【摘要】: 成神经细胞瘤是一种起源于交感神经节或肾上腺髓质的未分化交感神经细胞的恶性肿瘤。根据分化程度不同分为:节神经瘤、节母神经瘤和神经母细胞瘤。尿VMA及HVA增加,MYCN基因扩增等分子生物学指标,肿瘤病理检查为诊断金标准。查找原发病灶非常重要,可沿交感肾上腺链进行查找,约75%病例可找到原发灶,予以手术切除并配合化疗治疗会提高生存率。
成神经细胞瘤(neuroblastoma)常用医嘱如下:
(续 表)
【概念】 成神经细胞瘤(神经母细胞瘤)是一种起源于交感神经节或肾上腺髓质的未分化交感神经细胞的恶性肿瘤。根据分化程度不同分为:节神经瘤、节母神经瘤和神经母细胞瘤。
【病因及高危因素】 确切的发病机制尚不清楚,可能与遗传和环境等因素有关。
【诊断依据】 多见于5岁以下小儿,可有原发灶表现如腹部肿瘤等,早期易骨髓转移,也可有骨痛、熊猫眼、肿瘤压迫症状及肾上腺素增高的表现。尿VMA(香草扁桃酸)及HVA(高香草酸)增加,MYCN基因扩增等分子生物学指标,肿瘤病理检查为诊断金标准。
【鉴别诊断】 应与急性白血病、肾胚瘤、原发肝癌、类风湿关节炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴瘤、骨髓炎、眼部血管瘤等相鉴别。
【医嘱方案】
1.查找原发病灶。查找原发病灶非常重要,可沿交感肾上腺链进行查找,约75%病例可找到原发灶,予以手术切除并配合化疗治疗会提高生存率。
2.对于成神经细胞瘤患儿,一定在完成国际分期(INSS分期)和危险评估后才能予以化疗。
【疗效及预后评估】 国际分期处于Ⅰ、Ⅱ及Ⅳs期患儿预后较好,年龄<18个月者有肿瘤自发消退逆转的可能,Ⅲ、Ⅳ期患儿,MYCN扩增者预后较差,病死率高。
(王 弘)
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