原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤（PNETs）是指发生于儿童期、由小细胞构成的恶性肿瘤，以小脑为最常见部位，其次还可见于大脑、脑干、脊髓和颅面结构。肿瘤细胞具有向神经细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞和黑色素细胞等不同细胞系列分化的能力。在过去的70多年里，对这一差分化类型的恶性肿瘤的命名和对肿瘤细胞结构特征的认识一直存在着争议，如有的研究者曾将其称之为肉瘤、髓母细胞瘤、成胶质细胞瘤、胚胎性神经胶质细胞瘤等。世界卫生组织（WHO）1993年CNS新的肿瘤分类将其归入胚胎性肿瘤，并将其分为髓母细胞瘤和3个变型（多纤维性髓母细胞瘤、肌母髓母细胞瘤和黑色素性髓母细胞瘤）。

由于幕下髓母细胞瘤已在神经上皮性肿瘤一节做过介绍，这里主要介绍幕上原始神经外胚层肿瘤。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描，CT和MRI对于幕上原始神经外胚层肿瘤诊断价值相仿，如观察颅骨受侵情况，可结合CT骨窗。

【典型病例】

男，11岁，阵发性抽搐，近半个月出现头痛、喷射状呕吐（图12-8-3）。

图12-8-3　幕上原始神经外胚层肿瘤

影像所见

A．MRI轴位T2WI；B．MRI轴位T1WI；C．MRI轴位T1WI增强扫描

左颞叶可见囊实混合性肿物，T1WI以低信号为主，其内散在斑点状高信号灶，颅板外亦可见软组织肿瘤等，提示肿瘤经颅板侵及至颅外；T2WI大部呈明显高信号，其内散在等、低信号肿瘤实质，瘤周水肿很少；增强扫描实质部分明显强化。

【影像与病理】

大多数专家协作组同时认为PNETs一词限于以下2种情况：

1．作为小脑髓母细胞瘤的通用名称。

2．发生于小脑以外的中枢神经系统其他部位，形态学上与髓母细胞瘤不能区别的肿瘤。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）就诊时肿瘤常较大，肿瘤常见有钙化、囊变和坏死。

（2）CT平扫肿瘤常表现为大而边界清楚的肿块，由于肿瘤细胞密集和细胞核－质比例高，肿瘤实性部分常呈高密度，部分可呈等密度。

（3）50%～70%的肿瘤内有钙化，60%的肿瘤有囊变或坏死，肿瘤内常伴有出血改变。部分肿瘤可导致邻近的颅骨破坏。

（4）增强后肿瘤实性部分常呈明显强化。

2．MRI表现

（1）肿瘤的实性部分与脑皮质相比，在T1WI和T2WI上呈等或低信号。钙化、囊变、坏死和出血常使肿瘤呈混合信号。

（2）与肿瘤大小相比，瘤周水肿较轻。

（3）增强后肿瘤的实性部分多呈明显强化。

3．比较影像学　CT与MRI对于幕上原始神经外胚层肿瘤的诊断可互为补充，CT有利于观察颅骨受侵的情况；MRI可有利于肿瘤内成分的判定以及瘤周浸润与瘤周水肿的观察。

【影像与临床】

1．幕上原始神经外胚层肿瘤占全部儿童期脑肿瘤的不到1%。虽然主要见于儿童，但亦可见于成年人。

2．约85%的患者发病年龄小于10岁，又以从出生到5岁为发病高峰年龄。男女发病率无差异。

3．PNETs是幕上比较罕见的恶性肿瘤，易沿脑脊液通路转移。

4．患者临床症状主要为抽搐和颅内压增高表现。

5．肿瘤可起自大脑任何部位，其中以额叶为最常见，其次为顶叶、颞叶和枕叶。

【鉴别诊断】

参见第一节　“四、增生性婴幼儿神经节细胞瘤”。