纵隔淋巴瘤

一、基本概念

1．定义　恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性实体瘤。根据病理组织学的不同分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。无论是儿童还是成人，恶性淋巴瘤是人体常见的纵隔肿物之一。除纵隔以外，恶性淋巴瘤还可以累及身体内的许多脏器。

2．病因和发病机制　恶性淋巴瘤病因尚不明确，目前被大家广泛接受的是病毒病因学说，其他可能有关因素包括免疫因素、环境因素、慢性炎症以及某些疾病。恶性淋巴瘤的发病机制至今尚不清楚，普遍认为本病是由于慢性抗原刺激，可能还有某些染色体异常或丢失，以及某种基因突变，从而产生异常细胞株，这些异常细胞株在免疫缺陷情况下，或因凋亡受阻，或因逃避发现及清除而不断增殖，最后形成肿块。

纵隔淋巴瘤可以表现为一种单纯局限在纵隔内孤立性原发性纵隔肿瘤，但是，它更常是全身性淋巴瘤的一个部分。纵隔淋巴瘤占全身淋巴瘤总数的10%～20%。恶性淋巴瘤是儿童最常见的纵隔恶性肿瘤。

3．病理　霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是两个分别独立的疾病范畴，彼此不同，又互相重叠。霍奇金淋巴瘤患者确诊时50%～60%有纵隔淋巴结受累，非霍奇金淋巴瘤患者仅20%有纵隔淋巴结受累。病理学组织上，霍奇金淋巴瘤的主要特点是在淋巴组织中发现有Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），同时伴有淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸粒细胞浸润、毛细血管增生和不同程度的纤维化。非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点是淋巴结正常结构消失而为肿瘤组织所代替，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞，淋巴结包膜被侵犯。

霍奇金淋巴瘤是最常见的纵隔淋巴瘤，最常见的亚型是结节硬化型，它倾向侵犯前纵隔，特别是胸腺。非霍奇金淋巴瘤的两大亚型，B细胞型和淋巴母细胞型淋巴瘤，主要累及前纵隔。

二、临床表现

纵隔淋巴瘤临床表现各种各样。存在巨大肿块的纵隔淋巴瘤患者，临床表现通常因纵隔脏器受到淋巴瘤压迫或浸润产生。上腔静脉综合征最常出现在霍奇金淋巴瘤和大细胞非霍奇金淋巴瘤患者。有上腔静脉综合征时可有上肢、面部水肿，颈静脉怒张和气短。其他与纵隔淋巴瘤有关的主诉还有气管直接受压造成的胸闷、憋气、咳嗽。喉返神经受累可致声音嘶哑，食管受压可致吞咽困难，以及心包、胸膜和胸壁受侵可能产生心悸、气短、呼吸困难和胸痛。发热、盗汗和体重减轻则是全身性表现，多见于霍奇金淋巴瘤患者。

虽然许多患者就诊时有发热、乏力等全身症状，或有咳嗽、胸痛等局部症状，但是相当部分的淋巴瘤患者，常常是在胸部X线片上偶然发现纵隔肿物而来就诊。详细体格检查可以发现锁骨上淋巴结肿大或全身他处浅表淋巴结肿大，或存在胸腔积液或心包积液。

三、诊　断

无论是霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤，除需要病理类型诊断外，还需要确定淋巴瘤的范围和累及的程度。因而纵隔淋巴瘤的诊断程序要求包括病理组织学类型，以及对病变部位、程度和范围进行全面评估。一般包括胸部X线片和胸部、腹部、盆腔CT检查。CT检查可以区分正常和异常结构，并且可以确定纵隔淋巴结肿大程度和确切部位。磁共振检查（MRI）用于评估那些不能接受碘造影剂的患者；病变邻近大血管；以及需要确定病变与大血管的关系者。

肿瘤病理学诊断可以进行淋巴结活检，但是在未能扪及表浅淋巴结时，不得不进行有创性检查。在CT、透视或超声指导下，可以进行经胸穿刺活检。但是穿刺获得的标本较少，难以对淋巴瘤的分型作出确切诊断。为了获得适当足够的组织学标本，最常用的检查方法是纵隔镜，其操作安全，患者能很好耐受，诊断率高而并发症极少。

四、治　疗

纵隔淋巴源性肿瘤基本治疗是化疗和放疗。由于淋巴瘤常侵犯周围重要脏器，虽然单一孤立病灶可以完整切除，但是大多数情况下纵隔淋巴源性肿瘤往往侵袭全身多处，因此纵隔淋巴瘤不适合外科手术，外科手术目的仅限于明确诊断。另外，纵隔淋巴瘤对化疗和放疗很敏感。完整切除肿瘤后加放疗、化疗可有效提高存活率。