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危险度分级

时间:2022-04-09 理论教育 版权反馈
【摘要】:标危:①年龄<10岁;②WBC<50×109/L;③染色体超二倍体,三联三体性,t/TEL-AML1。标危:①年龄<35岁;②WBC数T-ALL<100×109/L,非T-ALL<30×109/L;③无髓外病变;④血浆白蛋白正常;⑤Ph/BCR-ABL-,t阴性;⑥诱导前期泼尼松治疗7天,PB原幼淋巴细胞<1×109/L或消失,取得CR时间<4周。确诊ALL时约5%有CNSL,如不预防,病程中50%~75%可发生CNSL。5年总体生存率<30%。

(一)危险度分级可指导治疗

1.儿童ALL

(1)标危:①年龄<10岁;②WBC<50×109/L;③染色体超二倍体三联三体性(三体性4,10,17),t(12;21)/TEL-AML1。

(2)高危:①年龄≥10岁;②WBC≥50×109/L。

(3)极危:①年龄>15岁;②WBC>200×109/L;③染色体:亚二倍体,MLL重排,t(1;19),Ph和(或)BCR-ABL;④诱导无效。

2.成人ALL

(1)标危:①年龄<35岁;②WBC数T-ALL<100×109/L,非T-ALL<30×109/L;③无髓外病变(纵隔肿物、睾丸白血病,CNSL);④血浆白蛋白正常;⑤Ph/BCR-ABL,t(4;11)阴性;⑥诱导前期泼尼松治疗7天,PB原幼淋巴细胞<1×109/L或消失,取得CR时间<4周。

(2)高危:①年龄≥35岁;②WBC T-ALL≥100×109/L,非T-ALL≥30×109/L;③有髓外病变;④血浆白蛋白减低;⑤诱导前期泼尼松治疗7天,PB原幼淋巴细胞≥1×109/L,取得CR时间>4周。

(3)极危:Ph和(或)BCR-ABL,t(4;11)/ALL1-AF4阳性。

(二)预测CNSL危险性

确诊ALL时约5%有CNSL,如不预防,病程中50%~75%可发生CNSL。预测CNSL发生危险因素有二:①LDH升高≥1 400U/L;②增殖指数(PI)增高:S期+G2M期≥14%。

(1)低危:无以上因素,1年CNSL发生率4%,预防性鞘内注射6次。

(2)高危:以上任一因素,或形态学为L3。1年CNSL发生率13%~29%,鞘内注射至少8次。

(3)极危:二因素具备,或形态学为L3。1年CNSL发生率56%,鞘内注射至少10次。

(4)未定:LDH不升高,PI不详,按高危对待,鞘内注射至少8次。

(三)细胞和分子遗传学危度分层

1.标危 正常核型,高超二倍体,5年总生存率>50%。

2.中危 非MLL的11q异常,del(6q)、del(17p)、del(9p)、del(12p),单体13/del(13q),t(10;14),低超二倍体、四倍体、TCR易位或其他。5年总体生存率40%~50%。

3.高危 单体7,del(7p),三体8,11q23/MLL易位,t(1;19)、t(17;19)、T-ALL中t(5;14)/TLX3或CALM-AF10。5年总体生存率30%~40%。

4.极危 t(9;22)/BCR-ABL、t(4;11)/ALL1-AF4、t(8;14)/MYC-IGH,低亚二倍体、近四倍体、复杂核型。5年总体生存率<30%。

对高危和极高危者应加强诱导治疗,取得CR后应行造血干细胞移植。

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