【摘要】：广义的艾森门格综合征包括室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损等左向右分流型先天性心脏病伴显著肺动脉高压，产生双向分流或右向左分流，出现发绀者。艾森门格综合征为先天发育障碍所致。艾森门格综合征症状多较明显，主要为轻至中度发绀、心悸、气急、乏力、胸痛、咯血、晕厥等。艾森门格综合征一般不宜手术治疗。
狭义的艾森门格综合征（Eisenmenger′s syndrome）由三种病理改变构成，即室间隔缺损、主动脉右跨、右心室肥厚、正常或扩大的肺动脉，其与法洛四联症的区别仅为无肺动脉口狭窄。广义的艾森门格综合征包括室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损等左向右分流型先天性心脏病伴显著肺动脉高压，产生双向分流或右向左分流，出现发绀者。
【病史】
艾森门格综合征为先天发育障碍所致。本病常见病因为室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损等左向右分流先天性心脏病，伴显著肺动脉高压时产生双向分流或右向左分流。发绀、杵状指多出现在学龄期后，肺动脉高压体征显著。
【临床表现】
艾森门格综合征症状多较明显，主要为轻至中度发绀、心悸、气急、乏力、胸痛、咯血、晕厥等。体征除有发绀外，心前区搏动增强；肺动脉瓣区有收缩早期喷射音、喷射性收缩期杂音、第2心音显著亢进；可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音和（或）相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，而原有病变的特异体征消失或变得不明显。
【辅助检查】
1．X线胸片检查 示右心室、右心房增大；肺动脉干凸出，左、右肺动脉扩张、搏动增强，其远端则突然变细，呈秃支样改变；周围肺纹理减少。
3．超声心动图检查 右心室流出道增大，肺动脉显著扩张，彩色多普勒血流显像示肺动脉内有高速湍流，并可显示原发畸形。
4．右心插管检查 肺动脉压明显增高，肺循环阻力增大，有右向左倒流或双向分流。
【治疗】
艾森门格综合征一般不宜手术治疗。治疗措施主要在于防治心力衰竭和肺部感染，避免受凉感冒、过度劳累，预防感染及并发症的发生。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
