【临床诊断】
1.向神经元分化的神经上皮肿瘤，占不到颅内原发肿瘤的1%。
2.占脑室内肿瘤的10%。
3.脑室内肿瘤与透明隔相连，可复发，沿脑脊髓播散罕见。
4.通常为良性，20～40岁好发。
5.男女发生率无明显差异。
6.头痛（脑积水，颅内压增高）为最常见的临床症状。
7.肿瘤位于透明隔、第三脑室、下丘脑，可引起视野缺损，内分泌紊乱。
8.主要依靠影像学提示诊断。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）侧脑室前角和体部的肿块，以孟氏孔区为多见。
（2）球形。
（3）边界清楚。
2.CT表现
（1）通常实性和囊性低等密度。
（2）50%有钙化。
（3）脑积水常见。
（4）增强CT扫描中度至明显强化。
3.MRI表现
（1）与透明隔和侧脑室壁有关。
（2）信号不均，T1加权像多数与皮质信号相等，T2加权像呈高信号。
（3）部分病例可见血管流空效应。
（4）部分肿瘤内伴有出血。
（5）增强MRI扫描中度至显著强化。
4.鉴别诊断
（1）室管膜瘤：幕上室管膜瘤在侧脑室内少见，有侵袭性特征。
（2）室管膜下巨细胞星形细胞瘤：常伴有特征性的结节硬化（室管膜下结节，皮质结节，白质病灶）。
（3）脑转移瘤：老年人好发，实质强化。
【治疗原则】
手术切除是最佳治疗方法。脑积水行脑脊液分流术。
【临床演变与复查】
预后良好，5年生存率80%。
【病例】
图7-11
男，27岁。头痛数月。CT平扫（图7-11A）示侧脑室中央透明隔区可见肿块影，呈等密度，并见低密度囊变。MR T1WI（图7-11B）可见肿块呈等信号。T2WI（图7-11C）病灶实性部分呈等信号，其中的小囊变区呈长T1、长T2异常信号。增强MRI扫描（图7-11D）可见肿块实质部分明显强化，多个囊变区未见强化，显示十分清晰。手术病理诊断：中枢神经细胞瘤。
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