慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血。临床上起病缓慢，病程漫长，有的患者病程长达10年以上。发病年龄多为2～46岁，仍以青壮年居多。

一、病因与发病机制

同急性再障。

二、临床表现与诊断

（一）临床表现

1．贫血　起病和进展较缓慢，病情较急性型轻，慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间较短。

2．感染　高热比急性型少见，感染相对容易控制。

3．出血　出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见，久治无效的晚期患者有发生脑出血者，此时，患者可出现剧烈的头痛和呕吐。

（二）慢性再障的诊断

在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓与急性再障相似，则称为重型再障Ⅱ型。

国内慢性再障的诊断标准

1．临床表现　发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

2．血象　血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

3．骨髓象　三系或两系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。

三、治疗原则

（一）祛除病因

禁止使用影响造血功能的药物；除必须检查外，避免与放射线接触；有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎。

（二）支持治疗

严重贫血时应当输血，目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血。

（三）激素的治疗

雄性激素类药物：丙酸睾酮，每次50～100mg，每日肌内注射1次；司坦唑醇：每次2～4mg，每日3次，口服。羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。

（四）骨髓兴奋剂

硝髓士的宁肌内注射5d，间隔2d，重复进行，直至缓解。一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1．5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。

（五）其他

莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境；微量元素类，氯化钴，钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生；免疫调节剂主要药物为左旋咪唑；肾上腺皮质激素类药物，疗程为3个月以上。

四、常见护理问题

（一）活动无耐力

（二）知识缺乏

（三）有感染的危险

（四）潜在并发症：出血

以上具体内容同急性再障。

五、健康教育

（一）心理指导

慢性再障患者病程长，治疗效果差，需长期输注血制品，易使患者产生较大的精神压力，要关心、体贴患者，耐心解释，使患者能正确面对疾病。

（二）避免滥用药及有害物质

向患者及家属介绍本病的常见病因，如索米痛片、安乃近、氯霉素等对骨髓造血有害的药物，应避免滥用。避免接触X线、放射性物质、农药、苯等，定期复查血象。

（三）饮食指导

讲解加强营养与促进机体康复的关系；鼓励患者多进食动物蛋白及高糖类、富含维生素、易消化的食物，如瘦肉、动物内脏、大豆制品、蔬菜、新鲜水果等，血小板低时应进少渣半流或流质饮食，防止消化道出血。

（四）休息、活动指导

病情稳定时可适当活动，加强锻炼，生活有规律。保持精神愉快、心情舒畅。避免过劳，防止骤起、骤立，起床时宜稍坐片刻后再下床活动，蹲位过久时要缓慢扶持起身，以免出现一过性脑缺血致晕厥。

（五）避孕

育龄妇女注意避孕。

（六）出院指导

病情缓解出院的患者，要注意休息，避免劳累，气温变化时及时添加衣物，防止受凉。少去公共场所，以免交叉感染；一旦感染要及时有效地治疗。