血栓闭塞性脉管炎(tromboangitis obliterans)又称Buerger氏病,是一种缓慢进展主要累及四肢中小动静脉的节段性闭塞性血管疾病。
【病因和发病机制】 病因不明,可能与前列腺功能、遗传因素、免疫反应有关。病人中有吸烟史者占60%~95%。寒冷、感染也有促发本病的作用。最常引起脉管炎的药物有丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、集落刺激因子、别嘌醇、头孢克洛、来诺环素、D-青霉胺、苯妥英、异维A酸和甲氨蝶呤等。
本病主要累及四肢中小型动静脉,特别是下肢,偶有累及内脏者。受累动脉萎缩变硬,动静脉间有炎性粘连,血管腔内有血栓形成,阻塞呈节段性,同一血管可有多处阻塞,节段之间的血管壁可正常。静脉病变与动脉相似。受累肢体可因局部血供障碍而发生肌肉萎缩、骨质疏松、趾(指)甲肥厚、皮肤萎缩,毛发脱落等。晚期可出现溃疡和坏疽。重者有神经纤维化,神经纤维与其细胞体分离、变性。在血管闭塞过程中可有侧支循环建立。
【临床表现】 病人多为40岁以上男性。间歇性跛行为早期重要症状,走路时小腿酸胀、易疲劳、足底有硬胀感,可伴有麻木、感觉减退、刺痛或烧灼痛;随病情进展,病人休息时也出现下肢疼痛,足部抬高时加重,下垂时减轻。指、趾、手足甚至上、下肢冷凉;下肢抬高时皮肤苍白,下垂后潮红或发紫。肢端局部营养不良及继发雷诺现象。随病程进展,可出现趾(指)坏死及溃疡形成。患肢足背动脉、胫后动脉、桡动脉和尺动脉搏动减弱或消失。皮肤指压试验阳性(恢复原状时间>2s);肢体抬高试验阳性(下肢抬高70°~80°,上肢抬高过头,持续60s,下垂肢体后皮肤恢复时间由正常的10~20s延长到45s以上);静脉充盈时间>15s;尺动脉通畅试验阳性(压迫尺动脉或桡动脉后紧握掌,以挤出手部血液,放松压迫后5s以上才能恢复原皮肤颜色),提示未被压迫的动脉有堵塞。
【诊断和鉴别诊断】
1.年龄20~40岁的男性病人,出现间歇性跛行,受累动脉搏动减弱或消失,又无高血压、高血脂、糖尿病或动脉粥样硬化症、多发性大动脉炎、雷诺综合征等。
2.电阻抗血流测定、超声多普勒检查、动脉造影、红外线热象仪检查、皮肤温度检查(较正常低2℃)等有助于本病的诊断。
3.动脉硬化检测仪有助于本病的诊断与鉴别诊断。
【治疗】
1.一般治疗 戒烟,防止患肢受冷受潮。患肢应进行锻炼。足部运动锻炼(平卧后抬高患肢45°,维持1~2min,然后两足下垂于床下2~5min,同时两足和足趾向四周环旋活动10次,再将患肢放平休息2min。如此反复练习5次,每天数次)。中药治疗、针刺疗法(包括电针、耳针),超声波治疗、高压氧及各种支持疗法均可试用。
2.手术治疗 包括:①交感神经节切除术;②动脉血栓内膜剥离术;③旁路转流术;④大网膜移植术;⑤分期动、静脉转流术;⑥截肢术。对已有溃疡形成的病人,应及时清洗换药,防止感染。
3.药物治疗 目的是防止或逆转病情进展、促进血管扩张、镇痛和防止局部及全身感染。
(1)低分子右旋糖酐:常用量为500ml静脉滴注,1/d,10~15d为1个疗程,间歇7~10d可重复。可加入丹参、川芎嗪等滴注。长期应用有引起出血的可能,对溃疡、坏疽继发感染或伴有其他全身炎症病灶者不宜使用。
(2)血管扩张药:①硫酸镁。采用新配制2.5%溶液100ml静脉滴注,1/d,15次为1个疗程,间歇2周可重复使用。②妥拉苏林。25mg口服,3/d;或25mg肌内注射,2/d。均可渐增至每次50~100mg。③烟酸。50mg口服,3/d。④罂粟碱。30~60mg口服或皮下注射,3/d。本品有成瘾性,不宜长期应用。⑤酚苄明(苯苄胺)。10mg口服,3~4/d。⑥山莨菪碱(654-2)。10mg口服,3/d,或10mg加入液体中静脉滴注。⑦己酮可可碱。200~600mg口服,3~4/d,可连用1~3个月或更长时间。⑧前列腺素。一般使用PGE1200~500mg,静脉滴注,1/d。⑨丁酚胺(Vasculat)。25~50mg口服,3~4/d。
上述药物中的妥拉苏林、654-2、PGE1尚可动脉注射用药。普鲁卡因可行动脉注射。
(3)防治血栓形成:在急性发作后可连续使用低分子右旋糖酐500mg、肝素50~100mg及尿激酶10万~40万U静脉滴注,1个疗程7~10d。
4.二氧化碳治疗 能扩张血管、促进侧支循环的建立。95%的二氧化碳2ml/kg,股动脉内注射或0.3ml/kg肱动脉内注射。每周1次,4~8次为1个疗程。一般治疗1~2个疗程。
5.高压氧治疗 1/d,每次3~4h,10次为1个疗程。休息3d行第2疗程。一般可进行2~3个疗程。
6.抗感染治疗 并发溃疡感染者,除局部处理外,应根据细菌培养及药物敏感试验选用有效抗生素治疗。
7.去除病因 药物引起的病人,要及早停用可疑药物;给予对症治疗,必要时应用糖皮质激素、去血浆疗法、血液透析或环磷酰胺治疗。
【转院要求】
1.凡出现走路时小腿酸胀、易疲劳、足底有硬胀感,伴有麻木、感觉减退、刺痛或烧灼痛间歇性跛行的病人,应将病人及时转送到上级医院进一步明确诊断和制定治疗方案。
2.已确诊的病人,病情持续进展,经常规一般治疗和药物治疗效果不理想,要及时转送到上级医院进行药物、手术或介入治疗。
【预后及病人教育】
1.病人应戒烟,避免寒冷、感染。避免使用易引起或加重脉管炎的药物。患肢应进行锻炼。有条件的病人可试用中药治疗、针刺疗法(包括电针、耳针),超声波治疗、高压氧及各种支持疗法均可试用。
2.本病病人中,约10%死亡,常是多个器官系统受累者。因此,要强化抗凝、扩血管治疗。对已有溃疡形成的病人,应及时清洗换药,防止感染。必要时应用糖皮质激素、去血浆疗法、血液透析或环磷酰胺治疗。
3.对一般治疗和药物治疗反应不佳者,建议行手术治疗。
(张广慧 王占恩)
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