一、概 述
胰腺囊性肿瘤的发病约占胰腺肿瘤的1%，为胰腺囊性疾病的10%左右，是一类少见的肿瘤，主要包括胰腺囊腺瘤和囊腺癌，以及其他少见的肿瘤类型。胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤以女性多见，男女之比为1∶4，肿瘤生长缓慢，病程较长，有的可达数年。
二、病 理
自20世纪初人们对胰腺囊性肿瘤就有了初步的认识，但相当长的时间内只是简单地划分为囊腺瘤和囊腺癌，直到1978年Compagno和Oertel从病理学上将囊腺瘤区分为两类：即一类是良性的、富含糖原的浆液性囊腺瘤（serous cystadenoma），又称小囊性腺瘤（microcystic adenima），另一类是有恶变可能的黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm），又称大囊性腺瘤（macrocystic tumor）。包括黏液性囊腺瘤（mucinous cystadenoma）和黏液性囊腺癌（mucinous cystadenocarcinoma），从此，人们对这类疾病有了深入的了解。
三、临床表现
在临床上，胰腺囊性肿瘤的症状和体征基本相似，在早期约20%的黏液性囊腺瘤患者和50%的浆液性囊腺瘤患者无临床症状，只是在B超或CT等检查中无意中发现胰腺囊性肿瘤存在。常见的症状包括不同程度的腹痛或腹部不适、腹部肿块、餐后饱胀感和恶心呕吐等，累及胆管或合并胆道疾病时可以出现黄疸、胆石症和胆囊炎。胰腺病变严重者可以造成胰腺内外分泌功能下降，引起糖尿病。若肿瘤侵及脾静脉，导致脾静脉回流障碍，可出现区域性门脉高压症，表现为脾大、腹水和食管、胃底静脉曲张，甚至引起消化道出血。
胰腺黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌在症状和体征上很难区分，但对于有恶病质征象的患者要警惕囊腺癌的可能。
四、诊断和鉴别诊断
胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤的诊断和鉴别诊断主要是依据其某些临床、实验室检查和影像学检查的特点（表10－2）。最后确诊一般需要穿刺细胞学检查或手术切除后的病理检查。
在胰腺囊性肿瘤病变中，还应该与下列更为少见，但极易混淆的囊性肿瘤相鉴别。①胰腺导管扩张症（mucinous ductal ectasia）：现称为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous tumour），这类肿瘤与胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤一样都起源于胰管上皮细胞，在囊壁上可以发现突起，并在囊液中含有大量的黏蛋白。但胰腺导管扩张症以男性多见，好发于胰腺头部，ERCP检查发现胰管显著扩张，十二指肠乳头有黏液溢出，并显示囊腔与主胰管相通。其预后较胰腺黏液性囊腺癌好。②乳头状囊性肿瘤（papillary cystic neoplasm）：非常罕见，但85%的患者年龄在15～35岁，有的患者可以出现自发性或外伤后肿瘤破裂引起腹腔内出血。CT显示45%的患者肿瘤以实质性为主，40%的患者以实质和囊性混合，仅15%表现为囊性。这类肿瘤恶性程度较低，转移少。③囊性胰岛细胞瘤（cystic islet－cell tumour）：胰腺内分泌肿瘤通常是实质性的，出现囊性变的机会较少。75%的囊性胰岛细胞瘤发生在胰体尾部，20%的患者可有分泌功能。约30%的囊性胰岛细胞瘤可以发生恶变，手术切除后效果优于胰腺导管癌。
表10－2 胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤的鉴别诊断要点
通过影像学检查（如B超、CT、MRI和血管造影等）可以对胰腺囊性疾病的范围、部位、大小，以及囊壁的特性和与周围脏器或血管的关系有所了解，可以对胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤的性质作出初步的判断。其中CT的应用价值最大，诊断准确率可高达95%以上。
在B超或CT引导下穿刺对囊液或囊壁组织行细胞学、生化和肿瘤标记物的测定是确定诊断的可靠依据。但是由于黏液性囊腺瘤恶变具有间断性特点，因此穿刺阴性也不能完全排除黏液性囊腺癌的可能，而且穿刺可能导致囊肿破裂、囊液外溢，引起肿瘤的扩散。
五、治 疗
胰腺浆液性或黏液性囊性肿瘤在术前明确诊断比较困难，所以其治疗原则是积极的手术切除。对病史较长的典型浆液性囊腺瘤可以密切随访，否则应与胰腺黏液性肿瘤一样尽早实施手术。由于这类肿瘤体积一般较大，有时与假性胰腺囊肿不能完全区分，而且恶性病变又多为间隔性局部的改变。因此，手术中须仔细耐心地探查，不能根据局部病变而判断整体的性质，导致盲目地行内引流手术或简单地放弃手术。
采用的手术方式有以下几种。
1．脾切除加肿瘤范围内的远端胰腺次全切除术 适用于胰体尾部的肿瘤。
2．胰十二指肠切除术 适用于胰头部的肿瘤。
3．全胰切除术 适用于肿瘤侵犯胰腺全部或呈多灶性病变的患者。
4．姑息性手术 若黏液性囊腺癌引起胆道和消化道梗阻，同时又失去根治性手术机会时，可以考虑实施胆道和胃肠道的旁路手术。
胰腺黏液性囊腺癌的预后较胰腺导管癌好，手术切除后5年生存率可达60%以上。因此，这也是积极手术切除的原因之一。但胰腺黏液性囊腺癌对化疗和放疗均不敏感。
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