一、基本概念
1．定义 贲门失弛缓症指食管下段括约肌松弛障碍，吞咽时食管体部无蠕动，下食管括约肌弛缓不良，导致食管功能性梗阻，临床上出现吞咽困难、反食、胸部不适或胸痛，严重时可有营养不良、体重减轻。
2．病因 病因尚不清楚，已提出的可能病因有病毒感染、副交感神经系统发育不全、基因遗传因素、精神刺激引起皮质神经功能障碍等。基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失，副交感神经（迷走神经）分布有缺陷。患者食管失去正常的推动力，食管下端括约肌不能如期舒张，吞咽时食管下括约肌张力大，不能松弛，使食物滞留于食管内不能下行。久之食管扩张、屈曲、延长、成角，失去肌肉张力，蠕动无推动力。食管造影可见食管远端有1．5～5cm长狭窄，近端食管体部管壁增厚，出现不同程度扩张、延长和弯曲。
由于食物长期滞留刺激食管黏膜，可继发炎症、溃疡。在滞留性食管炎的基础上可以发生癌变，其发病率可高达2%～7%，多位于食管中段和中下段交界处。因食管慢性扩张，癌变后梗阻症状出现较晚，发现时大都已难以切除。能切除者，预后亦不良，多数因转移而死亡。
二、临床表现
贲门失弛缓症多见于20～50岁的青中年人，女性发病高于男性。主要症状是间断性吞咽不畅、反食和胸痛。几乎所有患者均有不同程度地吞咽困难，一般来讲，吞咽困难时轻时重，反复发生，发作与季节和情绪有关。吞咽不畅轻时可以连续进餐，但有胸骨后食物停滞或受阻感以及进餐时间延长。严重时吞咽后即反食，甚至不能进食。吞咽困难不呈进行性加重，随病程进展食管逐渐扩大，极度扩大时如同乙状结肠伏于横膈上，潴留大量食物及黏液。
多数患者有反食，为未消化的食物，出现在进食过程中或进食后不久。发病初起每次进食后即反出少量刚进食物，随着食管扩张反食次数减少。当食管明显扩张可容纳大量液体及食物时，患者仰卧即有反食。同时夜间反流加重，常沾湿睡枕。半数患者有胸痛，发生的原因为食物通过障碍，引起食管扩张；食管下端括约肌压力明显增高；以及食管体部高幅度的同步收缩。
严重食管扩张患者可有呼吸道症状，主要因夜间反流所致，常伴有呛咳、咳痰、气促。有时误吸可造成肺部感染、肺脓肿。长期吞咽困难可致患者消瘦和营养不良。其他并发症包括，严重潴留引起食管炎，有的是真菌性食管炎。2%～7%长期严重食管潴留患者，可继发食管癌。贲门失弛缓症很少并发食管出血或器质性食管狭窄。
三、诊 断
严重食管扩张时胸部X线片常显示纵隔增宽，心影后方有液平面。食管钡餐造影检查显示，吞咽时食管体部蠕动消失，远端括约肌无松弛反应，典型表现为钡剂在食管胃接合部停留，该部管壁光滑，管腔对称性狭窄呈鸟嘴样改变，严重者呈乙状样弯曲。透视下观察，食管下括约肌不随吞咽出现松弛，而呈间断开放，依靠重力少量钡剂可流入胃腔，有时钡剂完全停留在贲门上方，长时间不能进入胃内。有人将钡餐下贲门失弛缓症食管扩张的严重程度分为3级：食管直径＜4cm为轻度；4～6cm为中度；食管直径＞6 cm为重度。
内镜下可见食管体部扩张，或弯曲变形，其内存留未消化的食物和液体。食管下括约肌区持续关闭，推送镜子时虽有阻力，但不难进入胃内。有时可见阻塞性食管炎的表现，如黏膜充血、增厚，黏膜溃疡及血斑，结节增生性斑块或息肉样改变。
食管测压发现吞咽后食管下括约肌松弛障碍，常伴有压力升高。食管体部无蠕动性收缩，代之以波幅低下的收缩，有的呈重复性收缩，同步出现。此外，食管下端内压高于胃内压。食管排空检查发现核素食管通过时间立位时平均为7s，小于15s。
四、治 疗
1．治疗原则
