第八节癫与癫样发作

癫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。

【分类】

临床上，将癫分为，原发性癫和继发性癫两类。

1．原发性癫　又称真性或特发性或隐源性癫，其真正原因不明。

2．继发性癫　又称症状性癫，由其他疾病引起。

【原因】

1．脑部疾病

（1）先天性疾病：如结节性硬化、Sturge-Weber综合征、脑穿通畸形、小头畸形等。

（2）颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。

（3）颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。

（4）颅内感染：细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑猪囊尾蚴病等。

（5）脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。

（6）变性疾病：如多发性硬化、早老性痴呆及老年前期病等。

2．系统性疾病

（1）缺氧：窒息、一氧化碳中毒等。

（2）代谢疾病：如低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。

（3）内分泌疾病：如甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。

（4）心血管疾病：如阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。

（5）中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋药及某些重金属中毒等。

（6）其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病等。

【诊断依据】

1．病史　是诊断癫的主要依据，应询问家族史与胎儿期及围生期情况。有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合、有无先兆，哪一部位首先出现症状，发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、尿便失禁，发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。

2．临床表现　癫的发作形式繁多，常见如下几种类型。

（1）全身强直阵挛性发作：又称癫大发作，按其发展过程分为3期：①先兆期，是在意识丧失前瞬间出现的各种体验。常可为特殊性幻视、幻嗅、眩晕、肢体麻木、触电感、内脏感觉（如腹内气体上升或热血上涌感），或将头眼向一侧斜视，或伴恐怖感、奇异感等，一般持续≥1s。②惊厥期，继先兆期后随即意识丧失。先为强直性发作（强直期），突然尖叫一声，跌倒在地。全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇发绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔黏膜可有咬伤。约持续20s进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快继之逐渐减慢，最后一次痉挛后抽搐停止。此期自主呼吸恢复，面、唇发绀逐渐减轻，口腔内分泌物增多，口吐白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗，持续约1min。③昏睡期，呈昏迷状态，然后逐渐清醒。有的患者在清醒过程中挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外，对发作过程不能回忆，可有头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。

有些患者在一次发作后意识尚未恢复而又连续多次发作，称全身强直-阵挛性发作（大发作）持续状态。

（2）失神发作：又称小发作，通常有如下几种类型。①简单性失神发作，又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作停顿、呆立（坐）不动，手中持物跌落，呼之不应，但从不跌倒，持续5～30min。醒后对发作过程不能回忆，一日发作数次至上百次不等，多见于6～12周岁儿童。②复杂性失神发作，又称失神（小）发作自动症。除发作时意识丧失外，发作期间还可有类似颞叶自动症表现，如咂嘴、无目的摸索、双手摩擦、徘徊等一些刻板动作且对发作期不能回忆。本症发作时间较短，无感觉性及精神性先兆，过度换气亦易诱发。③肌阵挛性失神发作，又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴或伴有短暂意识障碍。2／3患者过度换气可诱发，约半数儿童患者对光敏感。④运动不能性发作，又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失致姿势不能维持而跌倒。

（3）简单部分性发作：又称局限性发作，不伴意识障碍的运动、感觉和自主神经症状的发作。①简单运动性发作，多呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端，如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十数秒后自然终止。发作持续数小时、数天、数周甚至数月者，称部分性癫持续状态或称Koshevnikov癫。发作若按大脑皮质运动区排列顺序扩展，可从某一局部扩及一侧头面及肢体，此时不伴意识障碍，称Jackson发作（癫）；②简单感觉性发作，多为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等，也可类似于简单运动性发作。神经元异常放电沿大脑皮质感觉区顺序扩散，成为Jachson发作。若扩及中央前回则呈部分性运动性发作，若扩及中央回及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵发性发作。

