嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织。释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和代谢紊乱综合征。以20～50岁多见。
【诊断要点】
1．临床表现
（1）高血压：多为阵发性，可能因情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、排尿、排便、扪压肿瘤、腹膜后注气造影、注射组胺等诱发。发作突然，每次持续数秒至20余小时，可以每日发作数次，也可以数月发作1次。发作时血压可达26．7～40．0/17．3～24．0kPa。伴剧烈头痛、面色苍白、大汗、心动过速、心前区紧迫感或钝痛、心律失常、恶心、呕吐、视物模糊、复视、焦虑和恐惧感，可能诱发左心衰竭和脑卒中。发作后可能出现皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小和尿量增多等现象。部分患者呈持续性高血压，多有怕热、多汗、低热、心悸、心动过速、头痛、烦躁、消瘦、心律失常和血压波动大，少数呈急进型（恶性）高血压病经过。
（2）低血压、休克，可与高血压交替出现。
（3）心脏病变：部分患者可发生心肌退行性变、坏死；血压过高可致心肌肥厚，心脏扩大，心律失常和心力衰竭。
（4）代谢紊乱：代谢率增高，耗氧量增加，可以有发热。约30%患者血糖升高，糖耐量减退和糖尿。脂肪分解加速，故血游离脂肪酸增加，消瘦。
（5）消化系统：肠蠕动减弱、便秘。可引起肠坏死、出血和穿孔。胆结石发生率也较高。
（6）伴发其他疾病：如多发性神经纤维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等。家族性嗜铬细胞瘤可同时伴有甲状腺髓样癌及甲状旁腺功能亢进，称为多发性内分泌腺瘤型，又称为Sipple综合征。
（7）其他：约5%患者可在一侧上腹部触及包块，扪压时可能引起血压升高。
（8）长期患病者可发生肾功能衰竭。
（9）嗜铬细胞瘤原发于膀胱、胃等部位时，可因排尿（并血尿）或空腹而诱发高血压。
2．实验室检查
（1）尿儿茶酚胺测定：嗜铬细胞瘤患者，特别是持续性高血压型患者，尿儿茶酚胺排出量在正常值［（去甲肾上腺素（NE）0～590nmol/24h尿；肾上腺素（E）0～82nmol/24h］2倍以上。阵发性高血压型患者在发作后留尿测定儿茶酚胺的排出量。
（2）尿儿茶酚胺代谢物测定：①3－甲氧基－4－羟基苦杏仁酸（VMA）排出量超过正常值（5．0～45．4μmol/24h）。②3－甲氧肾上腺素（MN）排出量超过正常值（0．5～8．1μmol/24h）。
（3）血浆儿茶酚胺浓度测定：如尿儿茶酚胺排出量增高不太明显，或阵发性高血压型患者，血浆儿茶酚胺测定对诊断有帮助。嗜铬细胞瘤患者血浆去甲肾上腺素（NE）超过正常值（615～3 240pmol/L）；血浆肾上腺素（E）超过正常值（＜480pmol/L）。在发作时血浆儿茶酚胺（NE＋E）常在2倍以上。
（4）可乐定（氯压定）试验：口服氯压定0．3mg前及服后1h、2h、3h分别测定血浆儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤患者不能被抑制；原发性高血压者能被抑制。试验前应停用降压药、肾上腺素能受体阻滞药，并密切观察血压。
（5）激发试验：对阵发性高血压患者，未能观察其发作，不能证实或排除嗜铬细胞瘤者，可行激发试验。试验前血压在21．3/13．3kPa以下。试验前先做冷压试验，观察血管反应性。试验时静脉注射胰高血糖素1mg，注药前后测血压并取血测定血浆儿茶酚胺。注射1～3min内，血压上升较冷压试验时再升高2．67/2．00kPa以上，血浆儿茶酚胺升高3倍以上。
（6）阻滞试验：持续性高血压型患者如不能测定血、尿儿茶酚胺，不能确诊，血压在22．7/13．3kPa以上，可先静脉注射酚妥拉明1mg，如无反应，则再注入4mg，在3～5min内血压下降超过8．0/5．33kPa者为阳性。但本试验易有假阳性，如注药过快，可致严重低血压，并发心肌梗死。
3．定位检查 腹膜后注气造影、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、B超、CT扫描及磁共振显像（MRl）等可以明确部位。也可静脉导管分段采取肾静脉及腔静脉血，测定血浆儿茶酚胺浓度，以助定位。间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描，显示嗜铬细胞瘤及恶性肿瘤的转移灶。
【治疗】
1．发作期处理 立即静脉注射酚妥拉明1～5mg，随血压变化情况，继以10～50mg缓慢静脉滴注，吸氧；控制可能出现的糖尿病；严密观察有无心律失常、心功能不全、高血压脑病等。
2．手术根治
3．药物治疗 对不能手术者，可以长期服酚苄明，开始10～20mg/d，以后按血压可调整到40～100mg/d，剂量可达200mg/d，甲基对位酪氨酸600～1 200mg/d。
4．避免诱因 本病应避免对包块或肿瘤部位过多的扪压；不宜使用蛇根草制剂或单胺氧化酶制剂，因为它们不仅不能使血压下降，反而经常使血压升高。一般不单独使用阿托品及β受体阻滞药，以免发生意外。
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