（1）轻度病例可先试行一般治疗和药物治疗，包括注意饮食成分，进食速度，调整情绪。药物治疗有硝酸甘油、异山梨酯（消心痛），钙通道阻滞药如硝苯地平（心痛定）等。
（2）长期患者有慢性炎症及纤维组织增生，药物作用难以奏效，可行食管扩张术。常用的扩张器有气囊、水囊、钡囊和各种探条扩张器。食管扩张术缓解期短，须反复进行。强力扩张可能并发食管穿孔、出血及食管反流。也有人提出内镜下对食管下括约肌区从黏膜层进行纵行电烧。
（3）反复扩张无效应施行食管下段贲门肌层切开术。
2．手术适应证 除全身条件不适宜外，药物和扩张治疗无效的患者均应早期手术治疗。
3．手术禁忌证 症状轻微；药物、扩张治疗有效。全身情况差不能耐受全麻开胸手术。
4．手术技巧
（1）食管下段和贲门肌层切开至少8～10cm长度，贲门肌层切开长度不超过1．5cm。
（2）切开纵行肌和环形肌至黏膜下层，保证黏膜完整，黏膜膨出超过食管周径的1／2。
（3）如有黏膜损伤撕破，需立即严密缝合。
（4）勿损伤膈裂孔，以免术后发生食管反流。
5．术后处理
（1）食管黏膜完整无损伤者术后处理同食管平滑肌瘤手术。
（2）术中黏膜有破损，术后处理同食管癌切除术。
五、评 论
1．贲门失弛缓症是胸外科医师常见的疾病，俗称“噎膈”，中国少数边远地区民间就有用竹条伸入口咽和食管内自行扩张的土办法。患者最初寻求中医或西医内科治疗，因疗效不佳或夜间反流严重，继发肺部感染等合并症，或进食困难造成慢性营养不良才来外科就诊。所以，外科处理的多为较晚或较重病例。但是，近数十年来，随着对该病认识程度的加深，治疗及时，已很少见到非常严重的病例。
2．贲门失弛缓症的治疗，从开始的内科药物治疗，到器械扩张，再到最后手术处理也经历了较为曲折的过程。如同冠状动脉硬化性心脏病的处理，从药物治疗，到外科冠状动脉搭桥，以后又是冠状动脉球囊扩张，至今冠状动脉置入支架。反映出一方面是科学在不断进步追求完美，另一方面也反映出各学科之间激烈的竞争。关键的问题是确定内科治疗、器械扩张和外科手术治疗的指征，唯有大家都遵守的统一的医疗规范才能真正有益于患者，推动医学科学的真正发展。
3．食管贲门肌层切开术最早由Heller首次施行，目前通行的是改良Heller手术，即食管下段贲门肌层切开，要想获得满意的疗效，要求肌层切开足够长，长度为8～10cm，并包括一部分贲门，但是贲门肌层切开长度又不应超过1．5cm，否则术后会造成反流。所以，肌层切开手术不是一种大手术，却是要求很高的精细手术。它要求肌层切开满足3点：“不要切少了，不要切过了，不要切破了”。切少了，即肌层切开长度不够可能术后症状复发。切过了指贲门处肌层切开过多，将引起术后食管反流。切破了指手术时解剖不慎，切破食管或贲门的黏膜，当时发现及早有效牢固缝合，无眀显影响，若术时未发现，术后将产生食管胸膜瘘造成严重后果。为了防止术后症状复发，我们采用膈肌瓣缝合于切开肌层之两缘，效果较好。
4．食管贲门肌层切开术是经胸腔还是经腹腔手术？这在国内胸外科与腹部外科之间有相当的争论，双方各执一词，有各自成功例数报告，特别是在胸外科尚未能独立成为一较大科室的医疗单位，开腹做肌层切开的较为普遍。作为胸外科医师，我们还是提倡经胸腔手术，因为我们是胸外科医师。经胸手术优点是在直视下解剖食管，切开食管长度能达到要求，不损伤横膈裂孔，不造成术后食管反流，也不需要加做抗反流的附加手术，若食管有损伤也容易修补。经腹腔手术，需要将食管自胸腔向下拉入腹腔，切开长度有一定限制，因为贲门肌层切开的更长，所以必须加做抗反流手术。
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