对主动脉夹层的经典认识过程

一、概述

1．定义　主动脉夹层（aortic dissection）又称主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma），系指主动脉内的循环血液通过内膜破裂口进入主动脉中层形成的血肿，是一种极为严重的大动脉疾病。主动脉夹层过去称为夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），本病年发病率为0．5～1．0／10万人，男性比女性高2～3倍，90%患者伴有高血压或Marfan综合征，发病年龄多在40岁以上。

2．主动脉夹层的认识过程　Morgagni于1761年叙述了主动脉外膜下血肿。1822年，Shekelton提出了伴有远侧主动脉再入口的主动脉“双桶”现象。Laennec于1826年，终于提出了夹层动脉瘤（dissecting aneurysm）这个概念。1830年，Elliotson提出升主动脉为发生夹层的最常见部位、内膜撕裂常是横向、而外膜破裂则呈纵向。1838年，Penneck报道了第1个美国病例。1855年，Swain报道了第1例生前得以诊断的病例。Babes（1910）和Krukenberg（1920）认为内膜撕裂不一定是形成主动脉夹层的必要条件，如主动脉营养血管的病变，同样可形成夹层。1933年，Kellog报道65%的夹层动脉瘤患者立即死于瘤体破裂，另15%于数天内死亡。

二、病因和发病机制

（一）病因

发生主动脉夹层最重要的2个发病因素是主动脉中层疾病与高血压。

1．高血压　70%～87%主动脉夹层由高血压所致。长期严重高血压病患者合并主动脉夹层的发生率较高，高血压可增加血流对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。

2．结缔组织病　如马方综合征患者，由于结缔组织病变、使主动脉壁变薄，易于受损，可较早地促发升主动脉夹层，约占主动脉夹层发病率的1／4，仅次于高血压。同时马方综合征也是较年轻患者或非高血压患者引起主动脉夹层的重要发病原因。其他如Ehlers－Donlas综合征、Erdheim中层坏死、Behcet病等也可表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易使内膜破裂和形成夹层血肿。

3．动脉粥样硬化　常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。大多发生在远端腹主动脉，而引起升主动脉夹层则属罕见。

4．妊娠　40岁以下女性主动脉夹层患者，约半数见于孕妇，且常在妊娠7～9个月发病。具体机制不清，可能与妊娠高血压综合征有关。

5．先天性心血管疾病　如先天性主动脉缩窄所致继发性高血压，或主动脉瓣二瓣化，或Turner综合征。

6．其他　严重主动脉外伤、炎症（梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等）和介入性心血管诊疗操作时等，均可发生主动脉夹层血肿。

（二）发病机制

通常认为主动脉夹层的形成可能有2种原因：一种原因是血流进入破裂口引起撕裂，另一种为出血形成血肿剖开中层引起撕裂，进而形成破裂口。通过分析压力和作用力。Mikich认为，在某些情况下，以上2种作用机制不能单独导致主动脉夹层的形成，他提出一种新的方法研究主动脉夹层形成的机制。Mikich认为，主动脉夹层的形成是由动脉平滑肌收缩造成的，尤其当中存在囊性退变时，因中层的夹层形成而导致出血。药物研究进一步支持以上观点：β受体阻滞药和（或）钙拮抗药的应用可减少夹层的形成（抑制平滑肌的强烈收缩），而中止β受体阻滞药的长期应用将诱发夹层形成。