心肌病的定义和分类

早年由于对心肌病的概念比较模糊，缺乏明确的分类和诊断标准，最初主要根据临床表现及病理特点进行诊断。后来随着心血管造影、血流动力学、电子显微镜、超声等检查，以及心内膜心肌活检、免疫及分子生物学等理论、技术的应用，本病的认识不断得到深入。至今已有心肌病的功能分类、病原分类、心内膜心肌活检的分类及治疗的分类等。

世界卫生组织及国际心脏病学会（World Health Organization／International Society and Federation of Cardiology，WHO／ISFC）工作组关于心肌病的定义和分类。

1961年，Coodwin提出了心肌病的定义：心肌病系一种原因不明的心肌急性、亚急性或慢性病变，通常伴有心内膜病变，或偶尔伴有心包病变，其性质与动脉粥样硬化所致者不同。当时认为原发性心肌病是独立的，并不是全身性疾病或心脏其他部分疾病的结果。此观点当时得到了世界卫生组织和国际心脏病学会的赞同。后来Goodwin在1964年及1970年进行了修改，将本病定为“不明原因的心肌疾病”。

基于临床、病理及血流动力学等方面的观察和心肌结构功能改变的不同，Goodwin等于1961－1964年首先根据临床及心血管造影等结果，提出功能分型，于1968年被世界卫生组织所采纳，将本病主要分为充血型、肥厚型及限制型，其中肥厚型伴有或不伴有梗阻，包括了当时在美国称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS）的病例。1980年WHO／ISFC对此分类进行了修改，将充血型心肌病改为扩张型心肌病。因为在充血出现之前，已存在心室扩张，并指出如由于特异性的病原或伴发于系统性疾病所致者归于特异性心肌疾病（specific heart muscle disease），并再分为感染性、代谢性、全身系统疾病性、家族遗传性、敏感性及毒性反应性心肌病。20世纪60年代，Goodwin根据对48例原发性心肌病的病理生理情况进行的分类，除分为充血型、限制型及肥厚型心肌病外，还另列了一个“未分类”组。在48例中有6例归于此组，这些病人有其他型一个或一个以上的表现，但未能归入以上各型中，可称之为中间型。因该型心肌病有心室肥厚的倾向，故认为可能是肥厚型的早期表现。在1980年WHO／ISFC专题小组的报道中，也列了“未分类心肌病”，包括了不能分入上述各型的少数病人，以及某些具有次要异常，以后将发展或不发展为明显心肌病的病例。这类病例也曾归之为隐匿性心肌病。