甲状腺功能亢进合并周期性麻痹

甲亢合并周期性麻痹（TPP）可见于Graves病、多结节性毒性甲状腺肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎或使用过量甲状腺激素者。约3／4的TPP病人在甲亢发病后短期内发生麻痹，但也可出现在甲亢之前或甲亢症状缓解以后。本病在欧美国家少见，中国和日本为本病多发地区。国内报告，本症占甲亢病人的3%左右，男性多于女性。其主要临床表现是：双上、下肢及躯干对称性发作性软瘫，伴有肌痛或肌僵硬感，双下肢最易受累。甲亢症状可轻重不一。劳累、进食高钠或富含糖类饮食以及应用胰岛素可诱发或加重。发作时血钾降低，尿钾正常。本病通常于甲亢控制后明显减轻，随甲亢的复发而再度出现。

目前TPP的发病机制尚不十分明了，但钾及糖代谢的异常在本病的发病过程中较为突出。有作者提出其与肾素－血管紧张素－醛固酮的改变有关。不少学者认为，周期性麻痹的发作是由于甲亢患者在糖负荷以后血糖升高，胰岛B细胞分泌胰岛素增加，使糖的氧化、分解、利用加快，在这一过程中伴随着细胞外的钾离子迅速移往细胞内，而过多的甲状腺激素可增强组织Na＋－K＋－ATP酶的活性，因而细胞胞内K＋进一步增加，使低钾加剧。精神因素常为本病的诱发因素，这与诱发胰岛素分泌增强有关。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　可参考下列标准：

（1）临床表现为发作性四肢软瘫，呈对称性，近心端重于远心端，而无感觉障碍。

（2）发作时血钾降低，心电图有低钾性改变。

（3）发作间期可因高糖饮食或注射胰岛素而诱发。

（4）有甲亢症状，或甲状腺功能检查符合甲亢表现。

（5）可以排除家族性周期性麻痹及其他低钾性麻痹。

周期性麻痹的症状较重而甲亢表现较轻或不典型时，容易漏诊甲亢。因此，临床上对原因不明的四肢麻痹，尤其在情绪激动，高糖饮食后症状加重者，应询问有无甲亢病史及甲亢表现，并做甲状腺功能测定以明确诊断。

2．鉴别诊断

（1）家族性周期性麻痹：有家族史，发病年龄小，发作时间长，无甲亢表现。甲状腺功能正常，血钾多正常，也可升高或降低。

（2）低血钾性软病：具有流行性、季节性和地区性，发作和终止都较慢。发作时有低血钾，可能和食用粗制棉油有关。

此外，尚须与低镁血症、癔症性瘫痪、感染性多发性神经炎、原发性或继发性醛固酮增多症及类醛固酮增多症（如Bartter或假Bartter综合征，Liddle综合征）所致低血钾麻痹症等相鉴别。

【治疗】　TPP发作时一般只需口服钾盐来纠正低钾血症即可。发作严重者可静脉滴注KCl，3～5g／d，加入5%葡萄糖注射液或生理盐水1　000～1　500ml内滴注，每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服氯化钾（或枸橼酸钾）。有人指出当TPP反复发作时，应避免过饱进餐，同时每日服螺内酯100mg，并用氯化钾1．5～3．0g，可获良好效果。对同时伴低镁血症者，应补充镁剂，以激活细胞膜上的“钠泵”，利于细胞内外钾钠平衡，使病情得以控制。

对TPP治疗的最根本措施是针对甲亢进行治疗。长期服用抗甲状腺药物、甲状腺次全切除术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后，周期麻痹一般不再发作，而甲亢复发，周期性麻痹会随之再出现，因此有人主张，对于TPP患者，采用手术或放射性碘是较好的治疗选择。

【预防】

1．避免饱食及进高糖饮食。

2．睡前不宜进食。

3．避免寒冷、剧烈运动、情绪激动。

4．避免感染。

5．血清钾经常低于3．5mmol／L者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐以预防。