心脏脂肪瘤合并室性心律失常

一、病历摘要

患者女性，24岁，因间断发作心悸2年，加重伴晕厥半年，于2004－11－23入院。患者2年前起无诱因间断发作心悸，伴出汗、乏力，发作时ECG示室性心动过速，心室率200/min左右，有时可在数分钟内自行缓解，或静脉注射普罗帕酮可终止发作，静脉注射利多卡因效果不佳。近2年发作时出现意识丧失，数分钟可恢复。为进一步诊治收入院。

既往史：体健，个人史、家族史、婚育史无特殊。

体格检查：体温37℃，脉搏68/min，呼吸16/min，血压110/60mmHg；一般情况好，口唇无苍白、发绀，颈静脉无怒张；双肺呼吸音清，未闻及啰音；心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率68/min，心律齐，心音无异常，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，柔和，不传导，未闻及心包摩擦音；腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及；双下肢无水肿。

辅助检查：血、尿常规正常，生化正常，心肌酶正常。ECG示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、V4－V6导联ST段抬高0．1～0．2mV，T波双向；Holter示窦性心律，室性期前收缩，2458/24h，阵发室性心动过速；超声心动图示左心室后方心包内占位病变，厚度5．7cm，与左心室后壁粘连。左心室后壁运动异常，二尖瓣轻至中度反流。多排螺旋CT（MSCT）心脏平扫与增强扫描及MRI均显示左心室侧后方巨大脂肪密度病灶，大小约10．0cm×9．5cm×5．2cm，与左心室后下壁及侧壁关系密切，相邻左心室壁运动减弱。诊断为心脏巨大脂肪瘤，考虑心肌组织来源。

治疗过程：患者于2004年12月转心脏外科行开胸探查术，术中见左心室后壁有一8cm× 5cm肿物，为心肌组织来源，将冠状动脉（LAD，LCX）拱起并部分包埋，无法完整切除，行肿瘤部分切除术。

病理所见：标本HE染色后，光学显微镜下见大量正常排列形态规则之脂肪细胞，周围可见较薄纤维结缔组织包膜，病理诊断为左心室壁脂肪瘤。

术后患者恢复好，口服美托洛尔25mg，2/d出院。

术后半年再次发作室性心动过速，于2005年12月第2次入院。超声心动图及CT检查发现心包内肿瘤大小为9cm×10cm×5cm（接近肿瘤切除术前），冠状动脉CT示冠状动脉未见异常，行心脏电生理检查及射频消融术，术后恢复良好，给予普罗帕酮150mg，口服，出院。

2006年3月因再次发作心悸10d，ECG为室性心动过速，第3次住院。考虑口服普罗帕酮效果不佳，改为索他洛尔80mg，2/d口服。复查超声心动图较2005年12月无明显变化。

2006年8月患者无诱因发作心悸，不能自行终止，外院ECG示室性心动过速，给予普罗帕酮70mg静脉注射后突发抽搐，意识丧失，大、小便失禁，心电监护示室颤，经电复律、心肺复苏后意识恢复，仍可见频发室速，转我院治疗。给予胺碘酮500μg/min静脉点滴，并口服普罗帕酮150mg，3/d，效果不佳。于2006－09－04行ICD置入术。患者妊娠16周，考虑频发室速与妊娠有关，予以引产终止妊娠。术后室速发作明显减少。给予经口普罗帕酮150mg，3/d，美托洛尔25mg2/d。出院。

二、病例分析

心脏脂肪瘤是一种少见的心脏良性肿瘤，临床上可无症状，可引起房性或室性心律失常、心绞痛（压迫冠状动脉），偶有发生猝死的报道。

本例患者的巨大脂肪瘤发生于左心室后壁，影像学检查提示局部心肌受肿瘤组织浸润，正常的心肌结构和收缩功能遭破坏，并导致电活动紊乱，临床突出表现为严重的室性心律失常，包括频发室性期前收缩、阵发室性心动过速和室颤。

本例患者的治疗非常困难。由于手术难以完全切除肿瘤组织，不能解决心律失常的发病基础；尝试应用多种抗心律失常药物以及射频消融，仍未能预防室颤的发生。ICD治疗可能是最佳的选择。

（北京大学第一医院　霍　勇　齐丽彤　赵　锋　丁燕生）

三、专家点评

许玉韵教授：患者ECG改变表现为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V5和V6导联ST段抬高，考虑原因：①心包内大量脂肪组织，引起类似心包积液的ECG改变；②左心室后壁存在矛盾运动，可能与后壁有肿瘤浸润而周边正常心肌没有浸润有关，可造成ECG上的ST段持续抬高；③回旋支受压造成的心肌缺血可能性不大，因为患者临床上无心绞痛表现，手术未发现肿瘤压迫冠状动脉。患者的室性心律失常与心肌被肿瘤组织浸润有关，射频消融治疗是否能够解决本患者的心律失常的问题？放射治疗是否有效？

齐丽彤教授：患者ECG有部分下壁和侧壁导联ST段抬高的表现，无动态改变，多次查心肌酶正常，除外心肌炎，超声心动检查除外心包积液。我们考虑，肿瘤组织与左心室后壁和侧壁关系密切，左心室后壁被肿瘤组织浸润，而且后壁向外膨出，类似室壁瘤，均可造成电活动异常。患者在病程初主要是使用抗心律失常药物控制心律失常，但是尝试使用多种抗心律失常药物，而且剂量较大，效果却不佳。患者发作室性心动过速时QRS波形态一致，电生理检查提示室速起源点在左心室肿瘤浸润部位，由于考虑室速发作的起源点固定，射频消融治疗可能有效，因此我们尝试了射频消融治疗。

胡大一教授：患者主要表现为室性心动过速，ECG的检查对诊断很重要，室速的发作对患者影响很大。

齐丽彤教授：患者多次发作持续时间较长的持续性室速，有时可自行终止，有时需要药物治疗才能终止，而且发生了与血流动力学变化有关的意识丧失，病程中的晕厥与室速发作时频率快有关。

胡大一教授：在本病例中，出现使用普罗帕酮（心律平）后晕厥的情况，具体过程不清，但是，应考虑是否为普罗帕酮导致的心律失常作用。普罗帕酮可使单形性室速的频率加快并难以终止，因此，我们在使用抗心律失常药物时，要注意其致心律失常作用。患者射频消融未能预防室速发作，考虑室速与肿瘤浸润相关，此种情况下射频消融的效果欠佳。

向小平教授：我们在临床上使用普罗帕酮时一定注意掌握适应证，静脉推注心律平时速度一定要慢。

胡大一教授：应强调心功能不全的患者一定不能静脉使用普罗帕酮。此患者年轻，药物治疗上主要使用了普罗帕酮和β－受体阻滞药，疗效不佳时可试用胺碘酮。患者类似心包积液的ECG改变与肿瘤浸润有关。

（北京大学第一医院心内科提供专家点评）