（4）复杂部分性发作：又称精神运动性癫，伴意识障碍的部分性发作。因其病灶多在颞叶，故又称颞叶癫。有的病灶并不在颞叶，而在额叶或边缘叶。其症状为①特殊感染性发作，多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难以形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者可听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感、飘浮感等。②内脏感觉性发作，常自感腹部或胸部有一股热气向头部上升，还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。③记忆障碍发作，常对陌生人、地域有似曾相识或旧地重游的熟悉感，或对熟人、熟地有陌生感或失真实感。④情感障碍发作，表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。⑤思维障碍发作，表现为强迫思维、妄想等。⑥自动症，发作期间意识混浊，做出一些简单或复杂动作，分别称为简单自动症和复杂自动症。前者为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等，或为反复搓手、拍手、解开衣扣、掏摸衣袋等症状；后者分为睡行症和漫游症两种。睡行症多在夜间睡眠中突然起床活动，做出一些不可理解或可理解的动作及行为，如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等，然后又复入睡，次晨对发作经过毫无所知。⑦漫游症又称神游症，是指发生在白昼，离开原工作岗位，无目的漫游，或搭乘车船，外出旅游等，对发作过程亦多不能回忆。有时伴精神运动兴奋，表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴幻觉，可做出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数天乃至数月之久。

（5）功能性部分性发作：以往认为，部分性（局限性）癫均为继发性。但功能性部分性发作为原发性良性发作，多见于儿童。①儿童良性中央-颞棘波灶癫，多在3～13周岁发病且多在睡眠中发作。表现为一侧口角、齿龈感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐，伴言语困难，但意识清楚。抽搐可波及上肢，甚至全身强直-阵挛性发作。发作频度较少，常为数月发作1次。至青春期自愈，预后良好。②儿童枕部放电灶癫，属原发性、良性癫。发病年龄可为15个月至17周岁，平均7周岁。多为发作性黑矇、幻视、错视，继之可有偏侧肢体阵挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。闭目状态下，脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放，睁眼时即消失。

（6）其他类型：①婴儿痉挛，以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为主要表现，以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作居多。常在婴儿期（4～6个月）起病，多伴智力发育迟滞。可由胎儿期、围生期及出生后多种原因引起。②热性惊厥，是小儿急性发热性疾病所伴痉挛发作。见于3周岁以前婴幼儿，呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关，低热亦可引起，与遗传因素有一定关系。预后多良好，多数不需服用预防性抗癫药物，学童期自愈。一部分患儿在反复热性痉挛后，转为无热惊厥（癫）。

3．辅助检查

（1）实验室检查：血糖、血钙、血脂、脑脊液检查等。

（2）脑电图检查：是诊断癫极为有价值的辅助手段，间歇期检查其阳性率可达50%以上。重复检查并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增至90%。长时间脑电图监测和电视录像，可进一步提高阳性率。主要的癫波为棘波、尖波、棘（尖）慢波、高度失律和其他发作性节律波等。

（3）其他：经颅多普勒超声波、脑血管造影、放射性核素脑扫描、CT、MRI等检查，可进一步查明病因。

【鉴别诊断】

1．癔症　临床症状与癫有许多相似之处，但癔性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红。每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。

2．晕厥　发作时以意识障碍为主，很少在卧位（尤其睡眠）发作。发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头晕、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状。晕厥时，常有面色苍白，血压降低。意识丧失时，很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复（本章第二节）。

3．暂时性脑缺血发作（transient ischemia attach，TIA）　呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或跌倒，应与部分性癫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无癫性发作波。

4．发作性低血糖　可伴意识障碍、精神症状，极似复杂部分性癫发作。但多在清晨发作，持续时间较长。发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静脉注射葡萄糖溶液可迅速缓解。

【病因治疗】

一旦病因明确即应对因治疗，如为脑肿瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗。脑寄生虫病，需行抗寄生虫药物治疗。尽量避免诱发因素刺激，以免其发作。

【对症处理】

1．全身强直-阵挛性发作　首先将患者置于安全处，保持呼吸道通畅。若处于张口状态，可在上下臼齿间垫软物，以防舌咬伤。抽搐时，轻按四肢以防误伤及脱臼，抽搐停止后使其头转向一侧，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止而意识未恢复前，应加强监护以防自伤、误伤、伤人或毁物等。

