病例摘要
患者男，14岁。蛋白尿伴眩晕4d入院。查体：右肾区叩痛。尿常规：尿蛋白：（＋＋＋），血常规：红细胞6．5×109／L，血红蛋白196g／L。右肾肾小球滤过率（GFR）11．4ml／min。超声所见：右肾体积增大，肾实质回声增强，肾周围无回声区包绕，内有分隔，壁薄（图4－29，图4－30），彩色多普勒血流（CDFI）显示右肾实质血流信号减少，肾周无回声区分隔处无血流信号。超声诊断：肾脏囊性占位。术后病理诊断：肾海绵状淋巴管瘤。
图4－29 肾淋巴管瘤（长轴观）声像图
图4－30 肾淋巴管瘤（短轴观）声像图
专家点评
【病因及发病机制】 淋巴管瘤是来源于淋巴系统的一种良性病变。很多学者认为：它是一种淋巴畸形，而不是真正的肿瘤。本病多发生在颈部及腋窝，发生于其他部位已很少见，发生于肾脏者十分罕见。至今国内外报道不足50例。
【临床及超声显示】 少年男性患者。蛋白尿4d入院。查体：尿内有蛋白、红细胞及白细胞。超声显示：右肾增大，肾周有带分隔的无回声包绕（图4－29，图4－30），CDFI：无回声区处未见血流信号。超声提示：右肾囊性占位病变。
【手术及病理结果】 手术后病理诊断：肾脏海绵状淋巴管瘤。
【诊断及鉴别诊断】 超声发现肾脏呈分隔状无回声区包绕，应该考虑囊性占位病变，但是哪一种病变，超声难以确定，最后仍依靠手术及病理的结果。鉴别诊断有：①多囊肾，有家族遗传史，囊肿分散，大小不等，常常伴有多囊肝存在；②囊性肾癌，单发多见，病变边界不整，周边血流丰富，属肾癌囊性变；③脂肪肉瘤，由于回声低，容易误认为是囊性病变，仔细观察发现，内部有实性部分，并有血流信号，可以鉴别。
（病例见《中国超声医学杂志》2007年第12期Ⅱ第81页）
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