胆总管囊性扩张与胆管癌

胆总管囊性扩张又称为胆总管囊肿，多属于先天性发育畸形。这种病过去认为是少见病，近些年随着检查技术的改进，诊断水平提高，病例发现较多，所以不能认为是罕见的疾病。

胆总管囊性扩张患者，表现为反复间歇发生上腹痛，右上腹肿块和黄疸。其中，有腹痛者占55%～60%，有肿块者占60%～75%，有黄疸者占65%～80%。

有的时候表现有恶心、呕吐、厌食、腹泻及体重减轻等，合并感染者则有发冷、发热、寒战及血白细胞升高。

检查方法：B超检查是无创且方便的检查方法，能提示胆总管是否扩张及扩张的部位，以及肝内胆管是否有扩张。放射性扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。X线检查对诊断帮助很大，包括腹部平片检查、胃肠X线钡剂造影、胆囊造影检查、术中胆管造影检查。胆总管囊性扩张症状多出现于儿童期，据统计，25%的病例在生后第1年做出诊断，60%在10岁前做出诊断，23%是在40岁后才做出诊断。女性多于男性，女∶男为3～4∶1。

胆总管囊性扩张，容易引起胆道感染、胆管炎、肝脓肿、胆道梗阻、肝功能异常。有的合并肝内胆管囊肿、肝纤维化、胆汁性肝硬化、门脉高压症，最严重的并发症为胆管癌。胆总管囊性扩张病例中合并胆管癌者为2．5%，比无囊肿者胆管癌的发病率高得多。胆管癌的发病率为0．007%～0．041%，确诊后平均存活时间为255天。这些患者大多年轻，平均仅32岁。其他还有合并胆囊结石，也有囊肿破裂者引起腹膜炎。

由于胆总管囊性扩张并发症多，容易癌变，必须高度重视。我们曾总结8例胆总管囊性扩张病例（1968－1982年），其中男性患者1例，女性患者7例，年龄6～28岁，1例手术发现囊肿达12cm×10cm×5cm大小，吸出胆汁250ml，另一例术中囊肿15cm ×12cm×12cm大小，本组8例有1例恶变。虽经手术切除，但为时已晚，患者很快死亡。

胆总管囊性扩张并发症多，易引起恶变，所以一旦确诊应积极采取手术治疗。