2．全身强直-阵挛性发作持续状态　此为严重的紧急情况，需及时正确处理以减少其致残和死亡率。

（1）控制抽搐：①地西泮，成年人首次10～20mg，按1～5mg／min缓慢静脉注射。有效但复发者，30min后可重复应用。或首次用药后，将20～40mg加入10%葡萄糖液100～250ml中缓慢滴注（10～20mg／h）。视发作情况控制速度和剂量，24h总剂量不超过120mg。儿童剂量每次0．25～0．5mg／kg静脉注射，速度为1mg／min，婴儿不超过2mg／次，幼儿不超过5mg／次。5～10周岁为1mg／岁，儿童一次用量不超过10mg。新生儿及婴儿亦可用，每次0．5～1mg／kg肛管注入，应注意呼吸抑制。②异戊巴比妥钠，成年人0．5g，用注射用水或生理盐水稀释成10ml，以50mg／min速度缓慢匀速静注，直到抽搐停止后再追加50mg，剩余部分可行肌内注射。注射过程中需密切观察呼吸。③苯妥英钠，按8～10mg／kg或突击剂量14～20mg／kg，成年人以50mg／min、儿童以1～3mg／min速度缓慢静注。心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。④利多卡因（局麻药中毒者禁用），成年人用1%利多卡因10ml，以20mg／min速度匀速静注。⑤10%水合氯醛，成年人20～30ml、儿童0．3ml／kg保留灌肠。⑥发作控制后，应继续鼻饲或口服抗癫药。

（2）减轻脑水肿：可用20%甘露醇100ml、呋塞米20～40mg或10%葡萄糖甘油利尿脱水，以减轻脑水肿（第7章第六节）。

（3）其他：维护呼吸道通畅，注意循环功能，纠正水、电解质及酸碱失衡，控制高热及感染等。

3．抗癫药物的使用原则

（1）一经确诊及早用药：仅一次发作且有明确诱因或数年一发者，可先观察，暂不给药。

（2）尽快控制发作：长期按时定量服药，间断服药既无治疗价值，又有导致癫持续状态的危险。

（3）按癫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药物。通常全身强直-阵挛性发作选用苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、卡马西平。部分性发作选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥；失神发作选丙戊酸钠、乙琥胺；婴儿痉挛选ACTH（24～50μg／d，4～6周）、泼尼松、氯硝西泮等。

（4）合适的药物剂量：通常从小剂量开始，逐渐增加至有效控制发作且无明显毒副作用的剂量。坚持长期按时定量服用，最好结合血药浓度监测调整剂量。

（5）单一药物为主：一般主张使用单一药物治疗。当用1种药物已达最大剂量仍不能控制发作且出现明显毒副作用，或有2种以上发作类型时，可考虑2种药物联合使用，但需注意药物相互作用。

（6）更换药物：某一药物已用至极量，除因毒副作用而无法继续使用外，均应严禁突然撤换，以免引发持续癫状态。鉴于此，换药至少应有1周以上的交替时间。

（7）停药：根据发作类型、既往发作情况、颅内有无持久性病灶和脑电图异常而定。原发性癫完全控制2～4年后，脑电图正常或发作波消失者才可考虑停药。停药宜逐渐减量，最好在3～6个月内完成。继发性癫有时停药困难，有的可能终生服药。

【手术与麻醉】

凡确诊为癫者，均应经系统药物治疗。在血浆浓度监测下治疗2年仍不能控制，每个月发作4次以上且病程超过3年者，可考虑手术治疗。外科治疗方法有三类。①一类为切除癫灶或癫源区，如大脑皮质、脑叶及大脑半球切除术等。②第二类为阻断癫放电的扩散通路而提高癫阈值，破坏癫的兴奋结构，如大脑联合（胼胝体）切开术、立体定向脑深部结构摧毁术（杏仁核、Forel-H区）等。③第三类为刺激癫的抑制结构，如慢性小脑刺激术。麻醉应考虑如下事宜。术前应稳定情绪，保持充分休息与睡眠，避免烟酒等刺激物。抗癫药应服至术前1d晚，必要时加用镇静药。麻醉前镇静药量应适当加大，但不可抑制呼吸与循环。地西泮与氯丙嗪可预防癫，阿托品与东莨菪碱亦可应用。体表小手术可在局麻下完成，四肢手术可行神经干阻滞，下腹以下手术可用椎管内麻醉。其他部位手术（尤其癫发作频繁者），应首选气管内全麻。最好用硫喷妥钠或咪达唑仑诱导，小剂量丙泊酚与依托咪酯可引起脑电棘波，故应加大剂量。麻醉维持宜用异氟烷、七氟烷或地氟烷，不宜单独使用氯胺酮、羟丁酸钠、普鲁卡因和恩氟烷，可与地西泮、巴比妥类或冬眠药合用。异氟烷维持浓度宜达0．7～1．0MAC，且于切除癫灶前后保持相同浓度，以保障病灶准确定位与切除。