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局限性黏液性水肿

时间:2022-04-06 理论教育 版权反馈
【摘要】:约5%的Graves病患者会出现局限性黏液性水肿,这是Graves病的特殊体征之一。发病机制尚不清除,目前公认为自身免疫性疾病。 轻型局限性黏液性水肿不须治疗,但严重的进行性病变因可导致足和腿部极度肿胀或产生肥大性关节炎而影响劳动力,应积极治疗。其他方法包括口服雌激素、口服或局部注射L-T3及手术切除黏液性水肿的皮肤并继以植皮、皮损处及脑垂体X线照射、长期足部包扎及皮肤按摩等。

约5%的Graves病患者会出现局限性黏液性水肿,这是Graves病的特殊体征之一。其常与浸润性突眼同时或先后发生,和甲亢症状无平行关系,有时不伴甲亢而单独存在。

多见于胫骨前下1/3部位,也见于足背、踝关节、肩部、手背或手术瘢痕处,偶见于面部。皮损大多为对称性。早期皮肤增厚、变粗,有广泛大小不等的棕红色或红褐色或暗紫红色突起不平的斑块或结节,边界清楚,直径5~30mm不等,连片时可更大;皮损周围的表皮稍发亮、薄而紧张,有时有脱屑;病变表面及周围有毫毛增生、变粗,毛囊角化。可有感觉过敏或减退,或伴有痒感。后期皮肤粗厚如橘皮或树皮样,皮损融合、有深沟,覆以灰色或黑色疣状物,下肢粗大似象皮腿。

【病理和发病机制】 其病理学基础主要为真皮及皮下组织中透明质酸沉积。发病机制尚不清除,目前公认为自身免疫性疾病。

【治疗】 轻型局限性黏液性水肿不须治疗,但严重的进行性病变因可导致足和腿部极度肿胀或产生肥大性关节炎而影响劳动力,应积极治疗。目前尚缺乏有效的治疗方法。

局部治疗可试用氢化可的松或透明质酸酶局部注射,也可局部外用倍他米松或肤轻松软膏等(每晚1次,可加塑胶包扎,疗程1年左右)。对轻、中度患者有一定疗效。全身治疗可给予肾上腺皮质激素(如口服泼尼松)及其他免疫抑制药(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)。随着各种新的长效皮质激素的问世,长期缓解率有所提高。抗甲状腺药物对该病有辅助治疗作用。其他方法包括口服雌激素、口服或局部注射L-T3及手术切除黏液性水肿的皮肤并继以植皮、皮损处及脑垂体X线照射、长期足部包扎及皮肤按摩等。

近年来一些调节患者免疫状态,抑制成纤维细胞增殖分泌的方法处于研究阶段;有报道采用大剂量免疫球蛋白静脉注射,可改善皮肤病变;己酮可可碱可抑制成纤维细胞分裂增生等,治疗该病可能有效;生长抑素类似物奥曲肽可通过与受体结合抑制成纤维细胞分裂增殖,减少病变部位透明质酸合成,试用于该病,临床报道有较好效果。

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