肺静脉畸形引流又称肺静脉异常连接。是指肺静脉不与左心房连接而直接与右心房或体静脉连接，从而形成肺静脉的异位引流。当全部肺静脉异常连接时，称完全型肺静脉畸形引流。
一、完全型肺静脉畸形引流
1．病理解剖及分型 完全型肺静脉畸形引流，双侧肺静脉均不直接与左心房连接而是全部引流至右心房或汇合于一个共同肺静脉腔通过体静脉再汇入右房。房间隔缺损是此病维持体循环的重要入口，体循环和肺循环回流血在右心房混合后通过房间隔缺损进入左心房随之进入体循环。患者有较明显的发绀体征。
按照肺静脉引流部位（Darling分类法），完全型肺静脉畸形引流可分为四型：
（1）心上型：四条肺静脉在左房后汇合于一共同静脉腔，通过垂直静脉与左无名静脉连接，汇合入右上腔静脉。此型占50%～60%。
（2）心内型：肺静脉总干直接开口与右心房，或引流入冠状静脉窦。此型约为30%。
（3）心下型：四条肺静脉汇合后，由左心房后下降进入门脉系统，再通过下腔静脉引流至右心房。或由左心房后下降直接与下腔静脉近心段连接。此型占13%
（4）混合型：两侧肺静脉分别通过不同部位引流至右心房。此型约占5%。
2．超声心动图诊断
（1）二维超声心动图
①肺静脉的异常连接。不同类型的肺静脉畸形引流，二维声像图的特征不同。
心上型：在心尖或剑突下四腔心切面的基础上将探头向左后上方倾斜，显示左房后壁外侧一异常无回声血管腔，即共同肺静脉腔。
心内型：心尖四腔心切面见肺静脉开口于左房的影像消失，而于左房外侧显示一无回声血管影，可见其与右房直接交通。
心下型：剑突下两腔心切面显示下腔静脉异常增宽。
②其他征象显示右心显著扩大，左心内径较小。各型完全型肺静脉畸形引流均呈现房间隔缺损的特征表现。肺动脉扩张，出现肺动脉高压征象。
（2）M型超声心动图
①右室流出道内径增宽，左房及主动脉内径减少。
②右室明显扩大，左室较少，室间隔与左室后壁呈同向运动
③肺动脉瓣活动曲线：a凹消失，开放曲线呈提前关闭征。
（3）多普勒超声心动图
①多普勒取样容积置于左房后无回声血管腔内，可记录到双期连续静脉血流频谱。频谱方向朝向心底部。
②胸骨上窝切面，心上型者于垂直静脉内探测到连续正向静脉血流频谱，朝向左无名静脉，与永存左上腔静脉血流相反。同时记录上腔静脉血流频谱，频谱呈负向，连续性流速增快。
③心内型者于心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面右心房内共同肺静脉开口处，记录到异位引流至右心房的肺静脉血流频谱。频谱流速较高，呈连续性。
④心下型者取样容积置于下腔静脉右房开口，可记录到宽频较高速度连续静脉血流频谱。
⑤房间隔缺损左房侧可探测到右向左分流血流频谱。
（4）彩色多普勒血流显像
①心尖四腔心切面：无肺静脉血流回流至左房的彩色频谱信号。
②胸骨旁心尖四腔心切面：左房后共同肺静脉腔显示以蓝色为主花色连续血流，流向心底。
③胸骨上窝切面：肺静脉畸形引流心上型显示垂直静脉内红色血流频谱进入左无名静脉，与左无名静脉内血流汇合流向右上腔静脉，显示为蓝色连续血流频谱。
④剑突下切面：心上型左房后无回声血管腔内呈现蓝色连续血流频谱，朝向心底。
⑤胸骨旁或剑突下四腔心切面：显示房间隔缺损处分流血流，由右房至左房方向，且多为蓝色，少数高位缺损可为红色。部分型肺静脉畸形引流四支肺静脉中任何一支或多支未与左房连接，均属于部分型肺静脉畸形引流
二、部分型肺静脉畸形引流
1．病理解剖及分型 根据肺静脉引流的部位可分为心上型、心内型和心下型。Brody＇s将部分型肺静脉畸形引流分为四型。
A 右肺静脉连接到上腔静脉。
B 右肺静脉连接到右房。
C 左肺静脉通过垂直静脉引流到左无名静脉。
D 左肺静脉引流至冠状静脉。
部分型肺静脉畸形引流最多见合并畸形为房间隔缺损。约10%的房间隔缺损被发现有部分肺静脉畸形引流。亦有单纯肺静脉畸形引流者。
2．超声心动图诊断
（1）二维及M型超声心动图
①心尖四腔心切面：右心扩大，以右房为主。左房内肺静脉开口数目不完全，仅见一侧或一支肺静脉开口。
②胸骨旁及剑突下四腔心切面：于右房顶部显示右肺静脉开口，或骑跨于房间隔缺损之上。
③胸骨上及剑突下切面：部分肺静脉引流至上腔静脉者显示上腔静脉内径增宽。引流至下腔者表现为下腔静脉内径增宽。
④左室长轴、心尖四腔心切面：冠状静脉窦扩张，同时左房内无左肺静脉开口，应考虑部分型静脉畸形引流D型。
⑤M型超声心动图：心室波群显示右心容量负荷增加的特征。
（2）彩色多普勒血流显像
①各切面表明左房内一侧肺静脉无血流入左房。
②心尖四腔心切面于右房顶部显示右肺静脉血流直接进入右房。
③扩张的上腔静脉或下腔静脉内血流显像填充，色彩明亮。
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