肺出血-肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征的医嘱如下。

【概念】　又称抗基底膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基底膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基底膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性三联征。

【病因和发病机制】　本病的病因尚未完全阐明，目前认为Goodpasture病是由于对肾小球基底膜（GBM）成分特异性自身免疫所致，环境和遗传因素参与其中。

【诊断依据】

1．明显的肺出血。

2．肾小球肾炎。肾受累早期轻型者应重视尿液检查，后期进行性肾功能损伤（血肌酐升高）则有助于确诊。

3．循环（血液）和器官（主要是肾脏）抗GBM抗体阳性。常采用间接免疫荧光法和放射免疫分析法测定。

具备典型三联征一般可做出诊断，肾或肺活体组织检查可以确诊。

【鉴别诊断】　原发、继发性系统性血管炎同时侵犯肺和肾时应与本病鉴别，如狼疮性肾炎、韦格纳肉芽肿、纤维性多动脉炎等；还要注意与肾炎伴咯血如急性肾炎或晚期尿毒症患者伴有急性左心衰竭或肺炎等鉴别。

【医嘱方案】

1．肾上腺皮质激素和免疫抑制药的应用　一般可用甲泼尼龙冲击治疗（1g／d静脉缓慢滴注，时间不应＜1h，3次为1个疗程，必要时3～5d后可再用1个疗程，一般不超过3个疗程），治疗后血循环中抗体效价下降，使严重的肺出血停止，但对肾功能改善的疗效不肯定。之后以泼尼松（Prednisone）1mg／（kg·d）口服，8周后减至该剂量的1／6，维持3～4个月后停药。同时加用免疫抑制药，如CTX，2．5～3．0mg／（kg·d），病情控制后，可停用免疫抑制药，泼尼松缓慢减至维持量5～15mg／d继续治疗。对肾功能的改善有好处。

2．血浆置换与免疫吸附疗法　血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体，积极的血浆置换治疗，特别当疾病早期尚未发展为少尿性肾衰竭，可以去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物和炎症介质。可有效地制止肺出血和改善肾功能。每次置换血浆2～4L，每日或隔日1次，直至咯血停止及循环中抗GBM抗体滴度正常，可持续用14d。

3．肾脏替代治疗　对于常规无效或治疗较迟而进入终末期的患者，给予血液透析或腹膜透析维持生命，如病情稳定，血中抗GBM抗体阴性，可以考虑肾移植治疗。

【疗效及预后评估】　本病预后不佳，早期诊断和早期治疗有利于改善预后。