（Fanconi syndrome）常用医嘱如下。
【概念】 范科尼综合征是遗传性或获得性近端肾小管多种功能异常的疾病。临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）。
【病因】 儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害等。
【诊断依据】 具备典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。
【鉴别诊断】 肾小管酸中毒。
【医嘱方案】
1．病因治疗 如继发性者治疗原发疾病。
2．对症治疗
（1）酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况给予补充碱剂，2～10mmol／（kg·d），可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，应分次给，每天4～5次，以血中碳酸氢根水平恢复正常为标准。
（2）多尿：除针对病因如低血钾治疗外，应提供足量含盐液体（钾、钠、钙等），除定时定量分次服用外，还应随时酌情加服，防止脱水发生。
（3）低血磷：中性磷酸盐1～3g／d，分5次服用，如有腹泻或腹部不适可减量。
（4）低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿：一般不需要治疗。
（5）肾衰竭：需透析或移植。
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