增生性婴幼儿神经节细胞瘤

增生性婴幼儿神经节细胞瘤是仅发生于婴儿期的良性肿瘤（WHO定为Ⅰ级），好发年龄为1～10月龄，为一组巨大的幕上囊性结缔组织增生性神经上皮性肿瘤，据认为是围生期原因引起。肿瘤有向软脑膜生长的趋势，手术治疗后效果较好。与神经节胶质瘤类似，肿瘤是由神经元及胶质细胞共同组成。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI平扫及增强扫描。由于病变多发生于幕上，故CT和MRI平扫及增强扫描在本病中的诊断价值相仿。

【典型病例】

病例1　男，8个月，出生后4个月后出现抽搐和头围渐进性增大（图12-1-9）。

图12-1-9　增生性婴幼儿神经节细胞瘤

影像所见

A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI；C、D．MRI轴位T1WI增强扫描

右侧额顶叶占位性病变呈T1WI低、T2WI高信号的囊性改变，囊壁不均匀增厚，囊内可见多发纤维间隔，肿瘤大部分位于中线水平，并向脑干方向扩展。增强扫描囊壁及纤维间隔明显强化。

病例2　男，6个月，同样以癫及渐进性头围增大为主诉就诊（图12-1-10）。

图12-1-10　增生性婴幼儿神经节细胞瘤

影像所见

A．CT增强扫描；B．MRI轴位T1WI；C．MRI轴位T2WI

右额颞叶巨大占位性病变，同时累及两个脑叶，CT上为高低混杂密度，增强扫描实质部分明显强化；MRI上病变呈T1WI低、T2WI高信号改变，T2WI实质部分内可见极低信号灶，提示钙化。

【影像与病理】

1．典型者为额顶叶囊性神经上皮性肿瘤，其内可有实质性成分。与脑膜相邻，有向软脑膜生长的趋势。

2．病理上为低度恶性肿瘤（WHOⅠ级），肿瘤由囊性和实性部分构成，实性部分与软脑膜相连，由梭形细胞构成，细胞核可呈多形性，肿瘤细胞之间夹杂胶原和网状纤维。肿瘤内可有含尼氏体的神经元。囊壁由非肿瘤性胶质组织构成。

3．肿瘤可沿血管周围间隙（V-R间隙）侵犯邻近的脑皮质。

4．当肿瘤内无神经元成分时，则不能同脑表浅星形细胞瘤区别。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）CT平扫肿瘤的实性部分呈等或稍高密度，位于囊性部分的外侧与软脑膜相连，囊壁呈等密度。

（2）增强后实性部分和囊壁一般呈明显强化，囊性部分无强化。

2．MRI表现

（1）肿瘤跨越脑叶生长，囊性部分与脑脊液信号相似，壁结节可为T1WI高信号，并以广基底与脑表面相连，为其特征性表现。

（2）增强扫描壁结节及纤维间隔可出现明显强化。

3．比较影像学　CT可有利于观察肿瘤内有无囊变、有无钙化及其邻近颅板的侵蚀情况；MRI可根据其信号变化特征，推测其内的组成成分。二者在本病诊断中可互为补充。

【影像与临床】

1．男性发病率高于女性。

2．抽搐和头围增大为常见表现，亦可因压迫脑干导致其他神经功能障碍。

3．额叶为肿瘤最好发部位，次为顶叶，发生于其他部位者少见。

【鉴别诊断】

肿瘤发生于特定的年龄组，具有特征性的生长方式及其影像学特点，一般并不难诊断。但需与以下肿瘤相鉴别：

1．需与星形细胞瘤相鉴别，位于脑表浅部位的星形细胞瘤，其影像学表现与增生性婴幼儿神经节细胞瘤类似，病理学亦常误诊。但前者多伴有灶周水肿，且小儿幕上实质型肿瘤更常见，肿瘤一般较后者小等特点可提示诊断，但需经免疫组织化学检测来最终确诊。

2．需与多形性黄色星形细胞瘤相鉴别。多形性黄色星形细胞瘤（PXA）是比较少见的脑肿瘤（低于1%），于1993年才收入WHO脑肿瘤分类中，可看作为1个具有明确病理特征的星形细胞的变型。肿瘤绝大多数位于大脑半球表浅位置，其中以颞叶为最好发部位，次为顶叶、枕叶、额叶。由于肿瘤内含有丰富的网硬蛋白，肿瘤细胞缺乏有丝分裂，故发生坏死少见。影像学上常表现为带有壁结节的囊性型，多位于脑表浅处，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号。增强后壁结节和实质部分有不同程度强化，囊壁可有或无强化，少数肿瘤的表面增强后呈脑回样强化（图12-1-11），这些特点可有利于与增生性婴幼儿神经节细胞瘤相鉴别。

图12-1-11　多形性黄色星形细胞瘤
A．MRI轴位T1WI；B．MRI冠状位T1WI；C、D．MRI冠状位T1WI增强扫描

3．需与原始神经外胚层肿瘤（PNETs）相鉴别。幕上PNETs占全部儿童期脑肿瘤不到1%。多合并有脑脊液种植转移。肿瘤可起自大脑任何部位，其中以额叶为最常见，其次为顶叶、颞叶和枕叶。肿瘤常见有钙化、囊变和坏死。CT平扫肿瘤常表现为大而边界清楚的肿块，由于肿瘤细胞密集和细胞核－质比例高，CT平扫肿瘤实性部分常呈高密度。由于钙化、囊变、坏死和出血，常使肿瘤呈混杂信号，为其MRI特征性表现。与肿瘤大小相比，瘤周水肿较轻（图12-1-12）。增强后肿瘤的实性部分多呈明显强化。因此，根据其特征性信号变化可有利于与增生性婴幼儿神经节细胞瘤相鉴别。

图12-1-12　幕上原始神经外胚层肿瘤

影像所见

A．MRI矢状位T1WI；B．MRI轴位T2WI

右侧额颞叶可见巨大囊实混合型占位，T1WI及T2WI上肿瘤信号混杂，提示其内合并有钙化、囊变、坏死和出血。